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(一)標準住院日為40天內。
(二)進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合ICD-10:C92.4,M9866/3急性早幼粒細胞白血病(APL)疾病編碼,行誘導分化治療。
2.當患者同時具有其他疾病診斷時,但在住院期間不需要特殊處理,也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時,可以進入路徑。
(三)明確診斷及入院常規檢查需3-5天(指工作日)。
1.必需的檢查項目:
(1)血常規、尿常規、大便常規;
(2)肝腎功能、電解質、凝血功能、血型、輸血前檢查;
(3)胸片、心電圖、腹部B超、眼底檢查。
2.發熱或疑有感染者可選擇:病原微生物培養、影像學檢查。
3.骨髓檢查(形態學包括組化)、免疫分型、細胞遺傳學、白血病相關基因(PML/RAR及其變異型)檢測。
(四)化療前準備。
1.建議對發熱患者立即進行病原微生物培養并使用抗菌藥物,可選用頭孢類(或青霉素類)±氨基糖甙類抗炎治療,3天后發熱不緩解者,可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療;有明確臟器感染患者應根據感染部位及病原微生物培養結果選用相應抗菌藥物。
2.對于Hb﹤80g/L,PLT﹤30×109/L或有活動性出血的患者,分別輸濃縮紅細胞和單采血小板;若存在彌散性血管內凝血(DIC)傾向時,當PLT﹤50×109/L即應輸注單采血小板。有心功能不全者可放寬輸血指征。
3.對于有凝血功能異常的患者,輸注相應血液制品。纖維蛋白原﹤1.5g/L時,輸注新鮮血漿或濃縮纖維蛋白原。
(五)化療開始于診斷第1天。
(六)化療方案。
1.誘導治療:可選用下列方案之一進行治療
(1)ATRA方案:ATRA25-45mg.m-2.d-1×28-40d.
(2)ATRA+DNR方案:ATRA25-45mg.m-2.d-1×28-40d,DNR在ATRA治療后第4天開始,最大量可達135mg.m-2,至少拆分為3天給予。
(3)ATRA+ATO方案:ATRA25-45mg.m-2.d-1×28-40d,ATO10mg.d-1×28-35d,可根據治療過程中白細胞數量變化適量加用DNR、羥基脲等細胞毒藥物。
(七)治療后30天內必須復查的檢查項目。
1.血常規、肝腎功能、電解質。
2.臟器功能評估。
3.骨髓檢查。
4.微小殘留病變檢測(有條件時)。
(八)化療中及化療后治療。
1.感染防治:發熱患者建議立即進行病原微生物培養并使用抗菌藥物,可選用頭孢類(或青霉素類)±氨基糖甙類抗炎治療;3天后發熱不緩解者,可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療;有明確臟器感染的患者,應根據感染部位及病原微生物培養結果選用相應抗菌藥物。
2.臟器功能損傷的相應防治:止吐、保肝、水化、堿化、防治尿酸腎病(別嘌呤醇)、治療誘導分化綜合征(地塞米松)、抑酸劑等。
3.成分輸血:適用于Hb﹤80g/L,PLT﹤30×109/L或有活動性出血患者,分別輸濃縮紅細胞和單采血小板;若存在DIC傾向則PLT﹤50×109/L即應輸注血小板。有心功能不全者可適當放寬輸血指征。
4.造血生長因子:化療后中性粒細胞絕對值(ANC)≤1.0×109/L,可使用粒細胞集落刺激因子(G-CSF)5μg.Kg-1.d-1.
(九)出院標準。
1.一般情況良好。
2.沒有需要住院處理的并發癥和/或合并癥。
(十)變異及原因分析。
1.治療過程中出現感染、貧血、出血及其他合并癥者,需進行相關的診斷和治療,可適當延長住院時間。
2.誘導分化治療40天未達完全緩解者退出本路徑。
3.若腰穿后腦脊液檢查顯示存在白血病神經系統侵犯,建議隔日腰穿鞘注化療藥物直至腦脊液檢查正常,同時退出此途徑,進入相關途徑。
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