☛ 2017年臨床執業醫師《內科學》內容提要匯總

第三章 支氣管擴張癥

　　支氣管擴張癥(bronchiectasis)多見于兒童和青年。大多繼發于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復發生支氣管炎癥、致使支氣管壁結構破壞，引起支氣管異常和持久性擴張。臨床表現主要為慢性咳嗽、咳大量膿痰和(或)反復咯血。近年來隨著急、慢性呼吸道感染的恰當治療，其發病率有減少趨勢。

　　【病因和發病機制】

　　支氣管擴張的主要病因是支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞。兩者相互影響，促使支氣管擴張的發生和發展。支氣管擴張也可能是先天發育障礙及遺傳因素引起，但較少見。

　　所有這些疾病損傷了宿主氣道清除機制和防御功能，使其清除分泌物的能力下降，易于發生感染和炎癥。細菌反復感染可使充滿炎性介質和病原菌黏稠液體的氣道逐漸擴大、形成瘢痕和扭曲。支氣管壁由于水腫、炎癥和新血管形成而變厚。非結核分枝桿菌也導致患者支氣管擴張。周圍間質組織和肺泡的破壞導致了纖維化、肺氣腫，或二者兼有。

　　【病理】

　　支氣管擴張常常是位于段或亞段支氣管管壁的破壞和炎性改變，受累管壁的結構，包括軟骨、肌肉和彈性組織破壞被纖維組織替代。擴張的支氣管內可積聚稠厚膿性分泌物，其外周氣道也往往被分泌物阻塞或被纖維組織閉塞所替代。擴張的支氣管包括三種不同類型。①柱狀擴張：支氣管呈均一管形擴張且突然在一處變細，遠處的小氣道往往被分泌物阻塞。②囊狀擴張：擴張的支氣管腔呈囊狀改變，支氣管末端的盲端也呈無法辨認的囊狀結構。③不規則擴張：病變支氣管腔呈不規則改變或呈串珠樣改變。顯微鏡下可見支氣管炎癥及纖維化、支氣管壁潰瘍、鱗狀上皮化生和黏液腺增生。病變支氣管相鄰的肺實質也可存在纖維化、肺氣腫、支氣管肺炎和肺萎陷。炎癥可致支氣管壁血管增多，并伴有相應支氣管動脈擴張及支氣管動脈和肺動脈吻合。

　　【臨床表現】

　　(一)癥狀

　　1.慢性咳嗽、大量膿痰

　　2.反復咯血

　　3.反復肺部感染

　　4.慢性感染中毒癥狀

　　(二)體征

　　早期或干性支氣管擴張可無異常肺部體征，病變重或繼發感染時常可聞及下胸部、背部固定而持久的局限性粗濕啰音，有時可聞及哮鳴音，部分慢性患者伴有杵狀指(趾)。

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