☛ 2017年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師《內(nèi)科學(xué)》內(nèi)容提要匯總

第三章 支氣管擴(kuò)張癥

　　支氣管擴(kuò)張癥(bronchiectasis)多見(jiàn)于兒童和青年。大多繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復(fù)發(fā)生支氣管炎癥、致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，引起支氣管異常和持久性擴(kuò)張。臨床表現(xiàn)主要為慢性咳嗽、咳大量膿痰和(或)反復(fù)咯血。近年來(lái)隨著急、慢性呼吸道感染的恰當(dāng)治療，其發(fā)病率有減少趨勢(shì)。

　　【病因和發(fā)病機(jī)制】

　　支氣管擴(kuò)張的主要病因是支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞。兩者相互影響，促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)生和發(fā)展。支氣管擴(kuò)張也可能是先天發(fā)育障礙及遺傳因素引起，但較少見(jiàn)。

　　所有這些疾病損傷了宿主氣道清除機(jī)制和防御功能，使其清除分泌物的能力下降，易于發(fā)生感染和炎癥。細(xì)菌反復(fù)感染可使充滿炎性介質(zhì)和病原菌黏稠液體的氣道逐漸擴(kuò)大、形成瘢痕和扭曲。支氣管壁由于水腫、炎癥和新血管形成而變厚。非結(jié)核分枝桿菌也導(dǎo)致患者支氣管擴(kuò)張。周圍間質(zhì)組織和肺泡的破壞導(dǎo)致了纖維化、肺氣腫，或二者兼有。

　　【病理】

　　支氣管擴(kuò)張常常是位于段或亞段支氣管管壁的破壞和炎性改變，受累管壁的結(jié)構(gòu)，包括軟骨、肌肉和彈性組織破壞被纖維組織替代。擴(kuò)張的支氣管內(nèi)可積聚稠厚膿性分泌物，其外周氣道也往往被分泌物阻塞或被纖維組織閉塞所替代。擴(kuò)張的支氣管包括三種不同類型。①柱狀擴(kuò)張：支氣管呈均一管形擴(kuò)張且突然在一處變細(xì)，遠(yuǎn)處的小氣道往往被分泌物阻塞。②囊狀擴(kuò)張：擴(kuò)張的支氣管腔呈囊狀改變，支氣管末端的盲端也呈無(wú)法辨認(rèn)的囊狀結(jié)構(gòu)。③不規(guī)則擴(kuò)張：病變支氣管腔呈不規(guī)則改變或呈串珠樣改變。顯微鏡下可見(jiàn)支氣管炎癥及纖維化、支氣管壁潰瘍、鱗狀上皮化生和黏液腺增生。病變支氣管相鄰的肺實(shí)質(zhì)也可存在纖維化、肺氣腫、支氣管肺炎和肺萎陷。炎癥可致支氣管壁血管增多，并伴有相應(yīng)支氣管動(dòng)脈擴(kuò)張及支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈吻合。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　(一)癥狀

　　1.慢性咳嗽、大量膿痰

　　2.反復(fù)咯血

　　3.反復(fù)肺部感染

　　4.慢性感染中毒癥狀

　　(二)體征

　　早期或干性支氣管擴(kuò)張可無(wú)異常肺部體征，病變重或繼發(fā)感染時(shí)常可聞及下胸部、背部固定而持久的局限性粗濕啰音，有時(shí)可聞及哮鳴音，部分慢性患者伴有杵狀指(趾)。

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