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第三十四節 白 血 病

　　一、急性白血病

　　【診斷】

　　起病急緩不一，以發熱、貧血、出血及組織器官浸潤為主要表現。

　　(1)發熱 多表現為中度發熱或高熱。當體溫>38.5℃時往往提示繼發感染。

　　(2)貧血 半數患者就診時已有重度貧血。

　　(3)出血 以皮膚瘀點、瘀斑，鼻、牙齦及月經過多最常見。嚴重的可發生顱內出血及眼底出血。

　　(4)白血病細胞增殖浸潤表現

　　①淋巴結和肝脾腫大 淋巴結腫大以急性淋巴細胞白血病( ALL)多見;肝脾多輕到中度腫大，巨脾主要見于慢粒急變、毛細胞白血病和幼淋細胞白血病。

　　②骨關節癥狀 胸骨下端壓痛、叩擊痛對診斷有重要價值。

　　③口腔癥狀 牙齦增生、腫脹。

　　④眼部、皮膚表現 較少見，可引起眼球突出、復視或失明。累及皮膚形成皮膚粒細胞肉瘤。

　　⑤中樞神經系統表現 以兒童ALL最常見，表現為頭痛、頭暈、嘔吐，重者有頸項強直、抽搐和昏迷。

　　⑥睪丸浸潤 呈一側性無痛腫大，多見于兒童急淋緩解期。

　　【鑒別診斷】

　　1.骨髓增生異常綜合征(MDS) 骨髓中原始細胞占不到30%，且部分最終發展為AL。

　　2.巨幼細胞貧血 骨髓中原始細胞不增多，糖原(PAS)染色表現強陽性。

　　3.其他 應與再生障礙性貧血( AA)、特發性血小板減少性紫癜(ITP)相鑒別，骨髓、免疫學和遺傳學檢查可明確診斷。

　　【進一步檢查】

　　1.血象、血涂片分類檢查。

　　2.骨髓象是白血病診斷和分型的重要依據。

　　3.有條件的醫院可進一步查細胞化學、免疫學、染色體和基因等相關檢查。

　　4.血生化檢查、尿酸、中樞神經系統白血病(CNS-L)檢查。

　　【治療原則】

　　1.一般治療

　　(1)緊急處理 高白細胞血癥包括白細胞單采，水化、堿化，糾正水電解質紊亂，同時給予化療和化療前預處理。

　　(2)防治感染 消毒隔離，抗感染，粒細胞輸入，應用升白細胞藥物，大劑量丙種球蛋白輸注。

　　(3)控制出血 輸注血小板，使外周血小板維持在20×109/L以上。

　　(4)糾正貧血 輸注全血。

　　(5)防治高尿酸血癥 腎病治療以水化、堿化尿液為主。高細胞性白血病化療時可預防性使用別嘌呤醇。

　　(6)營養支持 補充營養，給予高蛋白、高熱量和易消化食物。

　　(7)促進造血恢復 應用粒細胞集落刺激因子、促紅素和粒-巨細胞集落刺激因子等。

　　2.化療

　　(1) ALL化療方案

　　①誘導緩解治療兒童采用VP方案，成人多在VP方案基礎上加門冬酰胺酶(VLP)或柔紅霉素(VDP)或四藥聯合(VLDP)。

　　②緩解后治療包括鞏固強化、維持治療和造血干細胞移植( HSCT)。

　　③防治中樞神經系統白血病。

　　(2)急性粒細胞白血病(AML)化療方案

　　①誘導緩解治療標準方案為DA方案。

　　②緩解后治療可采用誘導緩解方案+HDAra-C鞏固強化，高危患者宜HSCT。

　　3.免疫治療用于微小殘留病灶的治療。

　　4.骨髓移植骨髓或外周造血干細胞移植。

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