【典型例題及得分要點】

　　例題1

　　主訴：男性，35歲，發熱，伴全身酸痛半個月，加重伴出血傾向1周。

　　病史：半個月前無明顯誘因出現發熱，伴全身酸痛，輕度咳嗽，無痰，二便正常，抗感冒藥治療無效，1周來病情加重，有牙齦出血。病后進食減少，睡眠差，體重無明顯變化。既往體健，無藥物過敏史。

　　查體：T 38℃，P 96次/分，R 20次/分，BP 120/80mmHg;前胸和下肢皮膚有出血點，淺表淋巴結不大，鞏膜無黃染，咽充血(+)，扁桃體不大，胸骨輕壓痛，心率96次/分，心律齊，雙肺叩清音，右下肺少許濕音，腹平軟，肝脾未及。

　　化驗：Hb 82g/L，網織紅細胞0.5%，WBC5.4×109/L，原幼細胞20%，PLT: 29×109/L，尿、糞常規(一)。

　　得分要點：

　　1.診斷及診斷依據(8分)

　　(1)診斷

　　①急性白血病。

　　②肺部感染。

　　(2)診斷依據

　　①急性白血病急性發病，有發熱相出血表現;皮膚出血點，胸骨壓痛(+);Hb和PLT減少，外周血片見到20%的原幼細胞。

　　②肺部感染咳嗽，體溫38℃;查體發現右下肺濕音。

　　2.鑒別診斷(5分)

　　①白血病類型鑒別。

　　②骨髓增生異常綜合征。

　　3.進一步檢查(4分)

　　①進行骨髓穿刺檢查及組化染色，必要時行骨髓活檢。

　　②進行MLC分型檢查。

　　③胸片、痰細菌學檢查。

　　④腹部B超、肝腎功能。

　　4.治療原則(3分)

　　①根據細胞類型選擇適當的化療方案。

　　②支持對癥治療，包括抗生素控制感染、止咳、營養支持治療。

　　③有條件者完全緩解后進行骨髓移植。

　　例題2

　　病史：男性50歲，進行性乏力、消瘦伴心悸1年，時有牙齦出血。查體貧血貌，脾平臍。

　　血象：WBC 50×109/L，RBC 4×1012/L，Hb100g/L，PLT 120×109/L，骨髓增生明顯活躍，以中、晚幼細胞為主，紅系和巨核系基本正常，NAP陽性，Ph染色體(+)。

　　得分要點：

　　1.診斷及診斷依據(8分)

　　(1)診斷慢性粒細胞白血病。

　　(2)診斷依據

　　①有消瘦、乏力、心悸、出血等癥狀。

　　②有貧血貌，脾明顯增大體征。

　　③白細胞明顯增高，血小板正常，伴輕度貧血。

　　④NAP陽性，Ph染色體(+)，骨髓異常增生。

　　2.鑒別診斷(5分)

　　①類白血病反應。

　　②急性白血病。

　　③脾功能亢進。

　　④骨髓纖維化。

　　3.進一步檢查(4分)

　　①骨髓穿刺或活檢。

　　②骨髓干細胞培養。

　　③BCR-ABL融合基因。

　　④血尿酸檢測。

　　4.治療原則(3分)

　　①對癥治療，如處理高白細胞血癥，如白細胞單采。

　　②化療，應用羥基脲、白消安(馬利蘭)治療。

　　③應用α-干擾素。

　　④應用依馬替尼。

　　⑤骨髓移植。

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