二、慢性粒細(xì)胞白血病(CML)

　　【診斷】

　　1. 20～40歲最多見(jiàn)。

　　2.起病緩慢，呈進(jìn)行性乏力、多汗、消瘦，后期有貧血、出血。

　　3.脾臟腫大顯著，就診時(shí)多已達(dá)臍或臍以下，部分可有肝臟和淋巴結(jié)腫大。

　　4.血象 白細(xì)胞數(shù)顯著增高，紅細(xì)胞、血小板數(shù)可正常或增高。

　　5.血片 粒細(xì)胞顯著增多，以中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞居多，且嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。

　　6.骨髓象 骨髓增生極度活躍，以中期以下細(xì)胞(中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞)增多明顯，嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。而紅系相對(duì)減少，巨核系正常或增多，晚期減少。NAP活性減低或呈陰性。

　　7.Ph染色體(+)。

　　【鑒別診斷】

　　1.與其他引起脾大的疾病相鑒別，如血吸蟲(chóng)病、慢性瘧疾、黑熱病、肝硬化、脾亢等。

　　2.與白細(xì)胞增多的相關(guān)疾病鑒別，如類白血病反應(yīng)。

　　3.與骨髓纖維化相鑒別，脾大明顯、NAP陽(yáng)性、Ph染色體(一)為骨髓纖維化特征。

　　【治療原則】

　　1.化療首選羥基脲，次選白消安(馬利蘭)。

　　2.皮下注射或肌內(nèi)注射α-干擾素，可與羥基脲、白消安或阿糖胞苷聯(lián)合使用。

　　3.口服依馬替尼。

　　4.骨髓移植是目前最有效的治療措施，宜在慢性期緩解后盡早進(jìn)行。

　　5.白細(xì)胞單采，用血細(xì)胞分離機(jī)除去大量白細(xì)胞，用于白細(xì)胞淤滯癥的治療。

　　6.防治慢粒急變。

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