一、A1

　　1、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 固定知識點;ITP急性型多見于兒童，慢性型好發于青年女性。

　　2、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 巨核細胞生成血小板功能障礙是慢性型ITP的特點。

　　3、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 ITP時，毛細血管脆性應是增強的，導致出血，加重血小板消耗。

　　4、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 急性型ITP多數病例(80%)可自行緩解。

　　5、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 ITP一般無淋巴結腫大，繼發性血小板減少癥多有腫大，可鑒別。

　　6、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 慢性ITP首選藥物為糖皮質激素，而免疫抑制劑一般不做首選，通常在激素治療不佳或復發時再考慮使用。

　　7、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 糖皮質激素治療6個月無效再考慮脾臟切除。

　　8、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 硫唑嘌呤副作用較大，但可用4～6周以上。

　　9、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 骨髓象表現為，急性巨核細胞輕度增加或正常，慢性顯著增加，巨核細胞發育成熟障礙，表現為巨核細胞體積變小，胞漿內顆粒減少，幼稚巨核細胞增加，有血小板形成的巨核細胞顯著減少，紅系及粒系，單核系正常，做骨髓檢查的主要目的是排除其他繼發性血小板減少癥。

　　10、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 ITP(特發性血小板減少性紫癜)是一種自身免疫性出血性綜合征，也稱自身免疫性血小板減少，使血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。臨床主要表現為皮膚、粘膜、內臟出血，分急性及慢性兩種，急性多見于兒童，慢性多見于成人，以40歲以下女性常見。

　　11、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 　ITP(特發性血小板減少性紫癜)是一種自身免疫性出血性綜合征，也稱自身免疫性血小板減少，使血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。臨床主要表現為皮膚、粘膜、內臟出血，分急性及慢性兩種，急性多見于兒童，慢性多見于成人，以40歲以下女性常見。

　　急性型骨髓巨核細胞數量輕度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核細胞顯著增加;2、巨核細胞發育成熟障礙，急性型者尤為明顯，表現為巨核細胞體積變小，胞漿內顆粒減少，幼稚巨核細胞增加;3、有血小板形成的巨核細胞顯著減少<30%;4、紅系及粒、單核系正常。

　　12、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 1、單純型是最常見類型。主要表現為皮膚紫癜，反復發生、對稱分布，可同時伴發皮膚水腫、蕁麻疹。紫癜大小不等，初局限于四肢，尤其是下肢及臀部，軀干極少累及。紫癜常成批，呈深紅色，按之不褪色，可融合成片形成瘀斑，數日內變成紫色、黃褐色、淡黃色，經7-14日逐漸消退。

　　2、腹型除皮膚紫癜外，因消化道粘膜及腹膜臟層毛細血管受累，而產生一系列消化道癥狀及體征(約2/3患者發生)，如：惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉及粘液便、便血等。其中腹痛最為常見，常為陣發性絞痛，多位于臍周、下腹或全腹，發作可因腹肌緊張及明顯壓痛、腸鳴音亢進而誤診為外科急腹癥。在幼兒可因腸壁水腫、蠕動增強等而致腸套疊。腹部癥狀、體征多與皮膚紫癜同時出現，偶可發生于紫癜之前。

　　3、關節型除皮膚紫癜外，因關節部位血管受累出現關節腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現(約1/2患者有關節癥狀)，多發生于膝、踝、腕、肘等大關節，關節腫脹一般較輕，呈游走性，反復發作，經數日而愈，不遺留關節畸形。

　　4、腎型病情最為嚴重，發生率高達患者12%-40%。除皮膚紫癜外，因腎小球毛細血管炎性反應而出現血尿、蛋白尿及管型尿。腎臟癥狀可出現于疾病的任何時期，但以紫癜發生后一周多見。一般認為尿變化出現愈早，腎炎的經過愈重，少數病例因反復發作而演變為慢性腎炎(血尿、蛋白尿、水腫、高血壓)、腎病綜合征(尿蛋白>3.5g/d、低血漿白蛋白血癥)<30g/L、水腫、血脂升高)，甚至腎功能衰竭，過敏性紫癜所引起的這些腎臟損害稱為過敏性紫癜性腎炎。

　　5、混合型除皮膚紫癜外，其他三型中有兩型或兩型以上合并存在。

　　6、其它 除以上常見類型外，少數該病患者還可因病變累及眼部、腦及腦膜血管，而出現視神經萎縮、虹膜炎、視網膜出血及水腫、中樞神經系統相關癥狀、體征。

　　13、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 過敏性紫癜

　　皮膚紫癜 常為起病時的首要表現，紫癜大小不等，高出皮膚表面，呈紫紅色，壓之不退色，可融合成片，或呈皰疹狀、蕁麻疹樣或多形性紅斑，并可伴神經性水腫。 嚴重時偶可發生潰瘍和壞死。紫癜多見于四肢伸側和臀部，以下肢和踝、膝等關節處較為明顯，呈對稱性分批出現，易反復發作。

　　14、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 關節型除皮膚紫癜外，因關節部位血管受累出現關節腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現。多發生于膝、踝、肘、腕等大關節，呈游走性、反復性發作，經數日而愈，不遺留關節畸形。

　　15、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 血友病(Hemophilia)是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發病，但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏癥(曾稱血友病丙)。前兩者為性連鎖隱性遺傳，后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見，出血是該病的主要臨床表現。

　　實驗室特點：血友病患者血管壁和血小板功能正常 因此出血時間(BT)正常，患者有正常的纖維蛋白原和因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅴ活性，因此凝血酶原時間(PT)正常，但是有功能的凝血因子Ⅷ活性或Ⅸ缺乏，使內源性凝血系的試驗異常，診斷必須基于體外凝血活性的篩選試驗，部分凝血活酶時間(APTT或KPTT)或凝血活酶生成時間(比格斯氏TGT)。

　　16、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 纖維蛋白降解產物(FDP)

　　正常范圍：定性 陰性;

　　定量 1～5mg/L。

　　檢查介紹：纖維蛋白(原)降解產物是測定纖維蛋白溶解系統功能的一個試驗。

　　17、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 急性DIC要給以抗凝治療。

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 過敏性紫癜又稱亨-舒綜合癥(Henoch-Schonlein purpura，HSP)，是一種較常見的微血管變態反應性出血性疾病。病因有感染、食物過敏、藥物過敏、花粉、昆蟲咬傷等所致的過敏等，但過敏原因往往難以確定。兒童及青少年較多見，男性較女性多見，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 紫癜根據臨床表現來分，主要有四種

　　(1)單純性紫癜　一般無全身癥狀，兩下肢可出現散在針頭大小鮮紅色瘀點，壓之不退色。七天以后顏色逐漸變淡而消退。但又有新的瘀點產生。

　　(2)特發性血小板減少性紫癜　可分為急性型及慢性型兩種。急性型較少見，可發生于兒童，發病前常有感染史。發病特點是突然發病，發熱，出現廣泛性的皮膚出血，可有大片瘀斑、血腫，并出現粘膜及泌尿生殖系統出血，血小板明顯減少，可低于5000/mm3 。慢性型較常見，以青年女性較多，起病緩慢，為持續性或反復發作出血。不僅發生于皮膚，粘膜或內臟亦可出現嚴重出血。

　　(3)風濕性紫癜　兩下肢出現略微隆起的大米粒大小瘀斑，也可出現瘀點，風團或水腫性紅斑。同時可有關節腫脹疼痛，也可有發熱、四肢無力等全身癥狀。

　　(4)腹部型紫癜　皮膚表現同于風濕性紫癜，但可出現腹痛、嘔吐、腹瀉、里急后重、大便出血等癥狀，嚴重者可并發腸套疊。

　　3、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 血小板減少性紫癜的臨床表現：

　　本病以皮膚粘膜下及其他部位出血為主要表現。

　　1.急性型：起病急，出血嚴重。多見于兒童，發病前1-3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。突發廣泛的皮膚粘膜血點或成片瘀斑，甚至皮下血腫，常伴有鼻衄、牙齦出血等，胃腸和泌尿道出血可見便血及尿血，偶見結膜下、視網膜出血，少數患者同時伴有內臟或顱內出血而出現嚴重的不良后果。

　　2.慢性型：起病緩，出血癥狀輕。多見于成人，病程為6個月以上。一般僅見皮膚瘀點或瘀斑反復發作性出現，或常見鼻衄、齒齦出血、結膜出血等其他出血傾向，女性患者可以月經過多或子宮出血為主要表現。長期反復大量出血而引起貧血者，可出現低熱、乏力、頭昏、失眠及脾腫大等。

　　4、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 Rous試驗：當大量血紅蛋白隨尿液排出經過腎臟濾過時，部分鐵離子以含鐵血黃素的形式沉積于上皮細胞，當細胞脫落時，隨尿排出即成為含鐵血黃素尿。Rous試驗陽性提示慢性血管內溶血。Ham試驗即酸化血清溶血試驗，曾一度被國外作為PNH的唯一確診試驗，本實驗對PNH有較強的特異性。

　　5、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 彌漫性血管內凝血時外周血小板會減少。

　　6、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 該男孩最可能的診斷為血友病，血友病包括血友病A(FⅧ：C缺乏)、血友病B(FⅨ缺乏癥)及遺傳性FⅪ缺乏癥，因此APTT會延長，而其余各項檢查不會異常，所以最重要的檢查是APTT。

　　7、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 血管性血友病分遺傳性(常染色體不完全顯性遺傳)和獲得性。遺傳性患者自幼發生出血傾向，出血時間延長，血小板黏附性降低。故選B。維生素K缺乏多存在基礎病因。血友病出血時間多正常。過敏性紫癜除出血時間可能延長外，其他均為正常。遺傳性出血性毛細血管擴張癥的血小板計數及功能、凝血相關檢查多在正常范圍。

　　8、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 過敏性紫癜特征：皮膚黏膜瘀點(局限于四肢)，可伴有關節痛、腹痛和腎臟改變。其中腎型病情最為嚴重，可出現血尿、蛋白尿，偶見水腫、高血壓及腎衰竭等表現。故選E。

　　9、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 從病史資料反映年輕女性出血傾向、血小板減少、骨髓巨核細胞增多伴成熟障礙，最可能的診斷是特發性血小板減少性紫瘢。

　　10、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 從病史資料反映年輕女性出血傾向、血小板減少、骨髓巨核細胞增多伴成熟障礙最可能的診斷是慢性特發性血小板減少性紫瘢。

　　11、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 PT縮短是高凝狀態(見于DIC早期)。

掃描/長按二維碼可幫助考試通關

了解2019醫師考試資訊

了解醫師精選模擬試題

下載醫師筆試歷年真題

了解醫師資格通關技巧

執業醫師萬題庫下載丨微信搜"萬題庫執業醫師考試"

　　相關推薦：

　　2019年臨床執業醫師考試日常測試練習題匯總

　　萬題庫：臨床執業醫師真題每日一練匯總

　　2019年臨床執業醫師考試準備階段練習題匯總

　　2019年臨床執業醫師考試考前預習備考試題匯總