一、A1

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 多數病人血、尿皮質醇及尿17-羥皮質類固醇測定低于正常，也可在正常低限，故需多次測定。

　　2、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 阿狄森氏病的診斷主要依靠血尿皮質醇、血ACTH水平測定。診斷明確的患者需要腎上腺皮質激素(可的松類)終生替代治療，遇到感染等應激狀況還需要加量。

　　3、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 原發性慢性腎上腺皮質功能減退癥最具特征者為全身皮膚色素加深，暴露處、摩擦處、乳暈、瘢痕等處尤為明顯，粘膜色素沉著見于齒齦，舌部、頰粘膜等處。故本題答案選擇C。

　　繼發性慢性腎上腺皮質功能減退癥：無色素沉著，且皮色變淺，甚至蒼白無華，水鹽代謝紊亂較輕，血糖波動大，低血糖傾向明顯。

　　4、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 Addison病主要表現為血鈉降低，所以，食鹽的攝入量應充分，每日至少8-10g以補充失鈉量，如有大量出汗、腹瀉時應酌加食鹽攝入量，大部分患者在服用氫可的松和充分攝鹽下即可獲滿意效果。

　　5、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 阿狄森氏病Addison又稱原發性慢性腎上腺皮質機能減退癥，本病最常見的病因為腎上腺結核和自身免疫性腎上腺炎。

　　6、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 交感-腎素-血管緊張素-醛固酮系統是一個調節軸，原發性醛固酮增多癥(原醛癥)患者由于醛固酮分泌增多，保水保鈉排鉀增多，大量鉀離子從尿中排出，使血鉀濃度降低，導致低鉀性肌無力。即尿鉀排出增多→血鉀降低→肌無力，可見血鉀降低是導致肌無力的直接原因，因此最佳答案為E而不是D。

　　7、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 高血壓為原發性醛固酮增多癥的患者最常出現的癥狀，一般不呈惡性進展，常伴有低血鉀，血鉀濃度在2-3mmol/L，往往為持續性，故選B。

　　8、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 皮質醇增多癥特有的臨床表現：

　　向心性肥胖：肥胖是皮質醇增多癥的主要癥狀之一，也是最早出現的癥狀。表現為進行性肥胖，發展迅速，脂肪主要在頭面部、后頸、鎖骨上窩和腹部大量堆積，形成具有特征的滿月臉、鯉魚嘴、豬眼、水牛背和羅漢腹等表現。

　　9、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 皮質醇增多癥又名庫欣綜合征，各病因的相對發病率依次為：垂體疾病所致者70%;腎上腺腺瘤和癌約占15%，而異位ACTH綜合征約占15%。

　　垂體疾病分泌過多的ACTH使得雙側腎上腺皮質增生。

　　10、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 1.皮質激素 調節物質代謝，主要是促進脂肪分解，促進糖異生，升高血糖;影響水鹽代謝，對腎的保鈉排鉀有一定作用，但遠弱于醛固酮，有利于水的排出;對器官系統功能的影響， 包括血液、神經、血管等系統;參與應激反應。

　　2.醛固酮 主要作用于腎臟遠曲小管和腎皮質集合管，增加對鈉離子的重吸收和促進鉀離子的排泄，也作用于髓質集合管，促進氫離子的排泄，酸化尿液;通過調節腎臟對鈉的重吸收，維持水平衡。可以調節血容量、血壓。

　　3.兒茶酚胺 心血管作用:激活心肌β受體提高心肌應激力，增加心肌收縮和頻率;刺激a受體使血管平滑肌收縮;刺激β2受體使血管舒張。去甲腎上腺素主要收縮血管，增高收縮壓和舒張壓，多巴胺增加心輸出量。血管外平滑肌作用:兒茶酚胺可調節血管外組織的平滑肌活性，通過β2受體擴張支氣管、舒張子宮平滑肌;而刺激a受體可使子宮收縮，瞳孔擴大;β1受體的作用可減少胃腸運動和膀胱平滑肌的舒縮。代謝作用:兒茶酚胺通過直接或間接的作用參與多種激素的分泌而參與代謝作用。

　　11、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 腎上腺的血供極為豐富，大約占心輸出量的1%，有12條小動脈參與腎上腺的血液輸送，分別來源于主動脈、膈下動脈、腎動脈、肋間動脈等，這些小動脈在腺體表面匯合，形成被膜下小動脈叢，形成豐富的放射狀排列的毛細血管，并在網狀帶形成環繞網狀帶細胞的血管竇，進一步匯入廣大的髓質靜脈性毛細血管竇，并引流入中心靜脈。被膜下動脈叢發出髓質動脈，直接穿過皮質，到達髓質，分支成毛細血管供血給髓質細胞。腎上腺的血流在皮質和髓質中有不同的調節，髓質血流主要由神經調節，并與兒茶酚胺的分泌有關;而皮質中的血流與激素的分泌沒有密切的關系。

　　腎上腺髓質接受交感神經節前纖維的支配;腎上腺皮質也接受神經纖維的支配，部分參與腎上腺皮質的生長和激素的分泌，而且由腎上腺至下丘腦的傳入神經通路介導了應激時對ACTH的反饋抑制。

　　12、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 成人腎上腺皮質約占整個腺體的百分之八十。

　　13、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 腎上腺屬于后腹膜器官。

　　14、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 嗜鉻細胞瘤可產生多種肽類激素，引起病人的一些不典型癥狀，其中P物質和舒血管腸肽可引起面部潮紅，鴉片肽和生長抑素可引起便秘，血清素和血管活性腸肽、胃動素可引起腹瀉，神經肽Y可引起面色蒼白。

　　15、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 嗜鉻細胞瘤的病理生理基礎是腫瘤持續釋放大量的兒茶酚胺入血，兒茶酚胺使交感神經經常處于過度興奮狀態，由此出現了一系列相應的臨床癥狀和體征。對于消化系統:兒茶酚胺使腸蠕動及腸張力減弱，故可引起便秘，甚至腸擴張，不會引起腹瀉，兒茶酚胺可使腸腔壁內血管發生增殖性和閉塞性動脈內膜炎，可造成腸壞死、出血、穿孔。兒茶酚胺使膽囊收縮減弱、Oddi括約肌張力增強，引起膽 汁潴留，膽石癥發生率增高，B、C、D、E均符合嗜鉻細胞瘤消化系統表現，而A選項屬于心血管系統的表現，不是消化系統，故選A。

　　16、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 嗜鉻細胞瘤持續或間斷地釋放大量兒茶酚胺，引起持續性或陣發性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂，尿兒茶酚胺增多，陣發性高血壓是特征性表現，故選E。

　　17、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 原發性醛固酮增多癥是由于腎上腺皮質病變致醛固酮分泌增多，引起潴鈉排鉀，鈉潴留使血容量擴張，血管阻力增加，使血壓升高。

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 原發性慢性腎上腺皮質功能減退癥在有發熱等合并癥時糖皮質激素宜加量。

　　2、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 患者有高血壓(血壓170/110mmHg)+低血鉀(血鉀2.4mmol/l)，可診斷為原發性醛固酮增多癥，答案為D。

　　3、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 原發性醛固酮增多癥的典型癥狀和體征有：

　　① 輕至中度高血壓;②多尿尤其夜尿增多、口渴、尿比重下降、堿性尿和蛋白尿;③發作性肌無力或癱瘓、肌痛、搐搦或手足麻木感等。凡高血壓者合并上述3項臨床表現，并有低鉀血癥、高血鈉性堿中毒而無其他原因可解釋的，應考慮原發性醛固酮增多癥。而本患者發病年齡較輕，慢性起病，高血壓病史半年;有乏力、肌痛等神經肌肉功能障礙表現;有口渴、尿蛋白增多等腎功能障礙表現;血鉀3.1mmol/L，均支持原發性醛固酮增多癥的診斷，故選A。

　　4、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 此題考慮是庫欣綜合征，庫欣綜合征病因診斷 對治療方案的確立是關鍵，方法:①大劑量地塞米松抑制試驗，庫欣病服藥第二日24小時尿UFC在80%患者被抑制到對照日50%以下，而腎上腺腫瘤及異位ACTH綜合征大都不被抑制，過夜大劑量地塞米松抑制試驗意義相似;②血ACTH水平在腎上腺腫瘤時降低，庫欣病時升高，異位ACTH綜合征時更高;③CRH興奮試驗及靜脈導管分段取血測定ACTH在診斷有困難的病例有幫助;④MRI、CT、B超聲以及核素標記的奧曲肽顯像等影像學檢查對病因鑒別診斷和腫瘤定位是必不可少的，不論垂體腺瘤、腎上腺腫瘤或異位ACTH分泌腫瘤。

　　5、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 關于Cushing綜合征復發，臨床上經常規治療復發者可用阻滯腎上腺皮質激素合成的藥物。酮康唑可使皮質醇類固醇產生量減少。庫欣(Cushing)綜合征很少自行緩解的，故應積極采取綜合治療措施，故輕中度患者酌情采用手術、放療和藥物治療，以持續控制高皮質血癥可使患者獲得持續的緩解。

　　常用的抑制的腎上腺類固醇激素合成的藥物有米妥坦、酮康唑、賈吡酮、氨魯米特。

　　故本題選C。

　　6、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 不同病因的庫欣綜合征有典型的癥狀體征，皮質醇分泌增多，失去晝夜節律，且不能被小劑量地塞米松抑制，所以選D。

　　7、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 庫欣綜合征又稱皮質醇增多癥或柯興綜合征。1912年，由HarveyCushing首先報道。本征是由多種病因引起的以高皮質醇血癥為特征的臨床綜合征，主要表現為滿月臉、多血質外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發性糖尿病和骨質疏松等。

　　8、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 正常成人的腎上腺重4-6g。

　　9、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 患者陣發性高血壓，發作時血壓高達210/110mmHg，平時血壓不高，發作時伴頭痛、面色蒼白、冷汗。應考慮嗜鉻細胞瘤，陣發性高血壓為其特征性表現。嗜鉻細胞瘤可釋放大量兒茶酚胺引起臨床癥狀，因此最有助于診斷的檢查是血、尿兒茶酚胺及代謝產物香草基杏仁酸含量增高。

　　10、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 患者陣發性高血壓，發作時血壓高達180～210/110～130mmHg，平時血壓不高，發作時伴頭痛、面色蒼白、冷汗。應考慮嗜鉻細胞瘤，陣發性高血壓為其特征性表現。

　　11、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 患者皮膚黏膜色素加深沉著，考慮為原發性慢性腎上腺皮質功能減退癥，應終身給予腎上腺皮質激素替代治療，其糖皮質激素的替代治療首選氫化可的松，答案為A。

　　12、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 腎上腺皮質球狀帶分泌醛固酮，束狀帶分泌皮質醇，網狀帶分泌皮質醇+性激素，因此腎上腺皮質功能減退時，可導致這些激素分泌減少，反饋性ACTH增加，從而引起一系列臨床表現:ACTH增加→促黑素增加→全身皮膚色素沉著(變黑〉，此為典型體征;醛固酮↓→保鈉保水排鉀↓→低血鈉高血鉀、血容量減少→低血壓、直立性暈厥;皮質醇↓→低血糖;性激素↓→內分泌失調。根據這些特點，本例應診斷為原發性慢性腎上腺皮質功能減退癥。

　　13、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 高血壓伴嚴重鉀缺乏應考慮原發性醛固酮增多癥的可能。

　　三、A3/A4

　　1、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 患者向心性肥胖、皮膚紫紋、皮膚薄、血壓增高、閉經，為典型庫欣綜合征的表現，為明確診斷，應首選小劑量地塞米松抑制試驗，答案為C。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 本例診斷為庫欣綜合征，CT發現左肺占位性病變，用一元論解釋，很可能為異位ACTH綜合征，而不診斷為肺部腫瘤，答案為B。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 先定性診斷庫欣綜合征，再尋找庫欣綜合征的定位證據。

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 小劑量地塞米松抑制試驗或過夜地塞米松抑制試驗時增高的尿或血皮質醇水平不被抑制是庫欣綜合征必需的確診試驗。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 小劑量地塞米松抑制試驗或過夜地塞米松抑制試驗增高的皮質醇不被抑制是庫欣綜合征必須的確診試驗。

　　此題已經告知Cushing綜合征后，為進一步確定是否為Cushing病，大劑量地塞米松抑制試驗是病因診斷，考慮選D更合適。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 對于垂體瘤除了垂體瘤中的催乳素瘤首先采用藥物治療外，其他均應早期手術治療，對于鞍內腫瘤一般采取經蝶竇垂體瘤切除術，放射治療用于手術切除不徹底或者復發或者轉移癌的病例。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 診斷庫欣綜合征敏感性最強的檢測指標為血皮質醇晝夜節律的消失和增高。治療后血皮質醇仍高于正常說明治療無效。

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