1.病因按原發(fā)病的不同部位，可分為三類：①以慢性阻塞性肺疾病(COPD)最為多見，

　　約占80%～90%，其次為支氣管哮喘、支氣管擴張、重癥肺結(jié)核、塵肺、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化和各種原因引起的肺問質(zhì)纖維化、結(jié)節(jié)病、過敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫、藥物相關(guān)性肺疾病等;②胸廓運動障礙性疾病，較少見，嚴重的脊椎后凸、側(cè)凸、脊椎結(jié)核、類風濕性關(guān)節(jié)炎、胸膜廣泛粘連及胸廓成形術(shù)后造成的嚴重胸廓或脊椎畸形，以及神經(jīng)肌肉疾患如脊髓灰質(zhì)炎，均可引起胸廓活動受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形，導致肺功能受損，氣道引流不暢，肺部反復感染，并發(fā)肺氣腫或纖維化、缺氧，肺血管收縮、狹窄，阻力增加，肺動脈高壓，發(fā)展成慢性肺心病;③肺血管疾病，慢性血栓栓塞性肺動脈高壓及特發(fā)性肺動脈高壓，均可因肺動脈狹窄、阻塞，引起肺血管阻力增加、肺動脈高壓和右心室負荷加重，發(fā)展成慢性肺心病。此外，原發(fā)性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等均可產(chǎn)生低氧血癥，引起肺血管收縮，導致肺動脈高壓，發(fā)展成慢性肺心病。

　　2.發(fā)病機制引起右心室擴大、肥厚的因素很多。但先決條件是肺功能和結(jié)構(gòu)的不可逆性改變，發(fā)生反復的氣道感染和低氧血癥，導致一系列體液因子和肺血管的變化，使肺血管阻力增加，肺動脈血管的結(jié)構(gòu)重塑，產(chǎn)生肺動脈高壓。

　　(1)肺動脈高壓的形成：肺動脈高壓的形成因素包括肺血管阻力增加的功能性、解剖性因素和血容量增多及血液黏稠度增加三類，其中肺血管阻力增加的功能性因素更為重要。在急性加重期經(jīng)過治療、缺氧和高碳酸血癥得到糾正后，肺動脈壓可明顯降低，部分患者甚至可恢復到正常范圍。①肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧、高碳酸血癥和呼吸性酸中毒使肺血管收縮、痙攣，其中缺氧是肺動脈高壓形成的最重要因素。②肺血管阻力增加的解剖學因素：是指肺血管解剖結(jié)構(gòu)的變化，形成肺循環(huán)血流動力學障礙。主要原因包括長期反復發(fā)作的COPD使鄰近肺小動脈結(jié)構(gòu)改變，如管壁增厚、管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞;肺泡毛細血管床減損;肺血管重塑;血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺動脈高壓。③血容量增多和血液黏稠度增加，慢性缺氧產(chǎn)生繼發(fā)性紅細胞增多，血液黏稠度增加。缺氧還可使醛固酮增加，使水、鈉潴留;缺氧使腎小動脈收縮，腎血流減少也加重水、鈉潴留，血容量增多。血液黏稠度增加和血容量增多，更使肺動脈壓升高。

　　(2)心臟病變和心力衰竭：肺循環(huán)阻力增加時，右心發(fā)揮其代償功能，以克服肺動脈壓升高的阻力而發(fā)生右心室肥厚。肺動脈高壓早期，右心室尚能代償，隨著病情的進展，超過右心室的代償能力，右心失代償，右心排出量下降，右心室收縮末期殘留血量增加，舒張末壓增高，促使右心室擴大和右心室衰竭。

　　(3)其他重要器官的損害：除上述損害以外，缺氧和高碳酸血癥還可導致腦、肝、腎、胃腸及內(nèi)分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等重要器官發(fā)生病理改變，引起多臟器的功能損害。