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　　免疫缺陷性疾病

　　一、A1

　　1、以抗體缺陷為主的原發免疫缺陷病不包括的是

　　A、IgG亞類缺陷病

　　B、普通變異型免疫缺陷病

　　C、X連鎖高IgM血癥

　　D、X連鎖無丙種球蛋白血癥

　　E、選擇性IgA缺陷病

　　2、關于高IgM綜合征，以下哪項是錯誤的

　　A、為X連鎖遺傳

　　B、血清IgM正常或增高

　　C、血清IgG增高

　　D、血清IgA降低

　　E、嬰兒期易患致死性感染

　　3、目前重癥聯合免疫缺陷病的最佳治療方案是

　　A、造血干細胞移植

　　B、胎兒肝臟移植

　　C、靜脈注射大劑量免疫球蛋白

　　D、胎兒胸腺移植

　　E、基因治療

　　4、下列哪一種疾病不屬于聯合免疫缺陷病(SCID)

　　A、性聯淋巴細胞減少伴低丙種球蛋白血癥

　　B、伴有血小板減少和濕疹的免疫缺陷病

　　C、瑞士型無丙種球蛋白血癥

　　D、網狀組織發育不良

　　E、腺苷脫氨酶缺乏癥

　　5、可發生移植物抗宿主病的原發性免疫缺陷是

　　A、自然殺傷細胞功能缺乏

　　B、中性粒細胞減少癥

　　C、慢性肉芽腫病

　　D、選擇性IgA缺陷病

　　E、X連鎖聯合免疫缺陷病

　　6、X-連鎖無丙種球蛋白血癥的主要臨床表現為

　　A、反復嚴重的支原體感染

　　B、反復嚴重的真菌感染

　　C、反復嚴重的病毒感染

　　D、反復嚴重的細菌感染

　　E、反復嚴重的混合感染

　　7、關于皮下結節的描述以下哪項是錯誤的

　　A、粟米或豌豆大小，圓形，質硬

　　B、分布于肘、腕、踝、膝關節屈側

　　C、見于5%～10%的風濕熱病人

　　D、起病數周后出現

　　E、2～4周自然消失

　　8、血清IgA明顯增高的疾病是

　　A、過敏性紫癜

　　B、幼年型類風濕關節炎

　　C、川崎病

　　D、高IgM血癥

　　E、原發性血小板減少性紫癜

　　9、常發生于過敏性紫癜、并需要外科處理的并發癥是

　　A、皮膚大面積壞死

　　B、關節腔積血

　　C、自發性高壓氣胸

　　D、腸套疊

　　E、泌尿道阻塞

　　10、選擇性IgA缺陷下列哪項是錯誤的

　　A、本病可無癥狀

　　B、嬰幼兒期反復患呼吸道、胃腸道、泌尿道感染

　　C、常伴有自身免疫性疾病和過敏性疾病

　　D、如不并發嚴重感染，多數能存活到壯年或老年

　　E、可給予輸血治療

　　11、胸腺何時開始萎縮?其X線影何時消失

　　A、學齡期開始萎縮，嬰兒期X線影消失

　　B、11～14歲開始萎縮，3～4歲時X線影消失

　　C、18～20歲開始萎縮，5～6歲時X線影消失

　　D、青春期開始萎縮，4～6歲時X線影消失

　　E、青春期開始萎縮，3～4歲時X線影消失

　　12、下列幾種疾病中，發病率最低的原發性免疫缺陷病是

　　A、中性粒細胞減少癥

　　B、先天性無丙種球蛋白血癥

　　C、慢性肉芽腫病

　　D、濕疹、血小板減少、免疫缺陷綜合征

　　E、原發性補體C4缺陷

　　13、臍帶脫落延遲和外周血白細胞水平明顯提高通常提示

　　A、X連鎖慢性肉芽腫病

　　B、濕疹、血小板減少、免疫缺陷綜合征

　　C、嚴重聯合免疫缺陷病

　　D、X連鎖高IgM血癥

　　E、白細胞黏附分子缺陷Ⅰ型

　　14、主要用遲發性皮膚過敏試驗診斷的原發性免疫缺陷病是

　　A、吞噬細胞功能缺陷

　　B、固有免疫缺陷

　　C、以抗體缺陷為主的原發性免疫缺陷病

　　D、原發性補體缺陷病

　　E、T細胞功能缺陷

　　15、原發性免疫缺陷病患兒最易發生感染的部位是

　　A、中樞神經系統

　　B、皮膚

　　C、消化道

　　D、呼吸道

　　E、泌尿道

　　16、主要用四唑氮藍染料試驗診斷的疾病是

　　A、補體缺陷

　　B、固有免疫缺陷

　　C、以抗體缺陷為主的免疫缺陷病

　　D、嚴重聯合免疫缺陷病

　　E、吞噬細胞功能缺陷

　　17、原發性免疫缺陷病最為顯著的臨床特征是

　　A、家族集聚發病

　　B、腫瘤發生幾率增高

　　C、反復、慢性感染

　　D、生長發育延遲

　　E、自身免疫傾向

　　18、根據抗體產生的原理，以下正確的是

　　A、血清學檢測是落后的診斷手段，準確率低，應該淘汰

　　B、IgG是低親和力抗體，基于IgG的抗原-抗體反應可靠性低

　　C、IgM抗體陽性可確診相應病原的現癥感染

　　D、IgG抗體陽性可確診既往相應病原感染

　　E、IgM抗體陽性+急性期、恢復期雙份血清IgG抗體滴度四倍增高可確診相應病原體感染

　　19、疑診原發性免疫缺陷病時，處理正確的是

　　A、盡早免疫重建

　　B、進行親屬篩查，發現其他患者或攜帶者

　　C、立即使用抗生素預防感染

　　D、應及時應用靜脈注射免疫球蛋白

　　E、選擇合適的免疫學和分子診斷手段以確診

　　20、吞噬細胞和中性粒細胞缺陷病占整個原發性免疫缺陷病的

　　A、10%

　　B、5%

　　C、20%

　　D、18%

　　E、15%

　　21、小兒特異性體液免疫的正確認識是

　　A、B細胞免疫的發育較T細胞免疫早

　　B、IgG類抗體應答需在出生1年后才出現

　　C、IgM類抗體在胎兒期即可產生

　　D、足月新生兒B細胞量低于成人

　　E、免疫球蛋白均不能通過胎盤

　　22、發病率最高的原發性免疫缺陷病是

　　A、抗體缺陷病

　　B、細胞缺陷病

　　C、抗體和細胞免疫聯合缺陷

　　D、吞噬功能缺陷

　　E、補體缺陷

　　二、A2

　　1、男嬰，5個月。生后接種卡介苗后引起全身反應。近2～3個月來感染不斷，常患鵝口瘡、上呼吸道感染及腸炎。各項免疫球蛋白測定均低，OT試驗多次陰性。X線片示胸腺影缺如。最可能的診斷是

　　A、選擇性IgM缺乏癥

　　B、嚴重型聯合免疫缺陷病

　　C、細胞免疫缺陷病

　　D、選擇性免疫球蛋白缺乏癥

　　E、嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥

　　2、5歲男孩，2個月前患麻疹后經常發生呼吸道感染。體檢無陽性發現。血常規：白細胞5x109/L，中性粒細胞0.4，淋巴細胞0.6;CD3細胞50%，CD4細胞35%，CD8細胞25%;血清IgG1.2g/L，IgM0.6g/L，IgA0.3/L。其可能的診斷為

　　A、繼發性免疫缺陷病

　　B、原發性T細胞免疫缺陷病

　　C、中性粒細胞減少癥

　　D、選擇性IgA缺陷病

　　E、正常兒

　　3、5歲，女，反復呼吸道感染1個月。1周前體檢時白細胞7x109/L，中性粒細胞0.6，淋巴細胞0.4，血紅蛋白100g/L，IgA0.1g/L，IgG12g/L，IgM0.1g/L。可考慮為

　　A、中性粒細胞減少癥

　　B、選擇性IgA缺陷病

　　C、腺苷脫氨酶缺陷病

　　D、繼發性免疫缺陷病

　　E、以上都不是

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