一、A1

　　1、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 X連鎖高lgM血癥為聯合免疫的缺陷。

　　2、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 高IgM綜合征，血清IgG缺乏或明顯降低。

　　3、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 重癥聯合免疫缺陷病的最佳治療方案是造血干細胞移植。

　　4、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 性聯淋巴細胞減少伴低丙種球蛋白血癥是一種抗體缺陷病。

　　5、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 移植物抗宿主病(GVHD)是骨髓移植(BMT)后出現的多系統損害(皮膚、食管、胃腸，肝臟等)全身性疾病，是造成死亡的重要原因之一。移植物抗宿主病致病原因是供受體之間存在著免疫遺傳學差異，移植骨髓中的免疫活性細胞(主要是T淋巴細胞)識別了受體的不同組織相容性抗原而增生分化，在受體內增生到一定程度后把受體的某些組織或器官作為靶目標進行免疫攻擊產生損害。單倍體相同的親代移植者，應去除骨髓細胞中的T細胞，以免發生移植物抗宿主病。

　　6、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 X-連鎖無丙種球蛋白血癥，Bruton病，是由于X染色體上Bruton酪氨酸激酶(Btk)基因突變，使原B細胞向前B細胞分化障礙導致的選擇性體液免疫缺陷病，為原發性B細胞缺陷的典型代表。XLA的臨床特征為自幼發現反復嚴重的細菌感染和血清免疫球蛋白顯著減少或測不出。

　　7、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 常位于受摩擦較多部分，如肘部伸側、跟腱、頭皮、坐骨結節或關節周圍。

　　8、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 過敏性紫癜患者血清IgA明顯增高。

　　9、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 發生腸套疊時需要外科處理。

　　10、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 輸注含IgA的血漿、全血或IVIG(含微量IgA)可使患兒致敏，產生高濃度抗IgA抗體。當再次輸注含IgA的血制品時，則可發生嚴重過敏反應。

　　11、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 直到3～4歲胸腺X線影消失，到青春期后胸腺開始萎縮。

　　請您掌握以下有關胸腺發育和萎縮內容：

　　胸腺位于胸骨上緣部位，約數10克的器官。由骨髓產生的T細胞只有隨血進入胸腺，并經胸腺激素的影響，最終約有5%的胸腺細胞發育成為具有免疫功能的成熟的T淋巴細胞。淋巴細胞作為機體的“衛士”，在抗感染，抗腫瘤和免疫調節方面發揮關鍵作用。胸腺在嬰兒出生后一年左右時體積最大，3～4歲時X線影消失。

　　到青春期后逐漸退化，其體積大約以每年3%的速度變小而持續到中年。進入老年后，胸腺組織萎縮，大部分被脂肪組織替代，其中的細胞數量大大減少，血液中胸腺激素濃度明顯下降，因此老年人的免疫功能與年輕時相比有明顯減退，容易發生各類感染疾病，自身免疫病和腫瘤等。

　　12、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 我國各類原發性免疫缺陷病的確切發病率尚不清楚，其相對發病百分率大致為體液免疫缺陷占50%，細胞免疫缺陷10%，聯合免疫缺陷30%，吞噬細胞功能缺陷6%，補體缺陷4%。C3缺陷的感染型通常與抗體缺陷病癥相似;補體的前端成分(C2、C4)缺陷大多有系統性紅斑狼瘡或膜性增殖性腎炎等表現;補體后端成分(C5、C6和C7)缺陷者對腦膜炎雙球菌和淋球菌易感。原發性吞噬細胞缺陷以易患反復遷延的化膿性疾病為特征。

　　13、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 小兒白細胞粘附分子缺陷Ⅰ型會出現皮膚黏膜反復細菌性感染、特點為無痛性壞死、可形成潰瘍、范圍進行性擴大或導致全身性感染、新生兒因臍帶感染而致臍帶脫落延遲等癥狀。

　　14、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 遲發皮膚過敏試驗代表Th1細胞功能。T細胞不能有效殺傷腫瘤細胞可以籠統稱為T細胞功能缺陷，包括免疫耐受，T細胞無能和T細胞衰竭。

　　15、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 免疫缺陷最常見的表現是感染，表現為反復、嚴重、持久的感染;不常見和致病力低下的細菌常為致病原。以呼吸道最常見，如復發性或慢性中耳炎、鼻竇炎、結合膜炎、支氣管炎或肺炎。其次為胃腸道，如慢性腹瀉和吸收不良、鵝口瘡、牙周炎。感染雖然是原發性免疫缺陷病的最主要臨床表現，但一些非免疫性因素也可能造成感染易感性，如呼吸道或泌尿道畸形或阻塞、入侵性導管等。在考慮原發性免疫缺陷病時，應排除這些因素。

　　16、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 四唑氮藍試驗可作為CGD的篩查實驗，也可用作篩查女性X-連鎖EGA攜帶者。患者化學發光試驗陰性，女性攜帶者僅產生中等量的化學發光物。此外，采用流式細胞儀通過超氧離子的產生以測定氧化酶的活性，可用于CGD的診斷。慢性肉芽腫病(CGD)為一種少見的原發性吞噬細胞功能缺陷病。

　　17、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 原發性免疫缺陷病的臨床表現由于病因不同而極為復雜，但其共同的表現卻非常一致，即反復感染、易患腫瘤和自身免疫性疾病。

　　18、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 對病毒感染疾病免疫學診斷，可靠的血清學診斷是IgM抗體陽性+急性期、恢復期雙份血清IgG抗體滴度四倍增高可確診相應病原體感染。

　　19、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 原發性免疫缺陷病的確診有賴于分子診斷和特異的免疫功能試驗，其他處理均應診斷后進行。

　　20、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 噬細胞和中性粒細胞缺陷病占整個原發性免疫缺陷病的18%。

　　21、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 IgM類抗體在胎兒期即可產生，IgG能通過胎盤。

　　22、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 抗體缺陷病是發病率最高的原發性免疫缺陷病。

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 診斷XL-SCID的平均年齡為5～6個月，臨床表現為口腔念珠菌病，紅斑，慢性腹瀉，呼吸道合胞病毒，副流感病毒3，腺病毒，卡氏肺囊蟲感染以及革蘭陰性菌敗血癥。接種卡介苗(BCG)和非典型分枝桿菌感染可能導致嚴重或致死性感染。

　　聯合免疫缺陷病是指T細胞和B細胞功能聯合缺陷引起的原發性免疫缺陷病，以T細胞缺如尤為嚴重和突出。診斷的要點是嬰兒早期出現致死性嚴重感染。

　　2、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 “幾乎所有感染均可引起一過性免疫功能低下，以病毒性感染尤為突出。麻疹病毒EB病毒、皰疹病毒、巨細胞病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒和腺病毒感染等均可致暫時性免疫功能低下，T細胞受損為突出，部分亦可導致B細胞Ig合成暫時障礙。

　　3、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 幾乎所有的感染均可引起一過性免疫功能低下，以病毒性感染尤為突出。麻疹病毒、EB病毒、皰疹病毒、巨細胞病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒和腺病毒感染等均可致暫時性免疫功能低下，以T細胞受損為突出，部分亦可導致B細胞Ig合成暫時障礙。

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