一、A1

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 靜注丙種球蛋白(IVIG)2g/kg，8～12h內靜脈滴入，宜于發病早期(10天以內)應用，可迅速退熱，預防冠狀動脈病變發生。

　　2、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 病變主要侵犯主動脈弓及其分支，其次是降主動脈、腹主動脈和腎動脈，肺動脈、冠狀動脈也可受累。

　　3、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 高血壓、無脈或脈弱及血管雜音是本病的主要臨床表現。

　　4、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 動脈造影和MRI可清楚顯示狹窄或擴張的部位、程度及血流情況。

　　5、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 糖皮質激素及免疫抑制劑糖皮質激素有抑制全身癥狀、緩解病情、減慢疾病進展的作用，如已出現纖維化和栓塞則療效較差。急性期口服潑尼松0.5～1mg/(kg·d)，分3次，3～4周后漸減量，至5～10mg/d時維持。療程較長，小劑量可以維持數年。如果病情嚴重、潑尼松效果不佳者，可加用免疫抑制劑如硫唑嘌呤、環磷酰胺、甲氨蝶呤等(用法參照其他類型血管炎)。

　　6、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 兒童SLE的預后與疾病的活動程度、腎臟損害的類型和進展情況、臨床血管炎的表現及多系統受累情況有關。彌漫增殖性狼瘡腎炎(IV型)和持續中樞神經系統病變預后最差。

　　7、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 免疫學異常中抗核抗體陽性對于SLE有重要診斷意義，其中周邊型抗核抗體對SLE診斷價值最大。抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體，對本病有高度特異性，并與疾病活動性密切相關。抗SmDNA抗體是SLE的標志性抗體，特異性高，敏感性差，一旦出現有診斷價值。

　　8、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 系統性紅斑狼瘡診斷標準兒童SLE的診斷標準與成人相同，須符合美國風濕病學會1997年修訂的SLE分類標準11項中的4項才能作出診斷。

　　1.面部蝶形紅斑。

　　2.盤狀狼瘡。

　　3.日光過敏。

　　4.口腔潰瘍。

　　5.關節炎非侵蝕性關節炎，2個或2個以上周圍關節腫痛或滲出。

　　6.漿膜炎①胸膜炎;②心包炎。

　　7.腎臟病變①持續性蛋白尿，每天超過0.5g或尿蛋白+++以上;②細胞管型，紅細胞、顆粒或混合性管型。

　　8.神經系統異常①抽搐;②精神癥狀(除外藥物或其他原因)。

　　9.血液系統異常①溶血性貧血:網織紅細胞增高;②白細胞減少，至少2次<4.0×109/L;③淋巴細胞減少，至少2次<1.5×109/L;④血小板減少(<100×109/L，除外藥物影響)。

　　10.免疫學異常①抗dsDNA抗體陽性;②抗Sm抗體陽性;③抗磷脂抗體陽性(抗心脂抗體水平異常或狼瘡抗凝集物陽性或梅毒血清試驗假陽性)。

　　11.抗核抗體陽性。

　　9、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 系統性紅斑狼瘡的特異性表現為頰部蝶形皮疹及蛋白尿。

　　10、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 SLE患者最典型的面部表現是蝶形紅斑。

　　11、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 多數患兒在病程中出現血細胞異常。主要表現為不同程度的貧血，可以是慢性疾病引起的缺鐵性貧血和腎功能不全或出血引起的貧血。也可是自身免疫性溶血。部分患兒白細胞減少、血小板減少。有些病例以血小板減少起病，常誤診為血小板減少性紫癜。

　　12、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 此選項說的太絕對，多伴有風濕病的其他表現，如血沉快、抗鏈“O”增高，但不是所有患者都增高

　　13、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 環形紅斑是風濕熱皮膚癥狀一種表現

　　結節性紅斑是一種真皮脈管和脂膜炎癥所引起的急性炎癥性疾病，多見于中青年女性。一般認為該病與鏈球菌感染和藥物反應有關。

　　多形紅斑是一種急性自限性炎癥性皮膚病，常伴發黏膜損害，皮疹呈多形性，典型損害為靶形或虹膜狀損害。可由多種原因所致，可與感染細菌、病毒(特別是單純皰疹病毒)、酶菌、原蟲有關，也可由某些藥物，如磺胺類、巴妥類、水楊酸鹽類及生物制品致病，還有人與寒冷有關。

　　蝶形紅斑是見于系統性紅斑狼瘡患者兩側面頰對稱性的面部紅斑，通過鼻梁相連，顏色可以是淡紅色也可以是鮮紅色，如一只蝴蝶覆之，故稱為蝶形紅斑，是系統性紅斑狼瘡中特異性較高的一種皮損。

　　圓形紅斑則多見于藥疹

　　14、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 無心臟炎的患兒可用阿司匹林，每日80-100mg/kg，最大量≤3g/d，分次服用，2周后逐漸減量，療程4～8周。

　　15、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 1992年修改的Jones診斷標準包括3個部分，在確定鏈球菌感染證據的前提下，有兩項主要表現或一項主要表現伴兩項次要表現即可作出診斷。其中主要表現包括心臟炎、多關節炎、舞蹈病、環形紅斑、皮下小結。

　　ABCE都是正確的，只有D發熱不是主要表現的內容。

　　16、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 心臟炎是急性風濕熱最具特征的表現，是唯一的持續性器官損害。心肌和心內膜最易受損，亦可發生全心炎。幾乎所有風濕性心臟炎患兒均有心肌受累，輕者可無癥狀，重者可出現典型心肌炎表現如心率加快、心音減弱、心律失常和心力衰竭。

　　17、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 腎臟受累不僅是小兒SLE最常見和最嚴重的危及生命的主要原因之一，也是影響遠期預后的關鍵。50%～80%的患者存在腎受累，亦可作為SLE的首發癥狀。腎臟受累是結節性多動脈炎最常見的表現。部分干燥綜合征和血管炎患者可出現腎臟損害。皮肌炎一般不會出現腎臟損害。

　　18、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 風濕熱是A組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的免疫性炎性疾病，病變累及全身結締組織，心臟損害尤為嚴重，是兒童和青少年后天性心臟病中最常見的病因之一。

　　19、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 風濕熱復發有模擬首次發作的特點，風濕熱預后取決于首次發作是否存在心臟炎、嚴重程度、治療是否正確、是否進行正規的抗鏈球菌預防。

　　20、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 風濕熱臨床表現

　　發生于鏈球菌咽峽炎后1～3周;風濕性關節炎多呈急性起病，風濕性心臟炎可呈隱匿進程。發作活動期一般不超過6個月，但再次患A組鏈球菌咽峽炎后可反復發作。一般表現發熱、疲憊、食欲不佳、面色蒼白、多汗、鼻出血和腹痛，個別還有胸膜炎和肺炎。特異性表現，心臟炎、關節炎、舞蹈病、皮膚癥狀。

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 川崎病為自限性疾病，多數預后良好，未經治療的患兒，并發冠狀動脈瘤者可達20%～25%;自大劑量IVIG應用于本病后，冠狀動脈病變發生率已大幅度下降至2%～8%。巨型冠狀動脈瘤預后不良，常因冠脈狹窄、血栓形成并發心肌梗死或冠狀動脈瘤發生破裂導致猝死，病死率約0.5%。在1～2年內應定期復查心電圖和超聲心動圖。

　　2、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 患兒發熱超過5天，結膜充血，口唇干裂，硬腫，血沉加快，這是川崎病的表現。

　　川崎病的診斷

　　3、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 高血壓、無脈或脈弱及血管雜音是本病的主要臨床表現。當原因不明的高血壓患兒出現發熱、關節痛及血沉加快時應考慮大動脈炎，檢查各部位大動脈搏動、測四肢血壓及聽血管雜音對診斷頗有幫助。選擇性動脈造影可確定病變的部位及范圍。

　　4、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 因患兒治療效果不明顯，近期病情加重，所以需要腎臟穿刺以明確病理類型，以便制定下一步治療方案

　　5、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 ①急性期應臥床休息2周，若無心臟受累，可逐漸恢復活動，2周后達正常活動水平;②心臟炎無心力衰竭患兒，應絕對臥床休息4周后，逐漸于4周內恢復正常活動;③心臟炎伴心力衰竭患兒，應臥床休息8周，再經6周恢復至正常活動水平;④心臟炎伴嚴重心力衰竭患兒則應絕對臥床休息8～12周，然后在3個月內逐漸增加活動量

　　臥床休息的期限取決于心臟受累程度和心功能狀態，急性期無心臟炎患兒臥床休息2周，隨后逐漸恢復活動，于2周后達到正常活動水平，心臟炎無心力衰竭患兒臥床休息4周，隨后于4周內逐漸恢復活動,此題目中提到心功能已經恢復，所以選C

　　6、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 風濕熱一旦確診，即使咽拭子培養陰性應給予一個療程的青霉素治療，以清除溶血性鏈球菌，溶血性鏈球菌感染持續存在或再感染，均可使風濕熱進行性惡化，因此根治鏈球菌感染是治療風濕熱必不可少的措施。

　　7、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 指長時間使用某種藥物治療疾病，突然停藥后，原來癥狀復發并加劇的現象，多與停藥過快有關。

　　8、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 無心臟炎患兒可用阿司匹林，每天100mg/kg，每天最大量在≤3g，分次服用，2周后逐漸減量，療程4～8周。

　　9、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 抗O只是提示鏈球菌感染，不能說明活動，而風濕病主要發病原因就是鏈球菌感染，故對風濕性的可能有提示作用

　　10、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 過敏性紫癜腎炎臨床表現：

　　1.皮疹：特征是出血性和對稱分布;

　　2.關節癥狀：半數有游走性多發性關節痛;

　　3.胃腸癥狀：臍周和下腹陣發性絞痛;

　　4.腎臟損害表現：血尿、蛋白尿、高血壓、水腫或腎功能損害。

　　5.其他：如肝脾、淋巴結腫大等。

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