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脈管畸形臨床表現

　　臨床表現

　　靜脈畸形

　　1.以前分類稱海綿狀血管瘤，是由襯有內皮細胞的無數血竇所組成。血竇的大小、形狀不一，如海綿結構。竇腔內血液凝固而成血栓，并可鈣化為靜脈石。

　　2.靜脈畸形好發于頰、頸、眼瞼、唇、舌或口底部。位置深淺不一，如果位置較深，則皮膚或黏膜顏色正常;表淺病損則呈現藍色或紫色。邊界不太清楚，捫之柔軟，可以被壓縮，有時可捫到靜脈石。當頭低位時，病損區則充血膨大;恢復正常位置后，腫脹亦隨之縮小，恢復原狀，此稱為體位移動試驗陽性。

　　3.靜脈畸形多在出生時未能被發現，也有的在幼兒期甚至成年出現癥狀后，始引起患者的注意。

　　4.靜脈畸形病損體積不大時，一般無自覺癥狀。如繼續發展、長大時，可引起顏面、唇、舌等畸形及功能障礙。若發生繼發感染，則可引起疼痛、腫脹、表面皮膚或黏膜潰瘍，并有出血的危險。

　　微靜脈畸形

　　1.即常見的葡萄酒色斑。多發于顏面部皮膚，常沿三叉神經分布區分從小的斑點到數厘米，大的可以擴展到一側面部或越過中線到對側。以手指壓迫病損，表面顏色退去;解除壓力后，血液又立即充滿病損區，恢復原有大小和色澤。

　　2.所謂中線型微靜脈畸形主要是病損位于中線部位，項部最常見，其次可發生在額間、眉間，以及上唇人中等部位。與葡萄酒色斑不同的是，它可以自行消退。

　　動靜脈畸形

　　1. 以前分類中稱蔓狀血管瘤或葡萄狀血管瘤。是一種迂回彎曲、極不規則而有搏動性的血管畸形。主要是由血管壁顯著擴張的動脈與靜脈直接吻合而成，故亦有人稱為先天性動靜脈畸形。

　　2.動靜脈畸形多見于成年人，幼兒少見。常發生于顳淺動脈所在的顳部或頭皮下組織中。病損高起呈念珠狀，表面溫度較正常皮膚為高。病人可能自己感覺到搏動;捫診有震顫感，聽診有吹風樣雜音。若將供血的動脈全部壓閉，則病損區的搏動和雜音消失。腫瘤可侵蝕基底的骨質，也可突入皮膚，使其變薄，甚至壞死出血。

　　3.動靜脈畸形可與其他脈管畸形同時并存。

　　淋巴管畸形

　　1. 是淋巴管發育異常所形成。常見于兒童及青年。好發于舌、唇、頰及頸部。按其臨床特征及組織結構可分為微囊性與大囊型兩類。

　　(1)微囊性：包括以前分類中所稱為毛細管型及海綿型淋巴管瘤。由襯有內皮細胞的淋巴管擴張而成。淋巴管極度擴張彎曲，構成多房性囊腔，則頗似海綿狀。淋巴管內充滿淋巴液。在皮膚或黏膜上呈現孤立的或多發性散在的小園形囊性結節狀或點狀病損，無色、柔軟，一般無壓縮性，病損邊界不清楚。口腔黏膜的淋巴管畸形有時與微靜脈畸形同時存在，出現黃、紅色小皰狀突起，稱為淋巴血管瘤。

　　發生在唇、下頜下及頰部者，有時可使患處顯著肥大畸形。發生于舌部者常呈巨舌癥，引起頜骨畸形、開、反、牙移位、咬合紊亂等。舌黏膜表面粗糙，呈結節狀或葉脈狀，有黃色小皰突起。在長期發生慢性炎癥的基礎上，舌體可以變硬。

　　(2)大囊性：以前分類中稱為囊腫型或囊性水瘤。主要發生于頸部鎖骨上區，亦可發生于下頜下區及上頸部。一般為多房性囊腔，彼此間隔，內有透明、淡黃色水樣液體。病損大小不一，表面皮膚色澤正常，呈充盈狀態，捫診柔軟，有波動感。與深層血管瘤不同的是體位移動試驗陰性，但有時透光試驗為陽性。

　　混合型脈管畸形

　　存在一種類型以上的脈管畸形時都可稱為混合型脈管畸形。如前述的微靜脈畸形與淋巴微囊型畸形并存;動靜脈畸形伴發局限性微靜脈畸形;自然，靜脈畸形也可與淋巴管大囊型畸形同時存在。

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