第 十五 單元　神經系統疾病

　　一、小兒神經系統發育特點(2)腦重：7歲時已與成人接近。(4)神經細胞的發育：出生后腦重的增加主要由于神經細胞體積增大和樹突的增多、成長，以及神經髓鞘的形成和發育。3歲時神經細胞已大致分化完成，8歲時已接近成人。(5)神經纖維發育：出生時發育不完善，4歲時才完成髓鞘化。故嬰幼兒對外來刺激的反應較慢且易于泛化的原因。2.脊髓的發育：(2)位置：脊髓下端在胎兒時位于第2腰椎下緣，4歲時上移至第1腰椎。(4)髓鞘發育：脊髓的髓鞘按由上向下的順序逐漸形成，為其成熟的重要標志。約于3歲時完成髓鞘化。3.神經反射：(1)先天性反射：小兒出生時即具有覓食、吸吮、吞咽、握持、擁抱等反射以及對寒冷、疼痛及強光的反應。足月兒一般于3～4個月消失。(2)淺反射和深反射：新生兒和嬰兒肌腱反射較弱，腹壁反射和提睪反射不易引出，至1歲時才穩定。(3)病理反射：小兒出生后3～4個月肌張力較高，可使克氏征呈陽性，2歲以下小兒巴氏征陽性屬生理現象。(4)條件反射：出生后2周左右形成第一個條件反射，即抱起喂奶時出現吸吮動作。生后2個月開始逐漸形成視覺、觸覺、味覺、聽覺、嗅覺等條件反射;3～4個月開始出現興奮性和抑制性條件反射。

　　二、化膿性腦膜炎(一)病因1.病原菌：2/3以上患兒由腦膜炎雙球菌、流感嗜血桿菌及肺炎球菌引起。新生兒和小于2個月嬰兒的常見致病菌為：革蘭陰性細菌(大腸桿菌、綠膿桿菌)、金黃色葡萄球菌、B組溶血性鏈球菌。2個月嬰兒～12歲兒童以流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌、腦膜炎雙球菌為主;大于12歲小兒的常見致病菌則以肺炎鏈球菌和腦膜炎雙球菌多見。主要經呼吸道分泌或飛沫傳播。2.機體的免疫缺陷：幼兒中樞神經系統發育不成熟、血腦屏障功能不完善。3.解剖缺陷4.致病菌可通過多種途徑侵入腦膜：(1)最常見的途徑是通過血流，即菌血癥播散所致。(二)臨床表現：1.起病(1)驟起發病：危重暴發型(迅速呈現進行性休克、皮膚出血點或淤斑、意識障礙、彌漫性血管內凝血等)，可在24小時內死亡;(2)亞急性起病：多為流感嗜血桿菌或肺炎鏈球菌腦膜炎。凡起病時即給予抗生素治療的化腦均可呈亞急性起病。2.癥狀與體征：(1)感染中毒癥狀及急性腦功能障礙癥狀 (2)顱內壓增高(3)驚厥發作：以流感嗜血桿菌及肺炎鏈球菌腦膜炎多見;(4)腦膜刺激征：頸抵抗，布氏征及克氏征陽性。4.幾種常見化腦的臨床特點：(1)肺炎鏈球菌腦膜炎：①發病后不久，即易出現昏迷和驚厥;②易于多次復發或再發;③易并發硬膜下積液、積膿、腦膿腫、腦積水;④在肺炎流行季節，或在中耳炎、乳突炎、顱腦外傷、顱底骨折、脾切除之后出現腦膜刺激征時，均應考慮有本病可能。(2)肺炎嗜血桿菌腦膜炎：①有明顯的前驅癥狀：咳嗽、流涕等，經數日或1～2周方出現腦膜刺激征;②<6個月的嬰兒易出現腦室膜炎;③常并發硬膜下積液;④腦脊液涂片可見極短小的革蘭陰性桿菌，有的類似球菌，如在同一涂片上發現形態不同的細菌，都應疑為流感桿菌。(3)葡萄球菌腦膜炎：①常有前驅的膿毒性疾病，如新生兒臍炎，蜂窩織炎，皮膚膿癤，中耳炎等;②常伴有蕁麻疹樣、猩紅熱樣皮疹;③腦膜刺激征較明顯;④腦脊液涂片可見成堆的革蘭陽性球菌，培養陽性。(4)大腸桿菌腦膜炎：①臨床表現極不典型，有時僅有敗血癥的表現;②極易并發腦室膜炎，預后很差，病死率高;③常遺留神經系統后遺癥。(三)并發癥：1.硬腦膜下積液：嬰兒多見。肺炎鏈球菌和流感嗜血桿菌腦膜炎患兒多見。臨床特點為：(1)長期發熱，在治療中體溫不退或熱退數日后又復升;(2)病程中出現進行性前囟飽滿，顱縫分離，頭圍增大;(3)癥狀好轉后又復出現驚厥、嘔吐、意識障礙。(4)顱骨透光試驗陽性，必要時頭部CT掃描;(5)確診后可經前囟作硬膜下穿刺放液，作常規檢查及涂片檢菌。正常情況下硬膜下積液<2ml，蛋白質定量<0.4g/L。2.腦室管膜炎：多見于嬰兒、診治不及時及革蘭陰性桿菌感染者。臨床特點為：頻繁驚厥，甚至呼吸衰竭，病情危重，療效不佳，是造成神經系統嚴重后遺癥的原因之一。診斷標準為：(1)腦室液細菌培養、涂片陽性，且與腰椎穿刺腦脊液檢查結果一致;(2)腦室液白細胞數>50×106/L，以中性粒細胞為主;(3)腦室液糖<1.6mmol/L，或蛋白定量>400mg/L;(4)腦室液炎性改變較腦脊液改變明顯。3.腦性低鈉血癥：炎癥累及下丘腦和垂體后可發生抗利尿激素不適當分泌，導致水鈉潴留。臨床表現為低鈉血癥和血漿滲透壓降低。4.腦積水：為膿性滲出物堵塞狹小孔道或發生粘連而引起腦脊液循環障礙所致。(四)診斷：1.嬰兒有不明原因的高熱持續不退，經一般治療無效;2.患兒有呼吸道感染、中耳炎、乳突炎、頭面部膿癤、敗血癥，伴有神經系統癥狀;3.有皮膚竇道或腦脊膜膨出、頭顱外傷，同時伴有神經系統癥狀;4.嬰幼兒初次高熱驚厥、但不能以一般高熱驚厥解釋者。對上述可疑病例應及時作腦脊液檢查，以明確診斷。典型化腦的腦脊液外觀混濁甚至呈膿樣;壓力明顯增高;白細胞數顯著增多達1000×106/L，分類以中性粒細胞為主;糖含量顯著降低，常<1.1mmol/L，蛋白質含量增多，常>1000mg/L。腦脊液或血中細菌培養陽性。化腦患兒進行腰穿的禁忌證：①患兒有顱內壓明顯增高表現;②嚴重心肺功能不全或休克;③腰穿局部皮膚感染。(五)鑒別診斷：1.結核性腦膜炎：典型腦脊液外觀呈毛玻璃樣;細胞數多<500×106/L，以淋巴細胞為主，糖和氯化物同時降低，蛋白增高達1～3g/L。2.病毒性腦膜炎：腦脊液多清亮或微混;細胞數0～數百個，淋巴細胞為主;糖、氯化物及蛋白含量多正常。3.腦膜炎雙球菌腦膜炎：多在冬春季節發病，具有流行性，皮膚多有出血點或瘀斑，危重暴發型可迅速呈現進行性休克，意識障礙常并發DIC。4.隱球菌腦膜炎：起病隱匿，病程長，病情可起伏加重。顱壓增高明顯，頭痛劇烈，可出現視力障礙。5.Mollaret腦膜炎：反復多次發生的無菌性或化膿性腦膜炎。兩次發作期間無任何異常。腦脊液中可找到Mollaret細胞，無陽性細菌學結果，用腎上腺皮質激素治療有效。2.抗生素治療：(1)用藥原則：選擇對病原菌敏感的殺菌劑;藥物應易透過血腦屏障，在腦脊液中易達到有效濃度;急性期靜脈給藥;早期、足量、足療程、聯合用藥;(3)病原菌明確后(4)抗生素療程：對肺炎鏈球菌和流感嗜血桿菌腦膜炎靜脈滴注抗生素10～14天，腦膜炎雙球菌7天，金黃色葡萄球菌和革蘭陰性桿菌腦膜炎應21天以上。(5)停藥指征：臨床癥狀消失;熱退一周以上：腦脊液細胞數<20×106/L，均為淋巴細胞;蛋白質及糖恢復正常。平均療程為2～3周左右。3.腎上腺皮質激素：除流腦外，目前主張在使用抗生素的同時加用地塞米松。4.對癥處理：(1)控制驚厥 (2)降低顱內壓(3)控制高熱。5.并發癥的治療：(1)硬膜下積液;(2)腦室管膜炎;(3)腦性低鈉血癥。(4)腦積水。

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