【診斷和鑒別診斷】

　　心尖區(qū)有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左心房增大，一般可診斷二尖瓣狹窄，超聲心動(dòng)圖檢查可確診。當(dāng)心尖區(qū)雜音不肯定時(shí)，運(yùn)動(dòng)后左側(cè)臥位或用鐘形胸件聽診雜音響度增加。當(dāng)快速心房顫動(dòng)心排出量減低時(shí)，心尖區(qū)舒張期雜音可明顯減弱以至不能聞及，心功能改善，心室率減慢時(shí)雜音又可出現(xiàn)。

　　心尖區(qū)舒張期隆隆樣雜音尚見于如下情況，應(yīng)注意鑒別：①經(jīng)二尖瓣口的血流增加：嚴(yán)重二尖瓣反流、大量左至右分流的先天性心臟病(如室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉)和高動(dòng)力循環(huán)(如甲狀腺功能亢進(jìn)癥、貧血)時(shí)，心尖區(qū)可有短促的隆隆樣舒張中期雜音，常緊隨于增強(qiáng)的第三心音后。為相對性二尖瓣狹窄。②Austin-Flint雜音：見于嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。③左房黏液瘤：瘤體阻塞二尖瓣口，產(chǎn)生隨體位改變的舒張期雜音，其前有腫瘤撲落音。瘤體常致二尖瓣關(guān)閉不全。其他臨床表現(xiàn)有發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛、貧血、血沉增快和體循環(huán)栓塞。

　　【并發(fā)癥】

　　(一)心房顫動(dòng)

　　為相對早期的常見并發(fā)癥，可能為患者就診的首發(fā)病癥，也可為首次呼吸困難發(fā)作的誘因和患者體力活動(dòng)明顯受限的開始。房性期前收縮常為其前奏。初始為陣發(fā)性心房撲動(dòng)和顫動(dòng)，之后轉(zhuǎn)為慢性心房顫動(dòng)。心房顫動(dòng)時(shí)，舒張晚期心房收縮功能喪失，左心室充盈減少，可使心排出量減少20%。左心室充盈更加依賴于舒張期的長短，而心室率增快，使舒張期縮短。在任何一定的心排出量水平，心動(dòng)過速進(jìn)一步增大跨瓣壓差和左心房壓，這可解釋事先毫無癥狀的二尖瓣狹窄患者一旦發(fā)生心房顫動(dòng)，可突然出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難，甚至急性肺水腫。此時(shí)盡快滿意控制心房顫動(dòng)的心室率或恢復(fù)竇性心律至關(guān)重要。心房顫動(dòng)發(fā)生率隨左房增大和年齡增長而增加。

　　(二)急性肺水腫

　　為重度二尖瓣狹窄的嚴(yán)重并發(fā)癥。患者突然出現(xiàn)重度呼吸困難和發(fā)紺，不能平臥，咳粉紅色泡沫狀痰，雙肺滿布干濕性啰音。如不及時(shí)救治，可能致死。

　　(三)血栓栓塞

　　20%的患者發(fā)生體循環(huán)栓塞，偶爾為首發(fā)病癥。血栓來源于左心耳或左心房。心房顫動(dòng)、大左心房(直徑>55mm)、栓塞史或心排出量明顯降低為體循環(huán)栓塞的危險(xiǎn)因素。80%的體循環(huán)栓塞患者有心房顫動(dòng)。2/3的體循環(huán)栓塞為腦動(dòng)脈栓塞，其余依次為外周動(dòng)脈和內(nèi)臟(脾、腎和腸系膜)動(dòng)脈栓塞。1/4的體循環(huán)栓塞為反復(fù)發(fā)作和多部位的多發(fā)栓塞。偶爾左心房帶蒂球狀血栓或游離飄浮球狀血栓可突然阻塞二尖瓣口，導(dǎo)致猝死。心房顫動(dòng)和右心衰竭時(shí)，可在右房形成附壁血栓，可致肺栓塞。

　　(四)右心衰竭

　　為晚期常見并發(fā)癥。并發(fā)三尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，可有難治性腹水。右心衰竭時(shí)，右心排出量明顯減少，肺循環(huán)血量減少，左心房壓相對下降，加之肺泡和肺毛細(xì)血管壁增厚，呼吸困難可有所減輕，發(fā)生急性肺水腫和大咯血的危險(xiǎn)減少，但這一“保護(hù)作用”的代價(jià)是心排出量降低。臨床表現(xiàn)為右心衰竭的癥狀和體征(見本篇第二章)。

　　(五)感染性心內(nèi)膜炎

　　單純二尖瓣狹窄并發(fā)本病者較少見，在瓣葉明顯鈣化或心房顫動(dòng)患者更少發(fā)生。

　　(六)肺部感染

　　常見。

　　【治療】

　　(一)一般治療

　　①有風(fēng)濕活動(dòng)者應(yīng)給予抗風(fēng)濕治療(參見兒科學(xué)教材)。特別重要的是預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)，一般應(yīng)堅(jiān)持至患者40歲甚至終生應(yīng)用芐星青霉素(benzathine penicillin)120萬U，每4周肌注1次;②預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎(見本篇第九章);③無癥狀者避免劇烈體力活動(dòng)，定期(6～12個(gè)月)復(fù)查;④呼吸困難者應(yīng)減少體力活動(dòng)，限制鈉鹽攝人，口服利尿劑，避免和控制誘發(fā)急性肺水腫的因素，如急性感染、貧血等。

　　(二)并發(fā)癥的處理

　　1.大量咯血 應(yīng)取坐位，用鎮(zhèn)靜劑，靜脈注射利尿劑，以降低肺靜脈壓。

　　2.急性肺水腫 處理原則與急性左心衰竭所致的肺水腫相似。但應(yīng)注意：①避免使用以擴(kuò)張小動(dòng)脈為主、減輕心臟后負(fù)荷的血管擴(kuò)張藥物，應(yīng)選用擴(kuò)張靜脈系統(tǒng)、減輕心臟前負(fù)荷為主的硝酸酯類藥物;②正性肌力藥物對二尖瓣狹窄的肺水腫無益，僅在心房顫動(dòng)伴快速心室率時(shí)可靜注毛花苷C，以減慢心室率。

　　3.心房顫動(dòng) 治療目的為滿意控制心室率，爭取恢復(fù)和保持竇性心律，預(yù)防血栓栓塞。

　　急性發(fā)作伴快速心室率，如血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，可先靜注毛花苷C，以減慢心室率，該藥起效較慢，且常不能滿意控制心室率，此時(shí)應(yīng)聯(lián)合經(jīng)靜脈使用β受體阻滯劑、地爾硫卓、維拉帕米;如血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，出現(xiàn)肺水腫、休克、心絞痛或暈厥時(shí)，應(yīng)立即電復(fù)律，如復(fù)律失敗，應(yīng)盡快用藥減慢心室率。

　　慢性心房顫動(dòng)：①如心房顫動(dòng)病程<1年，左心房直徑<60mm，無高度或完全性房室傳導(dǎo)阻滯和病態(tài)竇房結(jié)綜合征，可行電復(fù)律或藥物轉(zhuǎn)復(fù)，成功恢復(fù)竇性心律后需長期口服抗心律失常藥物，預(yù)防或減少復(fù)發(fā)。復(fù)律之前3周和成功復(fù)律之后4周需服抗凝藥物(華法林)，預(yù)防栓塞。②如患者不宜復(fù)律、或復(fù)律失敗、或復(fù)律后不能維持竇性心律且心室率快，則可口服口受體阻滯劑，控制靜息時(shí)的心室率在70次/分左右，日常活動(dòng)時(shí)的心率在90次/分左右。如心室率控制不滿意，可加用地高辛，每日0.125～0.25mg。③如無禁忌證，應(yīng)長期服用華法林，預(yù)防血栓栓塞。

　　4.預(yù)防栓塞 參考本篇第十四章。

　　5.右心衰竭 限制鈉鹽攝入，應(yīng)用利尿劑等。

　　(三)介入和手術(shù)治療

　　為治療本病的有效方法。當(dāng)二尖瓣口有效面積<1.5cm2。，伴有癥狀，尤其癥狀進(jìn)行性加重時(shí)，應(yīng)用介入或手術(shù)方法擴(kuò)大瓣口面積，減輕狹窄。如肺動(dòng)脈高壓明顯，即使癥狀輕，也應(yīng)及早干預(yù)。

　　1.經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù) 為緩解單純二尖瓣狹窄的首選方法。系將球囊導(dǎo)管從股靜脈經(jīng)房間隔穿刺跨越二尖瓣，用生理鹽水和造影劑各半的混合液體充盈球囊，分離瓣膜交界處的粘連融合而擴(kuò)大瓣口。在瓣葉(尤其是前葉)活動(dòng)度好，無明顯鈣化，瓣下結(jié)構(gòu)無明顯增厚的患者效果更好。對高齡、伴有嚴(yán)重冠心病，因其他嚴(yán)重的肺、腎、腫瘤等疾病不宜手術(shù)或拒絕手術(shù)、妊娠伴嚴(yán)重呼吸困難、外科分離術(shù)后再狹窄的患者也可選擇該療法。術(shù)前可用經(jīng)食管超聲探查有無左心房血栓，對于有血栓或慢性心房顫動(dòng)的患者應(yīng)在術(shù)前充分用華法林抗凝。術(shù)后癥狀和血流動(dòng)力學(xué)立即改善，嚴(yán)重并發(fā)癥少見，主要應(yīng)注意減少二尖瓣關(guān)閉不全、腦栓塞和心房穿孔所致的心臟壓塞，手術(shù)死亡率小于0.5%。其近期與遠(yuǎn)期(5年)效果與外科閉式分離術(shù)相似，基本可取代后者。

　　2.閉式分離術(shù) 經(jīng)開胸手術(shù)，將擴(kuò)張器由左心室心尖部插入二尖瓣口分離瓣膜交界處的粘連融合，適應(yīng)證和效果與經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)相似，目前臨床已很少使用。

　　3.直視分離術(shù) 適于瓣葉嚴(yán)重鈣化、病變累及腱索和乳頭肌、左心房內(nèi)有血栓的二尖瓣狹窄的患者。在體外循環(huán)下，直視分離融合的交界處、腱索和乳頭肌，去除瓣葉的鈣化斑，清除左心房內(nèi)血栓。較閉式分離術(shù)解除瓣口狹窄的程度大，因而血流動(dòng)力學(xué)改善更好。手術(shù)死亡率<2%。

　　4.人工瓣膜置換術(shù) 適應(yīng)證為：①嚴(yán)重瓣葉和瓣下結(jié)構(gòu)鈣化、畸形，不宜做分離術(shù)者;②二尖瓣狹窄合并明顯二尖瓣關(guān)閉不全者。手術(shù)應(yīng)在有癥狀而無嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)考慮。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，但非手術(shù)禁忌，術(shù)后多有肺動(dòng)脈高壓減輕。人工瓣膜置換術(shù)手術(shù)死亡率(3%～8%)和術(shù)后并發(fā)癥均高于分離術(shù)。術(shù)后存活者，心功能恢復(fù)較好。

　　【預(yù)后】

　　在未開展手術(shù)治療的年代，本病10年存活率在無癥狀被確診后的患者為84%，癥狀輕者為42%，中、重度者為15%。從發(fā)生癥狀到完全致殘平均7.3年。死亡原因?yàn)樾牧λソ?62%)、血栓栓塞(22%)和感染性心內(nèi)膜炎(8%)。抗凝治療后，栓塞發(fā)生減少。手術(shù)治療提高了思者的生活質(zhì)量和存活率。

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