二、二尖瓣關(guān)閉不全

　　【病因和病理】

　　收縮期二尖瓣關(guān)閉依賴二尖瓣裝置(瓣葉、瓣環(huán)、腱索、乳頭肌)和左心室的結(jié)構(gòu)和功能的完整性，其中任何部分的異常可致二尖瓣關(guān)閉不全(mitral incompetence)。

　　(一)瓣葉

　　①風濕性損害最為常見，占二尖瓣關(guān)閉不全的1/3，女性為多。風濕性病變使瓣膜僵硬、變性、瓣緣卷縮、連接處融合以及腱索融合縮短。②二尖瓣脫垂多為二尖瓣原發(fā)性黏液性變使瓣葉寬松膨大或伴腱索過長，心臟收縮時瓣葉突人左房所致可影響二尖瓣關(guān)閉。部分二尖瓣脫垂為其他遺傳性結(jié)締組織病(如Marfan綜合征)的臨床表現(xiàn)之一。③感染性心內(nèi)膜炎破壞瓣葉。④肥厚型心肌病收縮期二尖瓣前葉向前運動導致二尖瓣關(guān)閉不全。⑤先天性心臟病，心內(nèi)膜墊缺損常合并二尖瓣前葉裂，導致關(guān)閉不全。

　　(二)瓣環(huán)擴大

　　①任何病因引起左室增大或伴左心衰竭都可造成二尖瓣環(huán)擴大而導致二尖瓣關(guān)閉不全。若心臟縮小，心功能改善，二尖瓣雜音可改善。②二尖瓣環(huán)退行性變和瓣環(huán)鈣化，多見老年女性。尸檢發(fā)現(xiàn)70歲以上女性，二尖瓣環(huán)鈣化的發(fā)生率為12%。嚴重二尖瓣環(huán)鈣化者，50%合并主動脈瓣環(huán)鈣化，大約50%的二尖瓣環(huán)鈣化累及傳導系統(tǒng)，引起不同程度的房室或室內(nèi)傳導阻滯。

　　(三)腱索

　　先天性或獲得性的腱索病變，如腱索過長、斷裂縮短和融合。

　　(四)乳頭肌

　　乳頭肌的血供來自冠狀動脈終末分支，冠狀動脈灌注不足可引起乳頭肌功能失調(diào)。如乳頭肌缺血短暫，可出現(xiàn)短暫的二尖瓣關(guān)閉不全;如急性心肌梗死發(fā)生乳頭肌壞死，則產(chǎn)生永久性二尖瓣關(guān)閉不全，乳頭肌壞死是心肌梗死的常見并發(fā)癥，而乳頭肌斷裂在心肌梗死的發(fā)生率低于1%，乳頭肌完全斷裂可發(fā)生嚴重致命的急性二尖瓣關(guān)閉不全。其他少見的疾病為先天性乳頭肌畸形，如一側(cè)乳頭肌缺如，稱降落傘二尖瓣綜合征;罕見的乳頭肌膿腫、肉芽腫、淀粉樣變和結(jié)節(jié)病等。

　　瓣葉穿孔(如發(fā)生在感染性心內(nèi)膜炎時)、乳頭肌斷裂(如發(fā)生在急性心肌梗死時)、創(chuàng)傷損傷二尖瓣結(jié)構(gòu)或人工瓣損壞等可發(fā)生急性二尖瓣關(guān)閉不全。

　　【病理生理】

　　(一)急性

　　收縮期左心室射出的部分血流經(jīng)關(guān)閉不全的二尖瓣口反流至左心房，與肺靜脈至左心房的血流匯總，在舒張期充盈左心室，致左心房和左心室容量負荷驟增，左心室來不及代償，其急性擴張能力有限，左心室舒張末壓急劇上升。左心房壓也急劇升高，導致肺淤血，甚至肺水腫。之后可致肺動脈高壓和右心衰竭。

　　由于左心室擴張程度有限，即使左心室收縮正常或增加，左心室總的心搏量增加不足以代償向左心房的反流，前向心搏量和心排出量明顯減少。

　　(二)慢性

　　左心室對慢性容量負荷過度的代償為左心室舒末期容量增大，根據(jù)Frank-Starling機制使左心室心搏量增加;加上代償性離心性肥大，并且左心室收縮期將部分血排入低壓的左心房，室壁應力下降快，利于左心室排空。因此，在代償期左心室總的心搏量明顯增加，射血分數(shù)可完全正常。二尖瓣關(guān)閉不全通過收縮期左室完全排空來實現(xiàn)代償，可維持正常心搏量多年，但如果二尖瓣關(guān)閉不全持續(xù)存在并繼續(xù)加重，使左室舒張末期容量進行性增加，左室功能惡化，一旦心排出量降低時即可出現(xiàn)癥狀。

　　二尖瓣關(guān)閉不全時，左心房的順應性增加，左心房擴大。在較長的代償期，同時擴大的左心房和左心室可適應容量負荷增加，左心房壓和左心室舒張末壓不致明顯上升，肺淤血不出現(xiàn)。

　　持續(xù)嚴重的過度容量負荷終致左心衰竭，左心房壓和左心室舒張末壓明顯上升，導致肺淤血、肺動脈高壓和右心衰竭發(fā)生。

　　因此，二尖瓣關(guān)閉不全主要累及左心房左心室，最終影響右心。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　(一)癥狀

　　1.急性 輕度二尖瓣反流僅有輕微勞力性呼吸困難。嚴重反流(如乳頭肌斷裂)很快發(fā)生急性左心衰竭，甚至發(fā)生急性肺水腫心源性休克。

　　2.慢性 輕度二尖瓣關(guān)閉不全可終身無癥狀。嚴重反流有心排出量減少，首先出現(xiàn)的突出癥狀是疲乏無力，肺淤血的癥狀如呼吸困難出現(xiàn)較晚。

　　(1)風心病：從首次風濕熱后，無癥狀期遠較二尖瓣狹窄長，常超過20年。一旦出現(xiàn)明顯癥狀，多已有不可逆的心功能損害。急性肺水腫和咯血較二尖瓣狹窄少見。

　　(2)二尖瓣脫垂：一般二尖瓣關(guān)閉不全較輕，多無癥狀，或僅有胸痛、心悸、乏力、頭昏，體位性暈厥和焦慮等，可能與自主神經(jīng)功能紊亂有關(guān)。嚴重的二尖瓣關(guān)閉不全晚期出現(xiàn)左心衰竭。

　　(二)體征

　　1.慢性

　　(1)心尖搏動：呈高動力型，左心室增大時向左下移位。

　　(2)心音：風心病時瓣葉縮短，導致重度關(guān)閉不全時，第一心音減弱。

　　二尖瓣脫垂和冠心病時第一心音多正常。由于左心室射血時間縮短，A2提前，第二心音分裂增寬。嚴重反流時心尖區(qū)可聞及第三心音。二尖瓣脫垂時可有收縮中期喀喇音。

　　(3)心臟雜音：瓣葉攣縮所致者(如風心病)，有自第一心音后立即開始、與第二心音同時終止的全收縮期吹風樣高調(diào)一貫型雜音，在心尖區(qū)最響。雜音可向左腋下和左肩胛下區(qū)傳導。后葉異常時，如后葉脫垂、后內(nèi)乳頭肌功能異常、后葉腱索斷裂，雜音則向胸骨左緣和心底部傳導。在典型的二尖瓣脫垂為隨喀喇音之后的收縮晚期雜音。冠心病乳頭肌功能失常時可有收縮早期、中期、晚期或全收縮期雜音。腱索斷裂時雜音可似海鷗鳴或樂音性。反流嚴重時，心尖區(qū)可聞及緊隨第三心音后的短促舒張期隆隆樣雜音。

　　2.急性 心尖搏動為高動力型。第二心音肺動脈瓣成分亢進。非擴張的左心房強有力收縮所致心尖區(qū)第四心音常可聞及。由于收縮末左室房壓差減少，心尖區(qū)反流性雜音于第二心音前終止，而非全收縮期雜音，低調(diào)，呈遞減型，不如慢性者響。嚴重反流也可出現(xiàn)心尖區(qū)第三心音和短促舒張期隆隆樣雜音。

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