二、二尖瓣關閉不全

　　【病因和病理】

　　收縮期二尖瓣關閉依賴二尖瓣裝置(瓣葉、瓣環、腱索、乳頭肌)和左心室的結構和功能的完整性，其中任何部分的異常可致二尖瓣關閉不全(mitral incompetence)。

　　(一)瓣葉

　　①風濕性損害最為常見，占二尖瓣關閉不全的1/3，女性為多。風濕性病變使瓣膜僵硬、變性、瓣緣卷縮、連接處融合以及腱索融合縮短。②二尖瓣脫垂多為二尖瓣原發性黏液性變使瓣葉寬松膨大或伴腱索過長，心臟收縮時瓣葉突人左房所致可影響二尖瓣關閉。部分二尖瓣脫垂為其他遺傳性結締組織病(如Marfan綜合征)的臨床表現之一。③感染性心內膜炎破壞瓣葉。④肥厚型心肌病收縮期二尖瓣前葉向前運動導致二尖瓣關閉不全。⑤先天性心臟病，心內膜墊缺損常合并二尖瓣前葉裂，導致關閉不全。

　　(二)瓣環擴大

　　①任何病因引起左室增大或伴左心衰竭都可造成二尖瓣環擴大而導致二尖瓣關閉不全。若心臟縮小，心功能改善，二尖瓣雜音可改善。②二尖瓣環退行性變和瓣環鈣化，多見老年女性。尸檢發現70歲以上女性，二尖瓣環鈣化的發生率為12%。嚴重二尖瓣環鈣化者，50%合并主動脈瓣環鈣化，大約50%的二尖瓣環鈣化累及傳導系統，引起不同程度的房室或室內傳導阻滯。

　　(三)腱索

　　先天性或獲得性的腱索病變，如腱索過長、斷裂縮短和融合。

　　(四)乳頭肌

　　乳頭肌的血供來自冠狀動脈終末分支，冠狀動脈灌注不足可引起乳頭肌功能失調。如乳頭肌缺血短暫，可出現短暫的二尖瓣關閉不全;如急性心肌梗死發生乳頭肌壞死，則產生永久性二尖瓣關閉不全，乳頭肌壞死是心肌梗死的常見并發癥，而乳頭肌斷裂在心肌梗死的發生率低于1%，乳頭肌完全斷裂可發生嚴重致命的急性二尖瓣關閉不全。其他少見的疾病為先天性乳頭肌畸形，如一側乳頭肌缺如，稱降落傘二尖瓣綜合征;罕見的乳頭肌膿腫、肉芽腫、淀粉樣變和結節病等。

　　瓣葉穿孔(如發生在感染性心內膜炎時)、乳頭肌斷裂(如發生在急性心肌梗死時)、創傷損傷二尖瓣結構或人工瓣損壞等可發生急性二尖瓣關閉不全。

　　【病理生理】

　　(一)急性

　　收縮期左心室射出的部分血流經關閉不全的二尖瓣口反流至左心房，與肺靜脈至左心房的血流匯總，在舒張期充盈左心室，致左心房和左心室容量負荷驟增，左心室來不及代償，其急性擴張能力有限，左心室舒張末壓急劇上升。左心房壓也急劇升高，導致肺淤血，甚至肺水腫。之后可致肺動脈高壓和右心衰竭。

　　由于左心室擴張程度有限，即使左心室收縮正常或增加，左心室總的心搏量增加不足以代償向左心房的反流，前向心搏量和心排出量明顯減少。

　　(二)慢性

　　左心室對慢性容量負荷過度的代償為左心室舒末期容量增大，根據Frank-Starling機制使左心室心搏量增加;加上代償性離心性肥大，并且左心室收縮期將部分血排入低壓的左心房，室壁應力下降快，利于左心室排空。因此，在代償期左心室總的心搏量明顯增加，射血分數可完全正常。二尖瓣關閉不全通過收縮期左室完全排空來實現代償，可維持正常心搏量多年，但如果二尖瓣關閉不全持續存在并繼續加重，使左室舒張末期容量進行性增加，左室功能惡化，一旦心排出量降低時即可出現癥狀。

　　二尖瓣關閉不全時，左心房的順應性增加，左心房擴大。在較長的代償期，同時擴大的左心房和左心室可適應容量負荷增加，左心房壓和左心室舒張末壓不致明顯上升，肺淤血不出現。

　　持續嚴重的過度容量負荷終致左心衰竭，左心房壓和左心室舒張末壓明顯上升，導致肺淤血、肺動脈高壓和右心衰竭發生。

　　因此，二尖瓣關閉不全主要累及左心房左心室，最終影響右心。

　　【臨床表現】

　　(一)癥狀

　　1.急性 輕度二尖瓣反流僅有輕微勞力性呼吸困難。嚴重反流(如乳頭肌斷裂)很快發生急性左心衰竭，甚至發生急性肺水腫心源性休克。

　　2.慢性 輕度二尖瓣關閉不全可終身無癥狀。嚴重反流有心排出量減少，首先出現的突出癥狀是疲乏無力，肺淤血的癥狀如呼吸困難出現較晚。

　　(1)風心病：從首次風濕熱后，無癥狀期遠較二尖瓣狹窄長，常超過20年。一旦出現明顯癥狀，多已有不可逆的心功能損害。急性肺水腫和咯血較二尖瓣狹窄少見。

　　(2)二尖瓣脫垂：一般二尖瓣關閉不全較輕，多無癥狀，或僅有胸痛、心悸、乏力、頭昏，體位性暈厥和焦慮等，可能與自主神經功能紊亂有關。嚴重的二尖瓣關閉不全晚期出現左心衰竭。

　　(二)體征

　　1.慢性

　　(1)心尖搏動：呈高動力型，左心室增大時向左下移位。

　　(2)心音：風心病時瓣葉縮短，導致重度關閉不全時，第一心音減弱。

　　二尖瓣脫垂和冠心病時第一心音多正常。由于左心室射血時間縮短，A2提前，第二心音分裂增寬。嚴重反流時心尖區可聞及第三心音。二尖瓣脫垂時可有收縮中期喀喇音。

　　(3)心臟雜音：瓣葉攣縮所致者(如風心病)，有自第一心音后立即開始、與第二心音同時終止的全收縮期吹風樣高調一貫型雜音，在心尖區最響。雜音可向左腋下和左肩胛下區傳導。后葉異常時，如后葉脫垂、后內乳頭肌功能異常、后葉腱索斷裂，雜音則向胸骨左緣和心底部傳導。在典型的二尖瓣脫垂為隨喀喇音之后的收縮晚期雜音。冠心病乳頭肌功能失常時可有收縮早期、中期、晚期或全收縮期雜音。腱索斷裂時雜音可似海鷗鳴或樂音性。反流嚴重時，心尖區可聞及緊隨第三心音后的短促舒張期隆隆樣雜音。

　　2.急性 心尖搏動為高動力型。第二心音肺動脈瓣成分亢進。非擴張的左心房強有力收縮所致心尖區第四心音常可聞及。由于收縮末左室房壓差減少，心尖區反流性雜音于第二心音前終止，而非全收縮期雜音，低調，呈遞減型，不如慢性者響。嚴重反流也可出現心尖區第三心音和短促舒張期隆隆樣雜音。

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