二、主動脈瓣關閉不全

　　【病因和病理】

　　由于主動脈瓣及(或)主動脈根部疾病所致。

　　(一)急性

　　1.感染性心內膜炎致主動脈瓣瓣膜穿孔或瓣周膿腫。

　　2.創傷 穿通或鈍挫性胸部創傷致升主動脈根部、瓣葉支持結構和瓣葉破損或瓣葉急性脫垂。

　　3.主動脈夾層 夾層血腫使主動脈瓣環擴大;一個瓣葉被夾層血腫壓迫向下;瓣環或瓣葉被夾層血腫撕裂。通常發生于馬方綜合征、特發性升主動脈擴張、高血壓或妊娠。

　　4.人工瓣撕裂。

　　(二)慢性

　　1.主動脈瓣疾病

　　(1)風心病：約2/3的主動脈瓣關閉不全(aortic incompetence)為風心病所致。由于瓣葉纖維化、增厚和縮短，影響舒張期瓣葉邊緣對合。風心病時單純主動脈關閉不全少見，常因瓣膜交界處融合伴不同程度狹窄，常合并二尖瓣損害。

　　(2)感染性心內膜炎：感染性贅生物致瓣葉破損或穿孔，瓣葉因支持結構受損而脫垂或贅生物介于瓣葉間妨礙其閉合而引起關閉不全。即使感染已被控制，瓣葉纖維化和攣縮可繼續。視損害進展的快慢不同，可表現為急性、亞急性或慢性關閉不全，為單純性主動脈瓣關閉不全的常見病因。

　　(3)先天性畸形：①二葉主動脈瓣占臨床單純性主動脈瓣關閉不全的1/4。由于一葉邊緣有缺口或大而冗長的一葉脫垂入左心室，在兒童期出現關閉不全;成人期多由于進行性瓣葉纖維化攣縮或繼發于感染性心內膜炎，引起關閉不全。②室間隔缺損時由于無冠瓣失去支持可引起主動脈瓣關閉不全，約占室缺的15%。

　　(4)主動脈瓣黏液樣變性：致瓣葉舒張期脫垂入左心室。偶爾合并主動脈根部中層囊性壞死，可能為先天性原因。

　　(5)強直性脊柱炎：瓣葉基底部和遠端邊緣增厚伴瓣葉縮短。

　　2.主動脈根部擴張 引起瓣環擴大，瓣葉舒張期不能對合。

　　(1)梅毒性主動脈炎：主動脈炎致主動脈根部擴張，30%發生主動脈瓣關閉不全。

　　(2)馬方綜合征(Marfan綜合征)：為遺傳性結締組織病，通常累及骨、關節、眼、心臟和血管。典型者四肢細長，韌帶和關節過伸，晶體脫位和升主動脈呈梭形瘤樣擴張。后者由于中層囊性壞死所致，即中層彈力纖維變性或缺如，由黏液樣物質呈囊性沉著。常伴二尖瓣脫垂。只有升主動脈瘤樣擴張而無此綜合征的其他表現，稱為此綜合征的頓挫型。

　　(3)強直性脊柱炎：升主動脈彌漫性擴張。

　　(4)特發性升主動脈擴張。

　　(5)嚴重高血壓和(或)動脈粥樣硬化導致升主動脈瘤。

　　【病理生理】

　　(一)急性

　　舒張期血流從主動脈反流入左心室，左心室同時接納左心房的充盈血流，左心室容量負荷急劇增加。如反流量大，左心室的急性代償性擴張以適應容量過度負荷的能力有限，左心室舒張壓急劇上升，導致左心房壓增高和肺淤血，甚至肺水腫。如舒張早期左心室壓很快上升，超過左心房壓，二尖瓣可能在舒張期提前關閉，有助于防止左心房壓過度升高和肺水腫發生。由于急性者左心室舒張末容量僅能有限增加，即使左心室收縮功能正常或增加，并常有代償性心動過速，心排出量仍減少。

　　(二)慢性

　　左心室對慢性容量負荷過度的代償反應為左心室舒張末容量增加，使總的左心室心搏量增加;左心室擴張，不至于因容量負荷過度而明顯增加左心室舒張末壓;心室重量大大增加使左心室壁厚度與心腔半徑的比例不變，室壁應力維持正常。另一有利代償機制為運動時外周阻力降低和心率增快伴舒張期縮短，使反流減輕。以上諸因素使左心室能較長期維持正常心排出量和肺靜脈壓無明顯升高。失代償的晚期心室收縮功能降低，直至發生左心衰竭。

　　左心室心肌重量增加使心肌氧耗增多，主動脈舒張壓低使冠狀動脈血流減少，二者引起心肌缺血，促使左心室心肌功能惡化。

　　【臨床表現】

　　(一)癥狀

　　1.急性 輕者可無癥狀，重者出現急性左心衰竭和低血壓。

　　2.慢性 可多年無癥狀，甚至可耐受運動。最先的主訴為與心搏量增多有關的心悸、心前區不適、頭部強烈搏動感等癥狀j晚期始出現左心室衰竭表現。心絞痛較主動脈瓣狹窄時少見。常有體位性頭昏，暈厥罕見。

　　(二)體征

　　1.急性 收縮壓、舒張壓和脈壓正常或舒張壓稍低，脈壓稍增大。無明顯周圍血管征。心尖搏動正常。心動過速常見。二尖瓣舒張期提前部分關閉，致第一心音減低。第二心音肺動脈瓣成分增強。第三心音常見。主動脈瓣舒張期雜音較慢性者短和調低，是由于左心室舒張壓上升使主動脈與左心室間壓差很快下降所致。如出現Austin-Flint雜音，多為心尖區舒張中期雜音。

　　2.慢性

　　(1)血管：收縮壓升高，舒張壓降低，脈壓增大。周圍血管征常見，包括隨心臟搏動的點頭征(De Mtasset征)、頸動脈和橈動脈捫及水沖脈、股動脈槍擊音(Traube征)、聽診器輕壓股動脈聞及雙期雜音(Duroziez征)和毛細血管搏動征等。主動脈根部擴大者，在胸骨旁右第2、3肋間可捫及收縮期搏動。

　　(2)心尖搏動：向左下移位，呈心尖抬舉性搏動。

　　(3)心音：第一心音減弱，由于收縮期前二尖瓣部分關閉引起。第二心音主動脈瓣成分減弱或缺如，但梅毒性主動脈炎時常亢進。心底部可聞及收縮期噴射音，與左心室心搏量增多突然擴張已擴大的主動脈有關。由于舒張早期左心室快速充盈增加，心尖區常有第三心音。

　　(4)心臟雜音：主動脈關閉不全的雜音為與第二心音同時開始的高調嘆氣樣遞減型舒張早期雜音，坐位并前傾和深呼氣時易聽到。輕度反流時，雜音限于舒張早期，音調高;中或重度反流時，雜音粗糙，為全舒張期。雜音為樂音性時，提示瓣葉脫垂、撕裂或穿孔。由主動脈瓣損害所致者，雜音在胸骨左中下緣明顯;升主動脈擴張引起者，雜音在胸骨右上緣更清楚，向胸骨左緣傳導。老年人的雜音有時在心尖區最響。心底部常有主動脈瓣收縮期噴射性雜音，較粗糙，強度2/6～4/6級，可伴有震顫，與左心室心搏量增加和主動脈根部擴大有關。重度反流者，常在心尖區聽到舒張中晚期隆隆樣雜音(Austin-Flint雜音)，其產生機制目前認為系嚴重的主動脈瓣反流使左心室舒張壓快速升高，導致二尖瓣處于半關閉狀態，使快速前向血流跨越二尖瓣口時遇到障礙。與器質性二尖瓣狹窄的雜音鑒別要點是Austin-Flint雜音不伴有開瓣音、第一心音亢進和心尖區舒張期震顫。

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