三、限制型心肌病

　　限制型心肌病以單側或雙側心室充盈受限和舒張容量下降為特征，但收縮功能和室壁厚度正常或接近正常。以心臟間質纖維化增生為其主要病理變化，即心內膜及心內膜下有數毫米的纖維性增厚，心室內膜硬化，擴張明顯受限。本病可為特發性或與其他疾病如淀粉樣變性，伴有或不伴有嗜酸性粒細胞增多癥的心內膜心肌疾病并存。多見于熱帶和溫帶地區，我國僅有散發病例。以發熱、全身倦怠為初始癥狀，白細胞增多，特別是嗜酸性粒細胞增多較為特殊。以后逐漸出現心悸、呼吸困難、水腫、肝大、頸靜脈怒張、腹水等心力衰竭癥狀。其表現酷似縮窄性心包炎，有人稱之為縮窄性心內膜炎。

　　心電圖常呈竇性心動過速、低電壓、心房或心室肥大、T波低平或倒置。可出現各種類型心律失常，以心房顫動較多見。心導管檢查示舒張期心室壓力曲線呈現早期下陷，晚期高原波型，與縮窄性心包炎的表現相類似。左心室造影可見心內膜肥厚及心室腔縮小，心尖部鈍角化。活檢可見心內膜增厚和心內膜下心肌纖維化。需與縮窄性心包炎鑒別。心室腔狹小，變形和嗜酸性粒細胞的增多，心包無鈣化而內膜可有鈣化等有助于本病診斷。本病還應與肥厚型心肌病的擴張型心肌病相及輕癥冠心病鑒別。與一些有心臟廣泛纖維化的疾病如系統性硬化癥、糖尿病、酒精中毒等特異性心肌病鑒別。

　　本病無特效防治手段，主要避免勞累、呼吸道感染、預防心力衰竭，只能對癥治療。心力衰竭對常規治療反應不佳，往往成為難治性心力衰竭。糖皮質激素治療也常無效。栓塞并發癥較多，可考慮使用抗凝藥物。近年用手術剝離增厚的心內膜，收到較好效果。肝硬化出現前可作心臟移植。

　　本病預后不良，按病程發展快慢而不同，心力衰竭為最常見死因。

　　四、致心律失常型右室心肌病

　　致心律失常型右室心肌病舊稱為致心律失常右室發育不良。其特征為右室心肌被進行性纖維脂肪組織所置換，早期呈典型的區域性，逐漸可累及整個右心室甚至部分左心室，而間隔相對很少受累。常為家族性發病，系常染色體顯性遺傳，不完全外顯、隱性型也有報道。臨床常表現為心律失常、右心擴大和猝死，尤其在年輕患者。

　　根據反復發作的來源于右室的室性心律失常、右心擴大，MRI檢查提示右室心肌組織變薄，即可確立診斷。鑒于室壁心肌菲薄，不宜做心內膜心肌活檢和消融治療。應選擇恰當的藥物控制室性心律失常，高危患者可植入埋藏式自動復律除顫(ICD)裝置，或心臟移植以提高生存率。

　　五、不定型的心肌病

　　不定型的心肌病是指不適合歸類于上述任何類型的心肌病(如彈力纖維增生癥、左室致密化不全(LVNC)、心室擴張甚輕而收縮功能減弱、線粒體受累等)。

　　某些患者可以出現幾種類型心肌病的特征(如淀粉樣變性、原發性高血壓)。現已認識到某些心律失常如Brugada綜合征、長Q-T綜合征等，為原發的心肌細胞離子通道或傳導系統異常，但尚未將其列為心肌病范疇。

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