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第十八章 心肌疾病

第一節(jié) 心肌病(原發(fā)性)

　　據(jù)統(tǒng)計，在住院患者中，心肌病可占心血管病的0.6%～4.3%，近年心肌病有增加趨勢。在因心血管病死亡的尸體解剖中，心肌病占0.11%。

　　一、擴張型心肌病

　　擴張型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)主要特征是單側或雙側心腔擴大，心肌收縮期功能減退，伴或不伴有充血性心力衰竭。本病常伴有心律失常，病死率較高，男多于女(2.5：1)，在我國發(fā)病率為13/10萬～84/10萬不等。

　　【病因】

　　病因迄今不明，除特發(fā)性、家族遺傳性外，近年來認為持續(xù)病毒感染是其重要原因，持續(xù)病毒感染對心肌組織的損傷、自身免疫包括細胞、自身抗體或細胞因子介導的心肌損傷等可導致或誘發(fā)擴張型心肌病。此外尚有圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、心肌能量代謝紊亂和神經(jīng)激素受體異常等多因素也可引起本病。

　　【病理】

　　以心腔擴張為主，肉眼可見心室擴張，室壁多變薄，纖維瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠狀動脈多無改變。組織學為非特異性心肌細胞肥大、變性，特別是程度不同的纖維化等病變混合存在。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　起病緩慢，多在l臨床癥狀明顯時方就診，如有氣急，甚至端坐呼吸、水腫和肝大等充血性心力衰竭的癥狀和體征時，始被診斷。部分患者可發(fā)生栓塞或猝死。主要體征為心臟擴大，常可聽到第三或第四心音，心率快時呈奔馬律。常合并各種類型的心律失常。近期由于人們對病毒性心肌炎可演變?yōu)閿U張型心肌病的認識增強，在心肌炎后常緊密隨訪，有時可發(fā)現(xiàn)早期無充血性心力衰竭表現(xiàn)而僅有左室增大的擴張型心肌病，事實上是病毒性心肌炎的延續(xù)。

　　【實驗室和其他檢查】

　　(一)胸部X線檢查

　　心影常明顯增大，心胸比>50%，肺淤血。

　　(二)心電圖

　　可見多種心電異常如心房顫動，傳導阻滯等各種心律失常。其他尚有ST-T改變，低電壓，R波減低，少數(shù)可見病理性Q波(圖3-10-1a)，多系心肌廣泛纖維化的結果，但需與心肌梗死相鑒別。

　　(三)超聲心動圖

　　本病早期即可有心腔輕度擴大，后期各心腔均擴大，以左心室擴大早而顯著，室壁運動普遍減弱，提示心肌收縮力下降(圖3-10-1b)，以致二尖瓣、三尖瓣本身雖無病變，但在收縮期不能退至瓣環(huán)水平而致關閉不全，彩色血流多普勒顯示二、三尖瓣反流。

　　(四)心臟放射性核素檢查

　　核素血池掃描可見舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分數(shù)降低;核素心肌顯影表現(xiàn)為灶性散在性放射性減低。

　　(五)心導管檢查和心血管造影

　　早期近乎正常。有心力衰竭時可見左、右心室舒張末期壓、左心房壓和肺毛細血管楔壓增高、心搏量、心臟指數(shù)減低。心室造影可見心腔擴大，室壁運動減弱，心室射血分數(shù)低下。冠狀動脈造影多無異常，有助于與冠狀動脈性心臟病的鑒別。

　　(六)心內膜心肌活檢

　　可見心肌細胞肥大、變性、間質纖維化等。活檢標本除發(fā)現(xiàn)組織學改變外，尚可進行病毒學檢查。

　　【診斷與鑒別診斷】

　　本病缺乏特異性診斷指標，臨床上看到心臟增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者時，如超聲心動圖證實有心腔擴大與心臟彌漫性搏動減弱，即應考慮有本病的可能，但應除外各種病因明確的器質性心臟病，如急性病毒性心肌炎、風濕性心臟病、冠心病、先天性心血管病及各種繼發(fā)性心肌病等后方可確立診斷。

　　【防治和預后】

　　因本病原因未明，尚無特殊的防治方法。在病毒感染時密切注意心臟情況并及時治療，有一定的實際意義。目前治療原則是針對充血性心力衰竭和各種心律失常。一般是限制體力活動，低鹽飲食，應用洋地黃和利尿劑。但本病較易發(fā)生洋地黃中毒，故應慎用。此外常用擴血管藥物、血管緊張素轉換酶(ACE)抑制劑等長期口服。近年來并發(fā)現(xiàn)在心力衰竭時能使腎上腺素能神經(jīng)過度興奮，β受體密度下降，選用β受體阻滯劑從小劑量開始，視癥狀、體征調整用量，長期口服可使心肌內β受體密度上調而延緩病情進展。這樣不但能控制心衰而且還能延長存活時間。中藥黃芪、生脈散和牛磺酸等有抗病毒，調節(jié)免疫改善心功能等作用，長期使用對改善癥狀及預后有一定輔助作用。本病在擴大的心房心室腔內易有附壁血栓形成，對有心房顫動或深靜脈血栓形成等發(fā)生栓塞性疾病風險且沒有禁忌證的患者宜口服阿司匹林預防附壁血栓形成。對于已經(jīng)有附壁血栓形成和發(fā)生血栓栓塞的患者必須長期抗凝治療，口服華法林，調節(jié)劑量使國際標準化凝血酶原時間比值(INR)保持在2～2.5之間。由于上述治療藥物的采用，目前擴張型心肌病的存活率已明顯提高。對一些重癥晚期患者，左室射血分數(shù)(LVEF)降低和NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ級，QRS增寬大于120ms，提示心室收縮不同步，可通過雙心室起搏器同步刺激左、右心室即心臟再同步化治療(cardiac resynchronization therapy，CRT)，通過調整左右心室收縮程序，改善心臟功能，緩解癥狀，有一定療效。少數(shù)患者有嚴重的心律失常，危及生命，藥物治療不能控制，LVEF<30%，伴輕至中度心力衰竭癥狀、預期臨床狀態(tài)預后尚好的患者可置人心臟電復律除顫器(implantable cardioverter and defibrillator，ICD)，預防猝死的發(fā)生。對長期嚴重心力衰竭，內科治療無效的病例，可考慮進行心臟移植。在等待期如有條件尚可行左心機械輔助循環(huán)，以改善患者心臟功能。也有試行左室成形術，通過切除部分擴大的左心室同時置換二尖瓣，以減輕反流、改善心功能，但療效尚待肯定。

　　本病的病程長短不等，充血性心力衰竭的出現(xiàn)頻度較高，預后不良。死亡原因多為心力衰竭和嚴重心律失常，不少患者猝死。以往認為癥狀出現(xiàn)后5年的存活率在40%左右。近年來，由于上述治療手段的采用存活率已明顯提高。

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