第二節 特異性心肌病

　　特異性心肌病是指伴有特異性心臟病或特異性系統性疾病的心肌疾病。亦即繼發性心肌疾病。

　　特異性心肌病，包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血壓性心肌病(有左心室肥大伴擴張型或限制型心肌病心力衰竭的特點)、炎癥性心肌病(有特異性自身免疫性及感染性)、代謝性心肌病(如糖原累積癥、糖脂質變性、營養物質缺乏，如鉀代謝異常和鎂缺乏等)、內分泌性心肌病(如甲狀腺功能亢進或減退)、全身疾病所致(結締組織病、白血病等)、肌營養不良、神經肌肉病變、過敏及中毒反應(乙醇、兒茶酚胺、蒽環類藥物、照射等)、圍生期心肌病等。

　　多數特異性心肌病有心室擴張和因心肌病變所產生的各種心律失常或傳導障礙，其臨床表現類似擴張型心肌病。但淀粉樣變性心肌病可類似限制型心肌病，而糖原累積病類似肥厚型心肌病。心內膜心肌活檢可明確診斷。

　　我國采納WHO/ISFC關于心肌病的定義及分類。但結合我國目前情況在特異性心肌病中高血壓性心肌病和炎癥性心肌病的命名暫不予采用。

　　本節重點介紹酒精性心肌病、圍生期心肌病、藥物中毒性心肌病及克山病(地方性心肌病)。

　　一、酒精性心肌病

　　長期且每日大量飲酒，出現酒精依賴癥者，可呈現酷似擴張型心肌病的表現，稱為酒精性心肌病(alcoholic cardiomyopathy)。目前尚不能確定乙醇是直接或間接致病作用。有心肌細胞及間質水腫和纖維化，線粒體變性等。臨床表現與擴張型心肌病相似。X線示心影擴大，心胸比>55%。心電圖左心室肥大較多見，可伴有各型心律失常。超聲心動圖或左心室造影示心室腔擴大，射血分數降低。如能排除其他心臟病，且有大量飲酒史(純乙醇量約125m1/d，即每日啤酒約4瓶或白酒150g)，持續10年以上即應考慮本病。本病一經診斷，戒酒和治療即可奏效。但不能長期持續戒酒者預后不良。同時應注意常合并的肝、腦酒精中毒病的診治。

　　二、圍生期心肌病

　　圍生期心肌病可以在圍生期首次出現，可能是一組多因素(heterogeneous)疾病。既往無心臟病的妊娠末期或產后(通常2～20周)女性，出現呼吸困難、血痰、肝大、水腫等心力衰竭癥狀，類似擴張型心肌病者稱為圍生期心肌病(peipartal cardiomyopathy)。可有心室擴大，附壁血栓。本病的特點之一是體循環或肺循環栓塞的出現頻率較高。本病約在每1300～4000次分娩中發生1例。也有人認為本病系妊娠分娩使原有隱匿的心肌病顯現出臨床癥狀，故也有將之歸人原發性心肌病的范疇。本病多發生在30歲左右的經產婦。如能早期診斷、及時治療，一般預后良好。安靜、增加營養、補充維生素類藥物十分重要。針對心力衰竭，可使用利尿藥、ACE抑制劑和血管擴張劑、洋地黃等。對有栓塞的病例應使用抗凝劑。應采取避孕或絕育措施預防復發。

　　三、藥物性心肌病

　　近年，因使用阿霉素等蒽環類抗癌藥物、鋰制劑、依米丁和其他藥物等，發生藥物性心肌病(drug-induced cardiomyopathy)者日益增加。其臨床表現為心律失常，室內傳導阻滯，ST-T改變，慢性心功能不全等，類似擴張型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病的癥狀和體征。這類心肌病的發生，應在用藥期問定期體檢或用維生素C、黃芪、生脈散(人參、麥冬、五味子)等預防發病，做到早期診治。

　　四、克山病

　　克山病(Keshan disease，KD)亦稱地方性心肌病(endemic cardiomyopathy，ECD)。本病是在中國發現的一種原因不明的心肌病。1935年在黑龍江省克山縣發現此病，因地命名為克山病。此后在黑、吉、遼、蒙、晉、冀、魯、豫、陜、甘、川、滇、藏、黔、鄂等15個省、自治區的縣均有發現。本病全部發生在低硒地區。并有環境衛生差、易有病毒感染為其特點。1980年后由于農村改革開放、人民生活水平的提高，環境衛生的改善，急性克山病已滅跡，遺留下來的慢性病例均類似擴張型心肌病，因此，國內外很多書籍多將克山病納入廣義的擴張型心肌病中。在克山病死亡病例的尸檢心肌標本及患者心內膜心肌活檢標本中，經病毒分離或病毒核酸檢測多發現與腸道病毒感染有關，缺硒是參與病毒感染致本病發生的重要因素，這種病因學解釋已在動物模型中證實。病理改變主要是心肌實質性變性、壞死和纖維化，心臟呈肌源性普遍擴張，心壁通常不增厚。臨床上將克山病分為急性、亞急性、慢性和潛在性。目前主要為慢性克山病，其臨床表現、X線、心電圖、超聲心動圖及化驗檢查均類似擴張型心肌病。防治原則主要在病區建立和健全防治機構，培訓農村醫師，進行常年綜合預防。在缺硒地區需常年口服亞硒酸鈉(Na2SeO3)，每10天口服一次，成人每次4rng,，脫貧致富，提高生活水平，調整飲食結構，改善水源，人畜飲水分開，乃是最根本的預防對策。有心力衰竭者按擴張型心肌病治療。

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