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第十四章 自身免疫和自身免疫性疾病

　　一、基本概念

　　自身免疫是指機體免疫系統對自身成分發生免疫應答的現象。自身免疫病是因機體免疫系統對自身成分發生免疫應答而導致的疾病狀態。

　　自身免疫性疾病可分為器官特異性自身免疫性疾病和器官非特異性自身免疫性疾病。①器官特異性自身免疫性疾病的病變常限定于某一特定的器官，由對器官特異性抗原的免疫應答引起，典型的疾病有：胰島素依賴的糖尿病，多發性硬化;②器官非特異性自身免疫性疾病又稱全身性或系統性自身免疫性疾病，病變可見于多種器官，結締組織多受累，故又稱結締組織病。典型的器官非特異性自身免疫性疾病有：系統性紅斑狼瘡和類風濕關節炎等。

　　二、自身免疫性疾病發生的誘因

　　(一)自身抗原的出現

　　1.隱蔽抗原 隱蔽抗原是指體內某些與免疫系統在解剖位置上隔絕的抗原成分。在手術、外傷或感染等情況下，隱蔽抗原釋放人血流或淋巴液得以與免疫系統接觸，從而引發針對隱蔽抗原的自身免疫性疾病。精子、眼內容物通常被視為隱蔽抗原。因輸精管結扎術等原因釋放人血的精子可刺激機體產生抗自身精子的抗體，此抗體可引發自身免疫性睪丸炎。因眼外傷釋放的眼內容物可刺激機體產生抗自身的自身抗體，此抗體可能攻擊健側眼的內容物，引發自身免疫性交感性眼炎。

　　2.變化了的自身抗原 生物、物理、化學以及藥物等因素可以使自身抗原發生改變，這種改變的自身抗原可引起自身免疫病。如變性的自身IgG可刺激機體產生抗自身變性IgG的IgM或IgG。

　　(二)免疫調節異常

　　1.多克隆刺激劑旁路活化 在有些情況下，機體對自身抗原的免疫耐受是由于T淋巴細胞對這些自身抗原處于耐受狀態，而B細胞依然保存著免疫反應性。多克隆刺激劑和超抗原可激活處于耐受狀態的T細胞，使之向B細胞發出輔助信號，刺激其產生自身抗體，引發自身免疫性疾病。

　　2.Thl和Th2細胞功能失衡 Thl細胞功能亢進促進某些器官特異性自身免疫病如胰島素依賴性糖尿病的發展。Th2細胞功能亢進促進全身性自身免疫性疾病如系統性紅斑狼瘡的發展。

　　(三)交叉抗原

　　多種微生物和人的細胞外成分有交叉抗原(結構相類似的抗原成分)。交叉抗原可引起自身免疫性疾病。如柯薩奇病毒感染激發的免疫反應可攻擊胰島的β細胞，引發糖尿病;鏈球菌感染可引發急性腎小球腎炎和風濕性心臟病。

　　(四)遺傳因素

　　多種自身免疫性疾病的發生和個體的遺傳背景有關。不同單型的MHC分子，結合提呈抗原的能力不同，有些個體的MHC分子適合提呈某些自身成分的抗原肽，因易患某些自身免疫性疾病。如攜帶DR3的個體易患重癥肌無力，系統性紅斑狼瘡，胰島素依賴糖尿病，突眼性甲狀腺腫的可能性明顯增加。DR4與類風濕性關節炎，尋常性天皰瘡，胰島素依賴糖尿病，B27和強直性脊柱炎、急性前部葡萄膜炎。DR2和肺出血肺炎綜合征，多發性硬化，DR5和橋本氏甲狀腺炎(Hashimoto’s thyroiditis)、甲狀腺炎的發生均有明顯的關系。

　　MHC基因連鎖基因的缺陷也和自身免疫性疾病的發生有關。補體成分Cl，C4或C2基因缺陷的純合子和系統性紅斑狼瘡的發生密切連鎖。Fas(CD95)/FasL(CD95配體)的基因缺陷的個體易患系統性紅斑狼瘡。

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