出血性疾病
一、A1型題
1、屬于纖溶異常的實驗室檢查是
A、血vWF測定
B、血栓素B2測定
C、血FDP測定
D、血TAT測定
E、血PC測定
【正確答案】 C
【答案解析】 纖維蛋白降解產物(FDP)
正常范圍:定性 陰性;
定量 1~5mg/L。
檢查介紹:纖維蛋白(原)降解產物是測定纖維蛋白溶解系統功能的一個試驗。
2、凝血酶原時間(PT)正常見于
A、維生素K缺乏
B、慢性肝病肝功能失代償
C、血友病
D、口服雙香豆素
E、先天性V因子缺乏
【正確答案】 C
【答案解析】 血友病(Hemophilia)是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發病,但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏癥(曾稱血友病丙)。前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見,出血是該病的主要臨床表現。
實驗室特點:血友病患者血管壁和血小板功能正常 因此出血時間(BT)正常,患者有正常的纖維蛋白原和因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅴ活性,因此凝血酶原時間(PT)正常,但是有功能的凝血因子Ⅷ活性或Ⅸ缺乏,使內源性凝血系的試驗異常,診斷必須基于體外凝血活性的篩選試驗,部分凝血活酶時間(APTT或KPTT)或凝血活酶生成時間(比格斯氏TGT)。
3、不符合關節型過敏性紫癜臨床表現的是
A、關節腫脹
B、多發生于大關節
C、部位固定,非游走性
D、呈反復性發作
E、不遺留關節畸形
【正確答案】 C
【答案解析】 關節型
除皮膚紫癜外,因關節部位血管受累出現關節腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現。多發生于膝、踝、肘、腕等大關節,呈游走性、反復性發作,經數日而愈。不遺留關節畸形。
4、雙下肢對稱性紫癜伴蕁麻疹者常見于
A、過敏性紫癜
B、再生障礙性貧血
C、激素性紫癜
D、血小板減少
E、特發性血小板增多癥
【正確答案】 A
【答案解析】 過敏性紫癜
皮膚紫癜 常為起病時的首先表現,紫癜大小不等,高出皮膚表面,呈紫紅色,壓之不退色,可融合成片,或呈皰疹狀、蕁麻疹樣或多形性紅斑,并可伴神經性水腫。 嚴重時偶可發生潰瘍和壞死。紫癜多見于四肢伸側和臀部,以下肢和踝、膝等關節處較為明顯,呈對稱性分批出現,易反復發作。
5、過敏性紫癜哪種類型最常見
A、皮膚型
B、腹型
C、關節型
D、腎型
E、中樞神經系統受累
【正確答案】 A
【答案解析】 1、單純型
是最常見類型。主要表現為皮膚紫癜,復發生、對稱分布,可同時伴發皮膚水腫、蕁麻疹。紫癜大小不等,初局限于四肢,尤其是下肢及臀部,軀干極少累及。紫癜常成批反呈深紅色,按之不褪色,可融合成片形成瘀斑,數日內變成紫色、黃褐色、淡黃色,經7-14日逐漸消退。
2、腹型
除皮膚紫癜外,因消化道粘膜及腹膜臟層毛細血管受累,而產生一系列消化道癥狀及體征(約2/3患者發生),如:惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉及粘液便、便血等。其中腹痛最為常見,常為陣發性絞痛,多位于臍周、下腹或全腹,發作可因腹肌緊張及明顯壓痛、腸鳴音亢進而誤診為外科急腹癥。在幼兒可因腸壁水腫、蠕動增強等而致腸套疊。腹部癥狀、體征多與皮膚紫癜同時出現,偶可發生于紫癜之前。
3、關節型
除皮膚紫癜外,因關節部位血管受累出現關節腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現(約1/2患者有關節癥狀),多發生于膝、踝、腕、肘等大關節,關節腫脹一般較輕,呈游走性,反復發作,經數日而愈,不遺留關節畸形。
4、腎型
病情最為嚴重,發生率高達患者12%-40%。除皮膚紫癜外,因腎小球毛細血管炎性反應而出現血尿、蛋白尿及管型尿。腎臟癥狀可出現于疾病的任何時期,但以紫癜發生后一周多見。一般認為尿變化出現愈早,腎炎的經過愈重,少數病例因反復發作而演變為慢性腎炎(血尿、蛋白尿、水腫、高血壓)、腎病綜合征(尿蛋白>3.5g/d、低血漿白蛋白血癥<30g/L、水腫、血脂升高),甚至腎功能衰竭,過敏性紫癜所引起的這些腎臟損害稱為過敏性紫癜性腎炎。
5、混合型
除皮膚紫癜外,其他三型中有兩型或兩型以上合并存在。
6、其它
除以上常見類型外,少數該病患者還可因病變累及眼部、腦及腦膜血管,而出現視神經萎縮、虹膜炎、視網膜出血及水腫、中樞神經系統相關癥狀、體征。
6、急性型DIC高凝期患者的治療原則,除消除病因、治療原發病外,應首先考慮
A、補充水與電解質
B、應用抗血小板藥物
C、積極抗纖溶治療
D、及早應用肝素
E、輸注全血或血漿
【正確答案】 D
7、關于ITP的概念,描述錯誤的是
A、急性型ITP與感染因素有關
B、血小板壽命縮短
C、骨髓巨核細胞總數減少
D、臨床上是較常見的一種出血性疾病
E、急性型ITP多見于兒童
【正確答案】 C
【答案解析】 ITP(特發性血小板減少性紫癜)是一種自身免疫性出血性綜合征,也呈自身免疫性血小板減少,使血小板免疫性破壞,外周血中血小板減少的出血性疾病。臨床主要表現為皮膚、粘膜、內臟出血,分急性及慢性倆種,急性多見于兒童,慢性多見于成人,以40歲以下女性常見。
急性型骨髓巨核細胞數量輕度增加或正常,慢性型骨髓象中巨核細胞顯著增加;2、巨核細胞發育成熟障礙,急性型者尤為明顯,表現為巨核細胞體積變小,胞漿內顆粒減少,幼稚巨核細胞增加;3、有血小板形成的巨核細胞顯著減少(<30%);4、紅系及粒、單核系正常。
8、特發性血小板減少性紫癜較少出現
A、肌肉血腫
B、鼻出血
C、月經過多
D、口腔粘膜出血
E、皮膚淤點
【正確答案】 A
9、ITP做骨髓檢查的主要目的是
A、證明有無巨核細胞增生
B、證明有無幼稚巨核細胞
C、證明有無血小板減少
D、排除引起血小板減少的其他疾病
E、上述均不是
【正確答案】 D
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