三、A3/A4型題

　　1、男性68歲，發熱伴咳嗽周，表情淡漠，氣急.近2天全身散在出血點及瘀斑，血壓8/5.3kPa(60/40mmHg)，血紅蛋白20g/L，白細胞12×10^9/L，血小板30×10^9/L，血涂片可見少量紅細胞碎片，凝血酶原時間18秒(對照13秒)，骨髓穿刺示增生活躍，巨核細胞多

　　<1> 、患者最可能的診斷是

　　A、再生障礙性貧血

　　B、急性白血病

　　C、Evans綜合癥

　　D、DIC

　　E、過敏性紫癜

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 A.再生障礙性貧血(aplastic anemia，AA，簡稱再障)通常指原發性骨髓造血功能衰竭綜合征，病因不明。主要表現為骨髓造血功能低下、全血細胞減少和貧血、出血、感染。免疫抑制治療有效。根據患者的病情、血象、骨髓象及預后，可分為重型(SAA)和非重型(NSAA)。

　　B.AL是造血干細胞的惡性克隆性疾病，發病時骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞大量增殖并抑制正常造血，廣泛浸潤肝、脾、淋巴結等臟器。表現為貧血、出血、感染和浸潤等征象。國際上常將AL分為ALL及AML兩大類。白血病確診后，醫生應根據患者的MICM結果及臨床特點，進行預后危險分層，選擇并設計最佳完整、系統的方案治療。建議留置深靜脈導管。適合行異基因造血干細胞移植者應抽血做HLA配型。急性白血病若不經特殊治療，平均生存期僅3個月左右，短者甚至在診斷數天后即死亡。經過現代治療，已有不少患者獲得病情緩解以至長期存活。

　　C.伊文氏綜合征(EvSyndromeans )是自身免疫性溶血性貧血(AIHA)，同時伴有血小板減少并能引起紫癜等出血性傾向的一種綜合性病癥。本病的特點是自身抗體的存在，導致紅細胞以及血小板的破壞過多，而造成溶血性貧血以及血小板減少性紫癜。本病可以是原發性或繼發性，臨床上除有血小板減少引起的出血癥狀外，尚有黃疸貧血等征象，Coombs試驗常陽性，ANA陽性率也相當高。該病有人認為是特發性血小板減少性紫癜 的一種，其不僅有前者的所有癥狀，而且伴有溶血。

　　D.DIC(disseminated intravascular coagulation),即彌散性血管內凝血，指在某些致病因子作用下凝血因子或血小板被激活，大量促凝物質入血，從而引起一個以凝血功能失常為主要特征的病理過程。主要臨床表現為出血、休克、器官功能障礙和溶血性貧血。是許多疾病發展過程中出現的一種嚴重病理狀態，是一種獲得性出血性綜合征。

　　E.過敏性紫癜又稱亨-舒綜合癥(Henoch-Schonlein purpura,HSP)，是一種較常見的微血管變態反應性出血性疾病。病因有感染、食物過敏、藥物過敏、花粉、昆蟲咬傷等所致的過敏等，但過敏原因往往難以確定。兒童及青少年較多見，男性較女性多見，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。

　　<2> 、應進一步作哪項檢查

　　A、血小板功能測定

　　B、D-二聚體測定或3P試驗

　　C、造血祖細胞培養

　　D、染色體

　　E、束臂試驗

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 D-二聚體 3P 血栓栓塞

　　血漿D-二聚體是纖溶酶水解交聯纖維蛋白形成的特異性降解產物，血管內血栓形成可產生大量的交聯纖維蛋白，纖溶酶活性繼發性增高，血漿D-二聚體含量增高。因此，檢測血漿D-二聚體含量對血栓栓塞形成、溶栓治療監測、手術后DIC等疾病診治有重要意義。

　　3P試驗原理為:纖維蛋白原在凝血酶的作用下釋放出A肽和B肽后轉變成纖維蛋白單體(FM)，FM能自行聚合成肉眼可見的纖維絮狀或膠凍狀物質，在硫酸魚精蛋白的作用下形成肉眼可見的纖維素樣物質。因此，3P試驗可用于DIC早、中期，繼發性纖溶等疾病的診斷、治療監測和預后判斷。

　　<3> 、考慮與肝病有關，還需作

　　A、肝脾B超

　　B、腹部CT

　　C、FDP

　　D、Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X因子測定

　　E、肝功能

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X因子都是在肝臟進行合成。

　　<4> 、最合適的治療方法是

　　A、CTX+VCR

　　B、止血芳酸+大量維生素C

　　C、雄激素+抗生素

　　D、皮質激素

　　E、肝素

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 肝素治療肝素和血液中的抗凝血酶Ⅲ (ATⅢ)形成復合體，加強ATⅢ對凝血酶及活性凝血因子Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa及Ⅻa的滅活，發生抗凝作用。

　　2、女性，26歲，牙齦出血伴月經過多1年，體檢雙下肢可見散在出血點及紫癜，肝脾不大，血紅蛋白90g/L，白細胞5.5×10^9/L，分類正常，血小板25×10^9/L，尿常規正常

　　<1> 、最可能的診斷為

　　A、急性白血病

　　B、過敏性紫癜

　　C、特發性血小板減少性紫癜

　　D、再生障礙性貧血

　　E、缺鐵性貧血

　　【正確答案】 C

　　<2> 、明確診斷需作

　　A、骨髓檢查

　　B、鐵蛋白測定

　　C、出血時間

　　D、Coombs試驗

　　E、網織紅細胞

　　【正確答案】 A

　　<3> 、首選治療為

　　A、輸血小板濃縮液

　　B、抗纖溶藥物

　　C、免疫抑制劑

　　D、腎上腺皮質激素

　　E、脾切除

　　【正確答案】 D

　　<4> 、如治療半年無效，可選用下列治療，除了

　　A、脾切除

　　B、長春新堿1～2mg/次，每周次連用4～6周

　　C、大劑量丙種球蛋白0.4g/kg，連用5天

　　D、血漿置換

　　E、骨髓移植

　　【正確答案】 E

　　3、女性，26歲，10天來全身皮膚出血點伴牙齦出血來診，化驗PLT35×109/L，臨床診斷為慢性特發性血小板減少性紫癜(ITP)

　　<1> 、支持ITP診斷的是

　　A、皮膚有略高出皮面的紫癜

　　B、面部蝶形紅斑

　　C、口腔潰瘍

　　D、下肢肌肉血腫

　　E、脾臟不大

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 ITP診斷要點

　　1、廣泛出血累及皮膚、黏膜及內臟

　　2、多次檢驗血小板計數減少

　　3、脾不大

　　4、骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙

　　5、潑尼松或脾切除治療有效

　　6、排除其他繼發性血小板減少癥

　　<2> 、支持ITP診斷的實驗室檢查是

　　A、凝血時間延長

　　B、血塊收縮良好

　　C、抗核抗體陽性

　　D、骨髓巨核細胞增多，產板型增多

　　E、骨髓巨核細胞增多，幼稚、顆粒型增多

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 ITP骨髓象

　　1、急性型骨髓巨核細胞數量輕度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核細胞顯著增加

　　2、巨核細胞發育成熟障礙，急性型者尤為明顯，表現為巨核細胞體積變小，胞漿內顆粒減少，幼稚巨核細胞增加

　　3、有血小板形成的巨核細胞顯著減少(<30%)

　　4、紅系及粒、單核系正常

　　<3> 、該患者的首選治療是

　　A、糖皮質激素

　　B、脾切除

　　C、血小板輸注

　　D、長春新堿

　　E、達那唑

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 糖皮質激素作為一般情況下得首選治療，近期有效率約為80%

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