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2018年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師血液系統(tǒng)基礎(chǔ)試題及答案(4)

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  三、A3/A4型題

  1、男性68歲,發(fā)熱伴咳嗽周,表情淡漠,氣急.近2天全身散在出血點及瘀斑,血壓8/5.3kPa(60/40mmHg),血紅蛋白20g/L,白細(xì)胞12×10^9/L,血小板30×10^9/L,血涂片可見少量紅細(xì)胞碎片,凝血酶原時間18秒(對照13秒),骨髓穿刺示增生活躍,巨核細(xì)胞多

  <1> 、患者最可能的診斷是

  A、再生障礙性貧血

  B、急性白血病

  C、Evans綜合癥

  D、DIC

  E、過敏性紫癜

  【正確答案】 D

  【答案解析】 A.再生障礙性貧血(aplastic anemia,AA,簡稱再障)通常指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征,病因不明。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染。免疫抑制治療有效。根據(jù)患者的病情、血象、骨髓象及預(yù)后,可分為重型(SAA)和非重型(NSAA)。

  B.AL是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病,發(fā)病時骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞大量增殖并抑制正常造血,廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等臟器。表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤等征象。國際上常將AL分為ALL及AML兩大類。白血病確診后,醫(yī)生應(yīng)根據(jù)患者的MICM結(jié)果及臨床特點,進(jìn)行預(yù)后危險分層,選擇并設(shè)計最佳完整、系統(tǒng)的方案治療。建議留置深靜脈導(dǎo)管。適合行異基因造血干細(xì)胞移植者應(yīng)抽血做HLA配型。急性白血病若不經(jīng)特殊治療,平均生存期僅3個月左右,短者甚至在診斷數(shù)天后即死亡。經(jīng)過現(xiàn)代治療,已有不少患者獲得病情緩解以至長期存活。

  C.伊文氏綜合征(EvSyndromeans )是自身免疫性溶血性貧血(AIHA),同時伴有血小板減少并能引起紫癜等出血性傾向的一種綜合性病癥。本病的特點是自身抗體的存在,導(dǎo)致紅細(xì)胞以及血小板的破壞過多,而造成溶血性貧血以及血小板減少性紫癜。本病可以是原發(fā)性或繼發(fā)性,臨床上除有血小板減少引起的出血癥狀外,尚有黃疸貧血等征象,Coombs試驗常陽性,ANA陽性率也相當(dāng)高。該病有人認(rèn)為是特發(fā)性血小板減少性紫癜 的一種,其不僅有前者的所有癥狀,而且伴有溶血。

  D.DIC(disseminated intravascular coagulation),即彌散性血管內(nèi)凝血,指在某些致病因子作用下凝血因子或血小板被激活,大量促凝物質(zhì)入血,從而引起一個以凝血功能失常為主要特征的病理過程。主要臨床表現(xiàn)為出血、休克、器官功能障礙和溶血性貧血。是許多疾病發(fā)展過程中出現(xiàn)的一種嚴(yán)重病理狀態(tài),是一種獲得性出血性綜合征。

  E.過敏性紫癜又稱亨-舒綜合癥(Henoch-Schonlein purpura,HSP),是一種較常見的微血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。病因有感染、食物過敏、藥物過敏、花粉、昆蟲咬傷等所致的過敏等,但過敏原因往往難以確定。兒童及青少年較多見,男性較女性多見,起病前1~3周往往有上呼吸道感染史。

  <2> 、應(yīng)進(jìn)一步作哪項檢查

  A、血小板功能測定

  B、D-二聚體測定或3P試驗

  C、造血祖細(xì)胞培養(yǎng)

  D、染色體

  E、束臂試驗

  【正確答案】 B

  【答案解析】 D-二聚體 3P 血栓栓塞

  血漿D-二聚體是纖溶酶水解交聯(lián)纖維蛋白形成的特異性降解產(chǎn)物,血管內(nèi)血栓形成可產(chǎn)生大量的交聯(lián)纖維蛋白,纖溶酶活性繼發(fā)性增高,血漿D-二聚體含量增高。因此,檢測血漿D-二聚體含量對血栓栓塞形成、溶栓治療監(jiān)測、手術(shù)后DIC等疾病診治有重要意義。

  3P試驗原理為:纖維蛋白原在凝血酶的作用下釋放出A肽和B肽后轉(zhuǎn)變成纖維蛋白單體(FM),F(xiàn)M能自行聚合成肉眼可見的纖維絮狀或膠凍狀物質(zhì),在硫酸魚精蛋白的作用下形成肉眼可見的纖維素樣物質(zhì)。因此,3P試驗可用于DIC早、中期,繼發(fā)性纖溶等疾病的診斷、治療監(jiān)測和預(yù)后判斷。

  <3> 、考慮與肝病有關(guān),還需作

  A、肝脾B超

  B、腹部CT

  C、FDP

  D、Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X因子測定

  E、肝功能

  【正確答案】 D

  【答案解析】 Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X因子都是在肝臟進(jìn)行合成。

  <4> 、最合適的治療方法是

  A、CTX+VCR

  B、止血芳酸+大量維生素C

  C、雄激素+抗生素

  D、皮質(zhì)激素

  E、肝素

  【正確答案】 E

  【答案解析】 肝素治療肝素和血液中的抗凝血酶Ⅲ (ATⅢ)形成復(fù)合體,加強ATⅢ對凝血酶及活性凝血因子Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa及Ⅻa的滅活,發(fā)生抗凝作用。

  2、女性,26歲,牙齦出血伴月經(jīng)過多1年,體檢雙下肢可見散在出血點及紫癜,肝脾不大,血紅蛋白90g/L,白細(xì)胞5.5×10^9/L,分類正常,血小板25×10^9/L,尿常規(guī)正常

  <1> 、最可能的診斷為

  A、急性白血病

  B、過敏性紫癜

  C、特發(fā)性血小板減少性紫癜

  D、再生障礙性貧血

  E、缺鐵性貧血

  【正確答案】 C

  <2> 、明確診斷需作

  A、骨髓檢查

  B、鐵蛋白測定

  C、出血時間

  D、Coombs試驗

  E、網(wǎng)織紅細(xì)胞

  【正確答案】 A

  <3> 、首選治療為

  A、輸血小板濃縮液

  B、抗纖溶藥物

  C、免疫抑制劑

  D、腎上腺皮質(zhì)激素

  E、脾切除

  【正確答案】 D

  <4> 、如治療半年無效,可選用下列治療,除了

  A、脾切除

  B、長春新堿1~2mg/次,每周次連用4~6周

  C、大劑量丙種球蛋白0.4g/kg,連用5天

  D、血漿置換

  E、骨髓移植

  【正確答案】 E

  3、女性,26歲,10天來全身皮膚出血點伴牙齦出血來診,化驗PLT35×109/L,臨床診斷為慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)

  <1> 、支持ITP診斷的是

  A、皮膚有略高出皮面的紫癜

  B、面部蝶形紅斑

  C、口腔潰瘍

  D、下肢肌肉血腫

  E、脾臟不大

  【正確答案】 E

  【答案解析】 ITP診斷要點

  1、廣泛出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟

  2、多次檢驗血小板計數(shù)減少

  3、脾不大

  4、骨髓巨核細(xì)胞增多或正常,有成熟障礙

  5、潑尼松或脾切除治療有效

  6、排除其他繼發(fā)性血小板減少癥

  <2> 、支持ITP診斷的實驗室檢查是

  A、凝血時間延長

  B、血塊收縮良好

  C、抗核抗體陽性

  D、骨髓巨核細(xì)胞增多,產(chǎn)板型增多

  E、骨髓巨核細(xì)胞增多,幼稚、顆粒型增多

  【正確答案】 E

  【答案解析】 ITP骨髓象

  1、急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常,慢性型骨髓象中巨核細(xì)胞顯著增加

  2、巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙,急性型者尤為明顯,表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小,胞漿內(nèi)顆粒減少,幼稚巨核細(xì)胞增加

  3、有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少(<30%)

  4、紅系及粒、單核系正常

  <3> 、該患者的首選治療是

  A、糖皮質(zhì)激素

  B、脾切除

  C、血小板輸注

  D、長春新堿

  E、達(dá)那唑

  【正確答案】 A

  【答案解析】 糖皮質(zhì)激素作為一般情況下得首選治療,近期有效率約為80%

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