一、A1

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 直到3～4歲胸腺X線影消失，到青春期后胸腺開始萎縮。胸腺位于胸骨上緣部位，約數(shù)出生是重7～15g的器官。由骨髓產(chǎn)生的T細胞只有隨血進入胸腺，并經(jīng)胸腺激素的影響，最終約有5%的胸腺細胞發(fā)育成為具有免疫功能的成熟的T淋巴細胞。淋巴細胞作為機體的“衛(wèi)士”，在抗感染，抗腫瘤和免疫調(diào)節(jié)方面發(fā)揮關(guān)鍵作用。胸腺在嬰兒出生后一年左右時體積最大，3～4歲時X線影消失。青春期開始萎縮。

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 IgG：能通過胎盤，臍血中IgG高于母體水平，早產(chǎn)兒、小于胎齡兒和過期胎兒的IgG 水平低于母體。

　　3、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 無心臟炎的患兒可用阿司匹林，每日80 ～100mg/kg，最大量≤3g/d，分次服用，2周后逐漸減量，療程4～8周。

　　4、

　　【正確答案】 D

　　5、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 風濕熱中心臟炎：心內(nèi)膜炎：以二尖瓣受累最常見，主動脈瓣次之。

　　6、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 抗鏈球菌抗體測定：抗鏈球菌溶血素O (ASO)升高，抗脫氧核糖核酸酶B(anti- DNaseB)升高，單獨應(yīng)用陽性率約80%，二者合用陽性率達90%以上。

　　多伴有風濕病的其他表現(xiàn)，如血沉快、抗鏈“O”增高，但不是所有患者都增高。

　　7、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 風濕熱預(yù)后主要取決于心臟炎的嚴重程度、首次發(fā)作是否正確的抗風濕熱的治療以及是否正規(guī)抗鏈球菌治療。本病易復(fù)發(fā)，預(yù)后較差，尤以嚴重心臟炎伴充血性心力衰竭的為甚。

　　舞蹈病是一種多見于兒童的疾病，常為急性風濕病的一種表現(xiàn)。臨床主要表現(xiàn)有不自主的舞蹈樣動作，肌張力降低，肌力減弱，自主運動障礙及情緒變化。女多于男，起病相對緩慢，與風濕熱病密切相關(guān)。該病預(yù)后較好，但可復(fù)發(fā)。成功的治療可縮短病程。風濕熱臨床上有心包炎表現(xiàn)者，提示心臟炎嚴重，易發(fā)生心力衰竭。

　　8、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 風濕熱發(fā)生心力衰竭者，均視為風濕熱活動伴嚴重心臟炎，應(yīng)立即給予腎上腺皮質(zhì)激素治療。并可慎重使用洋地黃制劑，宜用快速制劑，劑量偏小，不必洋地黃化，不宜維持給藥，以防發(fā)生洋地黃中毒。并加用卡托普利。同時應(yīng)用吸氧、利尿及低鹽飲食，注意限制液體入量。

　　9、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 腎上腺皮質(zhì)激素類藥物(糖皮質(zhì)激素類藥)治療風濕性心肌炎效果較為滿意，尤其對急性期癥狀明顯或初次發(fā)作的病例效果顯著。但對防止發(fā)生慢性瓣膜病變或遷延型的療效不定。

　　10、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 風濕熱臨床表現(xiàn)：關(guān)節(jié)炎：見于50%～60%患兒，典型者為游走性多關(guān)節(jié)炎，以膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)為主。局部紅、腫、熱、痛，以疼痛和功能障礙為主，活動受限。每個受累關(guān)節(jié)持續(xù)數(shù)日后自行消退，愈后不留關(guān)節(jié)畸形，但此起彼伏，可延續(xù)3～4周。

　　11、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 風濕熱活動性判斷 風濕熱持續(xù)活動表現(xiàn)為上述5個主要表現(xiàn)的持續(xù)存在，發(fā)熱、蒼白、乏力、脈搏增快等癥狀仍存在以及血沉增快，CRP陽性、α2球蛋白增高、黏蛋白增高、進行性貧血和P-R間期延長等。

　　12、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 風濕性心包炎的胸部X線透視可見心影搏動減弱或消失，心影向兩側(cè)擴大，呈燒瓶形，臥位時心腰部增寬，立位時心腰部陰影又變窄，以此與心臟擴大相鑒別。心包積液量多時：心音遙遠、頸靜脈怒張、肝大等心包壓塞表現(xiàn)不是X線的表現(xiàn)。

　　心包炎是：由于心包臟層和壁層急性炎癥引起的。

　　13、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 風濕熱環(huán)形紅斑見于2%～5%患兒，位于軀干及四肢近端屈側(cè)，呈環(huán)形、半環(huán)形紅斑，受熱時明顯，環(huán)內(nèi)皮膚正常，邊緣輕微隆起，直徑約2.5cm左右。呈一過性，或時隱時現(xiàn)呈遷延性，可持續(xù)數(shù)周。(注：并不是如C所述“出現(xiàn)緩慢”，而是可短時間內(nèi)出現(xiàn)又在短時間內(nèi)消失，這種狀況可遷延數(shù)周)

　　14、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 舞蹈病：占風濕熱總數(shù)的3%～10%，年長女孩多見，兒童多于成人，累及錐體外系，其特征為面部和四肢肌肉的不自主、無目的快速運動，如伸舌、歪嘴、皺眉、擠眼、聳肩、縮頸、語言障礙、書寫困難、細微動作不協(xié)調(diào)，在興奮或注意力集中時加劇，入睡后即消失。病程呈自限性，3個月左右，偶有持續(xù)6～12個月者。

　　15、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 環(huán)形紅斑是風濕熱皮膚癥狀一種表現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑是一種真皮脈管和脂膜炎癥所引起的急性炎癥性疾病，多見于中青年女性。一般認為該病與鏈球菌感染和藥物反應(yīng)有關(guān)。多形紅斑是一種急性自限性炎癥性皮膚病，常伴發(fā)粘膜損害，皮疹呈多形性，典型損害為靶形或虹膜狀損害。可由多種原因所致，可與感染細菌、病毒(特別是單純皰疹病毒)、酶菌、原蟲有關(guān)，也可由某些藥物，如磺胺類、巴妥類、水楊酸鹽類及生物制品致病，還有人與寒冷有關(guān)。蝶形紅斑是見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡，患者兩側(cè)面頰對稱性的面部紅斑，通過鼻梁相連，顏色可以是淡紅色也可以是鮮紅色，如一只蝴蝶覆之，故稱為蝶形紅斑，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡中特異性較高的一種皮損。圓形紅斑則多見于藥疹。

　　16、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 皮下小結(jié)：見于5%～10%的風濕熱患兒，常伴發(fā)嚴重心臟炎，起病后數(shù)周才出現(xiàn)，經(jīng)2～4周消失;小結(jié)呈圓形，質(zhì)硬、無壓痛、可活動、米粒至花生米大小，分布于肘、腕、膝、踝等關(guān)節(jié)伸側(cè)，以及枕部、前額頭皮、脊柱脊突處。直徑0.1～1cm，硬而無壓痛，與皮膚不粘連，2～4周消失。

　　常位于受摩擦較多部分，如肘部伸側(cè)、跟腱、頭皮、坐骨結(jié)節(jié)或關(guān)節(jié)周圍。

　　17、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 由于早期病變?yōu)榧毙匝装Y所致，雜音可以消失，反復(fù)發(fā)作6個月至2年后形成永久性瓣膜病變時，則雜音為持續(xù)性。

　　18、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 冠狀動脈損害多發(fā)生于病程第2～4周，但也可發(fā)生于疾病恢復(fù)期。

　　19、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 靜注丙種球蛋白(IVIG)2g/kg，8～12h內(nèi)靜脈滴入，宜于發(fā)病早期(10天以內(nèi))應(yīng)用，可迅速退熱，預(yù)防冠狀動脈病變發(fā)生。

　　20、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 川崎病為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好;1%～2%的患兒可見復(fù)發(fā)。未經(jīng)有效治療的患兒，并發(fā)冠狀動脈損害者可達15%～25%;病死率約0.5%，死因為心肌梗死或冠狀動脈瘤破裂致心源性休克，甚至猝死。

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 川崎病大中小動脈均可累及，中等動脈尤以冠狀動脈病變最嚴重，冠狀動脈損害多發(fā)生于病程第2～4周，但也可發(fā)生于疾病恢復(fù)期。心肌梗死和冠狀動脈瘤破裂可致心源性休克，甚至猝死。

　　2、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 川崎病患兒除典型的臨床表現(xiàn)外，還可有急性期易激惹、煩躁不安、少數(shù)有無菌性腦膜炎的表現(xiàn)。其他表現(xiàn)有腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝大、黃疸、血清轉(zhuǎn)氨酶升高、咳嗽、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，甚至心肌梗死等。

　　3、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 胸腺是淋巴樣干細胞分化發(fā)育為成熟T細胞的場所，細胞免疫T細胞受到抗原刺激后，增殖、分化、轉(zhuǎn)化為致敏T細胞(也叫效應(yīng)T細胞)，當相同抗原再次進入機體的細胞中時，致敏T細胞(效應(yīng)T細胞)對抗原的直接殺傷作用及致敏T細胞所釋放的細胞因子的協(xié)同殺傷作用，統(tǒng)稱為細胞免疫。所以該患兒是細胞免疫缺陷。

　　4、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 風濕熱是A組乙型溶血性鏈球菌感染后的全身免疫性炎癥，主要表現(xiàn)為心臟炎、游走性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結(jié)。

　　5、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 抗O只是提示鏈球菌感染，不能說明活動，而風濕病主要發(fā)病原因就是鏈球菌感染，故對風濕性的可能有提示作用。

　　6、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 患者有不規(guī)則發(fā)熱，關(guān)節(jié)腫痛，心率增快，心音低鈍，T波平坦，考慮有風濕熱心肌炎，所以首選應(yīng)該是激素治療。

　　7、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 感染溶血鏈球菌1周后，ASO即開始上升，4～6周達高峰，并可持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年。因此，一次測定增高，不一定就是近期感染的佐證，應(yīng)作多次動態(tài)檢查，并結(jié)合臨床表現(xiàn)作全面分析。一般1～2個月就開始下降，若恒定在一個低水平，則多為非活動性或為帶菌者;如恒定在高水平，則多為活動期風濕熱。

　　8、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 風濕熱預(yù)防

　　學(xué)齡兒童，發(fā)熱，關(guān)節(jié)腫痛，皮膚出現(xiàn)環(huán)行紅斑，心率快出現(xiàn)奔馬律，血沉增快，診斷風濕熱。對患過風濕熱的小兒應(yīng)預(yù)防復(fù)發(fā)，肌內(nèi)注射芐星青霉素G(長效青霉素)120萬單位，每4周一次，療程至少5年。

　　9、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 預(yù)防風濕熱復(fù)發(fā) 應(yīng)用長效青霉素120萬U深部肌注，每月1次，青霉素過敏患兒可改用紅霉素等其他抗生素口服，每月口服1周，紅霉素劑量20～40mg/(kg·d)，分次服用;預(yù)防期限不得少于5年，有心臟炎者應(yīng)延長至10年或至青春期后，最好持續(xù)至25歲。有風濕性心臟病者，宜做終身藥物預(yù)防。

　　10、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 風濕熱合并心功能不全，小兒耐受性降低，易中毒，應(yīng)予小劑量洋地黃和利尿劑，故用藥劑量應(yīng)取常人量的1/3～ 1/2。

　　11、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 阿司匹林：該藥對控制全身癥狀和關(guān)節(jié)炎的效果尤為明顯，無心臟炎者選用阿司匹林。每日80～100mg/kg，最大量≤3g/d，分次3～4次口服，2周后逐漸減量，持續(xù)4～8周。阿司匹林的副作用有惡心、嘔吐、消化道出血、肝功能損害等，副作用嚴重時可考慮停藥或改用糖皮質(zhì)激素。最好能測定阿司匹林血濃度，使之維持在0.2～0.3g/L為宜。

　　12、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 風濕熱確診，患兒發(fā)熱不退，給予一個療程的青霉素治療，以清除溶血性鏈球菌，溶血性鏈球菌感染持續(xù)存在或再感染，均可使風濕熱進行性惡化，因此根治鏈球菌感染是治療風濕熱必不可少的措施。

　　三、A3/A4

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 根據(jù)臨床表現(xiàn)：“近2月來出現(xiàn)發(fā)熱及關(guān)節(jié)腫痛，患兒先出現(xiàn)左膝關(guān)節(jié)痛，幾天后又出現(xiàn)雙肘、腕關(guān)節(jié)紅腫、疼痛，”有風濕性關(guān)節(jié)炎病史。之后出現(xiàn)一些相關(guān)心肌炎的臨床表現(xiàn)，所以考慮為風濕性心肌炎。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 心臟炎無心力衰竭患兒，應(yīng)絕對臥床休息4周后，逐漸于4周內(nèi)恢復(fù)正常活動。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素的作用較阿司匹林強而迅速。用于有心臟炎者，或阿司匹林不能控制全身癥狀或出現(xiàn)嚴重藥物不良反應(yīng)者。

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 患者是兩周前有上感，出現(xiàn)心臟等相應(yīng)癥狀，考慮是風濕熱引起的心肌炎：輕者可無癥狀，重者可伴不同程度的心力衰竭。心率增快，心率與體溫不成比例(體溫升高1℃，心率增加10～15次/分)，入睡后心率仍增快，心界擴大，心尖搏動彌散，心音減弱，可聞及奔馬律，心尖區(qū)可聽到輕度收縮期雜音，ECG示Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯、ST段下移及T波平坦或倒置，或有心律失常。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 風濕熱最常見的感染的是A組乙型溶血性鏈球菌，可產(chǎn)生透明質(zhì)酸酶，此酶具有抗原性，可刺激機體產(chǎn)生抗體，即抗透明質(zhì)酸酶(AH)，測定血清中的AH有助于確定鏈球菌感染是否存在。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素的作用較阿司匹林強而迅速。用于有心臟炎者，或阿司匹林不能控制全身癥狀或出現(xiàn)嚴重藥物不良反應(yīng)者。潑尼松每日用量2mg/kg，最大量≤60mg/d，分次口服，2～4周后減量，總療程8～12周。嚴重的心臟炎伴心力衰竭時可采用大劑量甲潑尼龍每次15mg～30mg/kg，每日1次，視病情連用2～3天，多可控制心臟炎癥，心力衰竭也隨之緩解。用藥期間應(yīng)進低鹽飲食，預(yù)防感染。

　　3、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 患兒學(xué)齡兒童，發(fā)熱時間長達2周，蒼白，多汗，有關(guān)節(jié)腫痛，聽診第一心音低鈍，輔助檢查抗鏈“O”增高，血沉增快，首先考慮風濕熱的診斷。因有心肌炎的癥狀(心悸)、體征(第一心音低鈍)應(yīng)做心電圖檢查。風濕熱心肌炎心電圖典型改變是Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 抗風濕治療方案是阿司匹林80～100mg/kg·d，分次口服，2周后減量，持續(xù)4～8周，有心臟炎者需先用潑尼松。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 風濕熱病例分析

　　出院后預(yù)防鏈球菌感染，堅持芐星青霉素(長效青霉素)120萬單位，每月注射一次。堅持至少5年。

　　4、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 川崎病又稱黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征，是一種以全身性中、小動脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙詿嵝园l(fā)疹性疾病，最嚴重的危害是冠狀動脈損傷，是兒童后天性心臟病的主要病因之一。表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、球結(jié)合膜充血、口腔黏膜充血、手足紅斑和硬性水腫以及頸部淋巴腫大。發(fā)病以嬰幼兒多見，80%在5歲以下。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 治療阿司匹林 30～50mg/(kg·d)，分3～4次服用，熱退后3天逐漸減量，約2周左右減至3～5mg/(kg·d)，維持6～8周;如有冠狀動脈病變時，應(yīng)延長用藥時間，直至冠狀動脈恢復(fù)正常。

　　5、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 發(fā)熱5天以上，伴下列5項臨床表現(xiàn)中4項者即可診斷川崎病：

　　(1)四肢變化：掌跖紅斑，手足硬性水腫，恢復(fù)期指(趾)端膜狀脫皮

　　(2)多形性紅斑

　　(3)眼結(jié)合膜充血

　　(4)口唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓舌

　　(5)頸部淋巴結(jié)腫大

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 如5項臨床表現(xiàn)中不足4項，但超聲心動圖有冠狀動脈損害，亦可確診為川崎病。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 大劑量丙種球蛋白靜脈滴注(IVIG)可阻斷急性炎癥反應(yīng)并具預(yù)防冠狀動脈病變作用。推薦在病程10天內(nèi)使用，應(yīng)用過IVIG的患兒在9個月內(nèi)不宜進行麻疹、風疹、腮腺炎疫苗的預(yù)防接種。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 近來發(fā)現(xiàn)在某些對高效靜脈丙種球蛋白治療抵抗的患兒，糖皮質(zhì)激素治療取得良好效果，不僅可有效緩解急性期癥狀，冠狀動脈病變發(fā)生率亦有降低。用于丙種球蛋白耐藥、合并全心炎或無法得到丙種球蛋白時。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 對于川崎病患兒，除使用阿司匹林外，還可加用其他抗凝藥物，如潘生丁可減輕血小板凝集和血管炎癥反應(yīng)。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 在川崎病患兒，阿司匹林的療程約為6～8周，如有冠狀動脈病變時，應(yīng)延長用藥時間，直至冠狀動脈恢復(fù)正常。

　　四、B

　　1、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 清除鏈球菌感染 大劑量青霉素(480萬～960萬U/d)靜脈滴注至少2～3周;肌注青霉素80萬U，每日2次，不少于2周。青霉素過敏者可改用其他有效抗生素如紅霉素，劑量為每日30～50mg/kg，分4次口服。

　　【正確答案】 E

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 預(yù)防風濕熱復(fù)發(fā) 應(yīng)用長效青霉素120萬U深部肌注，每月1次，青霉素過敏患兒可改用紅霉素等其他抗生素口服，每月口服1周，紅霉素劑量20～40mg/(kg·d)，分次服用;預(yù)防期限不得少于5年，有心臟炎者應(yīng)延長至10年或至青春期后，最好持續(xù)至25歲。有風濕性心臟病者，宜做終身藥物預(yù)防。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 阿司匹林：該藥對控制全身癥狀和關(guān)節(jié)炎的效果尤為明顯，無心臟炎者選用阿司匹林。每日80～100mg/kg，最大量≤3g/d，分次3～4次口服，2周后逐漸減量，持續(xù)4～8周。

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 風濕熱的主要臨床表現(xiàn)為心臟炎、環(huán)形紅斑、關(guān)節(jié)炎、舞蹈癥和皮下結(jié)節(jié)。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 風濕熱的次要表現(xiàn)為：發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛，風濕熱既往史，血沉增快，CRP陽性，P-R間期延長。此題應(yīng)該選D。

　　【正確答案】 C

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 風濕熱活動性判斷 風濕熱持續(xù)活動表現(xiàn)為上述5個主要表現(xiàn)的持續(xù)存在，發(fā)熱、蒼白、乏力、脈搏增快等癥狀仍存在以及血沉增快，CRP陽性、α2球蛋白增高、黏蛋白增高、進行性貧血和P-R間期延長等。

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