一、A1

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 直到3～4歲胸腺X線影消失，到青春期后胸腺開始萎縮。胸腺位于胸骨上緣部位，約數出生是重7～15g的器官。由骨髓產生的T細胞只有隨血進入胸腺，并經胸腺激素的影響，最終約有5%的胸腺細胞發育成為具有免疫功能的成熟的T淋巴細胞。淋巴細胞作為機體的“衛士”，在抗感染，抗腫瘤和免疫調節方面發揮關鍵作用。胸腺在嬰兒出生后一年左右時體積最大，3～4歲時X線影消失。青春期開始萎縮。

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 IgG：能通過胎盤，臍血中IgG高于母體水平，早產兒、小于胎齡兒和過期胎兒的IgG 水平低于母體。

　　3、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 無心臟炎的患兒可用阿司匹林，每日80 ～100mg/kg，最大量≤3g/d，分次服用，2周后逐漸減量，療程4～8周。

　　4、

　　【正確答案】 D

　　5、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 風濕熱中心臟炎：心內膜炎：以二尖瓣受累最常見，主動脈瓣次之。

　　6、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 抗鏈球菌抗體測定：抗鏈球菌溶血素O (ASO)升高，抗脫氧核糖核酸酶B(anti- DNaseB)升高，單獨應用陽性率約80%，二者合用陽性率達90%以上。

　　多伴有風濕病的其他表現，如血沉快、抗鏈“O”增高，但不是所有患者都增高。

　　7、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 風濕熱預后主要取決于心臟炎的嚴重程度、首次發作是否正確的抗風濕熱的治療以及是否正規抗鏈球菌治療。本病易復發，預后較差，尤以嚴重心臟炎伴充血性心力衰竭的為甚。

　　舞蹈病是一種多見于兒童的疾病，常為急性風濕病的一種表現。臨床主要表現有不自主的舞蹈樣動作，肌張力降低，肌力減弱，自主運動障礙及情緒變化。女多于男，起病相對緩慢，與風濕熱病密切相關。該病預后較好，但可復發。成功的治療可縮短病程。風濕熱臨床上有心包炎表現者，提示心臟炎嚴重，易發生心力衰竭。

　　8、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 風濕熱發生心力衰竭者，均視為風濕熱活動伴嚴重心臟炎，應立即給予腎上腺皮質激素治療。并可慎重使用洋地黃制劑，宜用快速制劑，劑量偏小，不必洋地黃化，不宜維持給藥，以防發生洋地黃中毒。并加用卡托普利。同時應用吸氧、利尿及低鹽飲食，注意限制液體入量。

　　9、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 腎上腺皮質激素類藥物(糖皮質激素類藥)治療風濕性心肌炎效果較為滿意，尤其對急性期癥狀明顯或初次發作的病例效果顯著。但對防止發生慢性瓣膜病變或遷延型的療效不定。

　　10、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 風濕熱臨床表現：關節炎：見于50%～60%患兒，典型者為游走性多關節炎，以膝、踝、肘、腕等大關節為主。局部紅、腫、熱、痛，以疼痛和功能障礙為主，活動受限。每個受累關節持續數日后自行消退，愈后不留關節畸形，但此起彼伏，可延續3～4周。

　　11、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 風濕熱活動性判斷 風濕熱持續活動表現為上述5個主要表現的持續存在，發熱、蒼白、乏力、脈搏增快等癥狀仍存在以及血沉增快，CRP陽性、α2球蛋白增高、黏蛋白增高、進行性貧血和P-R間期延長等。

　　12、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 風濕性心包炎的胸部X線透視可見心影搏動減弱或消失，心影向兩側擴大，呈燒瓶形，臥位時心腰部增寬，立位時心腰部陰影又變窄，以此與心臟擴大相鑒別。心包積液量多時：心音遙遠、頸靜脈怒張、肝大等心包壓塞表現不是X線的表現。

　　心包炎是：由于心包臟層和壁層急性炎癥引起的。

　　13、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 風濕熱環形紅斑見于2%～5%患兒，位于軀干及四肢近端屈側，呈環形、半環形紅斑，受熱時明顯，環內皮膚正常，邊緣輕微隆起，直徑約2.5cm左右。呈一過性，或時隱時現呈遷延性，可持續數周。(注：并不是如C所述“出現緩慢”，而是可短時間內出現又在短時間內消失，這種狀況可遷延數周)

　　14、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 舞蹈病：占風濕熱總數的3%～10%，年長女孩多見，兒童多于成人，累及錐體外系，其特征為面部和四肢肌肉的不自主、無目的快速運動，如伸舌、歪嘴、皺眉、擠眼、聳肩、縮頸、語言障礙、書寫困難、細微動作不協調，在興奮或注意力集中時加劇，入睡后即消失。病程呈自限性，3個月左右，偶有持續6～12個月者。

　　15、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 環形紅斑是風濕熱皮膚癥狀一種表現結節性紅斑是一種真皮脈管和脂膜炎癥所引起的急性炎癥性疾病，多見于中青年女性。一般認為該病與鏈球菌感染和藥物反應有關。多形紅斑是一種急性自限性炎癥性皮膚病，常伴發粘膜損害，皮疹呈多形性，典型損害為靶形或虹膜狀損害。可由多種原因所致，可與感染細菌、病毒(特別是單純皰疹病毒)、酶菌、原蟲有關，也可由某些藥物，如磺胺類、巴妥類、水楊酸鹽類及生物制品致病，還有人與寒冷有關。蝶形紅斑是見于系統性紅斑狼瘡，患者兩側面頰對稱性的面部紅斑，通過鼻梁相連，顏色可以是淡紅色也可以是鮮紅色，如一只蝴蝶覆之，故稱為蝶形紅斑，是系統性紅斑狼瘡中特異性較高的一種皮損。圓形紅斑則多見于藥疹。

　　16、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 皮下小結：見于5%～10%的風濕熱患兒，常伴發嚴重心臟炎，起病后數周才出現，經2～4周消失;小結呈圓形，質硬、無壓痛、可活動、米粒至花生米大小，分布于肘、腕、膝、踝等關節伸側，以及枕部、前額頭皮、脊柱脊突處。直徑0.1～1cm，硬而無壓痛，與皮膚不粘連，2～4周消失。

　　常位于受摩擦較多部分，如肘部伸側、跟腱、頭皮、坐骨結節或關節周圍。

　　17、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 由于早期病變為急性炎癥所致，雜音可以消失，反復發作6個月至2年后形成永久性瓣膜病變時，則雜音為持續性。

　　18、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 冠狀動脈損害多發生于病程第2～4周，但也可發生于疾病恢復期。

　　19、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 靜注丙種球蛋白(IVIG)2g/kg，8～12h內靜脈滴入，宜于發病早期(10天以內)應用，可迅速退熱，預防冠狀動脈病變發生。

　　20、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 川崎病為自限性疾病，多數預后良好;1%～2%的患兒可見復發。未經有效治療的患兒，并發冠狀動脈損害者可達15%～25%;病死率約0.5%，死因為心肌梗死或冠狀動脈瘤破裂致心源性休克，甚至猝死。

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 川崎病大中小動脈均可累及，中等動脈尤以冠狀動脈病變最嚴重，冠狀動脈損害多發生于病程第2～4周，但也可發生于疾病恢復期。心肌梗死和冠狀動脈瘤破裂可致心源性休克，甚至猝死。

　　2、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 川崎病患兒除典型的臨床表現外，還可有急性期易激惹、煩躁不安、少數有無菌性腦膜炎的表現。其他表現有腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝大、黃疸、血清轉氨酶升高、咳嗽、關節痛或關節炎、心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常，甚至心肌梗死等。

　　3、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 胸腺是淋巴樣干細胞分化發育為成熟T細胞的場所，細胞免疫T細胞受到抗原刺激后，增殖、分化、轉化為致敏T細胞(也叫效應T細胞)，當相同抗原再次進入機體的細胞中時，致敏T細胞(效應T細胞)對抗原的直接殺傷作用及致敏T細胞所釋放的細胞因子的協同殺傷作用，統稱為細胞免疫。所以該患兒是細胞免疫缺陷。

　　4、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 風濕熱是A組乙型溶血性鏈球菌感染后的全身免疫性炎癥，主要表現為心臟炎、游走性關節炎、舞蹈病、環形紅斑和皮下小結。

　　5、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 抗O只是提示鏈球菌感染，不能說明活動，而風濕病主要發病原因就是鏈球菌感染，故對風濕性的可能有提示作用。

　　6、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 患者有不規則發熱，關節腫痛，心率增快，心音低鈍，T波平坦，考慮有風濕熱心肌炎，所以首選應該是激素治療。

　　7、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 感染溶血鏈球菌1周后，ASO即開始上升，4～6周達高峰，并可持續數月甚至數年。因此，一次測定增高，不一定就是近期感染的佐證，應作多次動態檢查，并結合臨床表現作全面分析。一般1～2個月就開始下降，若恒定在一個低水平，則多為非活動性或為帶菌者;如恒定在高水平，則多為活動期風濕熱。

　　8、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 風濕熱預防

　　學齡兒童，發熱，關節腫痛，皮膚出現環行紅斑，心率快出現奔馬律，血沉增快，診斷風濕熱。對患過風濕熱的小兒應預防復發，肌內注射芐星青霉素G(長效青霉素)120萬單位，每4周一次，療程至少5年。

　　9、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 預防風濕熱復發 應用長效青霉素120萬U深部肌注，每月1次，青霉素過敏患兒可改用紅霉素等其他抗生素口服，每月口服1周，紅霉素劑量20～40mg/(kg·d)，分次服用;預防期限不得少于5年，有心臟炎者應延長至10年或至青春期后，最好持續至25歲。有風濕性心臟病者，宜做終身藥物預防。

　　10、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 風濕熱合并心功能不全，小兒耐受性降低，易中毒，應予小劑量洋地黃和利尿劑，故用藥劑量應取常人量的1/3～ 1/2。

　　11、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 阿司匹林：該藥對控制全身癥狀和關節炎的效果尤為明顯，無心臟炎者選用阿司匹林。每日80～100mg/kg，最大量≤3g/d，分次3～4次口服，2周后逐漸減量，持續4～8周。阿司匹林的副作用有惡心、嘔吐、消化道出血、肝功能損害等，副作用嚴重時可考慮停藥或改用糖皮質激素。最好能測定阿司匹林血濃度，使之維持在0.2～0.3g/L為宜。

　　12、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 風濕熱確診，患兒發熱不退，給予一個療程的青霉素治療，以清除溶血性鏈球菌，溶血性鏈球菌感染持續存在或再感染，均可使風濕熱進行性惡化，因此根治鏈球菌感染是治療風濕熱必不可少的措施。

　　三、A3/A4

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 根據臨床表現：“近2月來出現發熱及關節腫痛，患兒先出現左膝關節痛，幾天后又出現雙肘、腕關節紅腫、疼痛，”有風濕性關節炎病史。之后出現一些相關心肌炎的臨床表現，所以考慮為風濕性心肌炎。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 心臟炎無心力衰竭患兒，應絕對臥床休息4周后，逐漸于4周內恢復正常活動。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 糖皮質激素：糖皮質激素的作用較阿司匹林強而迅速。用于有心臟炎者，或阿司匹林不能控制全身癥狀或出現嚴重藥物不良反應者。

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 患者是兩周前有上感，出現心臟等相應癥狀，考慮是風濕熱引起的心肌炎：輕者可無癥狀，重者可伴不同程度的心力衰竭。心率增快，心率與體溫不成比例(體溫升高1℃，心率增加10～15次/分)，入睡后心率仍增快，心界擴大，心尖搏動彌散，心音減弱，可聞及奔馬律，心尖區可聽到輕度收縮期雜音，ECG示Ⅰ度房室傳導阻滯、ST段下移及T波平坦或倒置，或有心律失常。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 風濕熱最常見的感染的是A組乙型溶血性鏈球菌，可產生透明質酸酶，此酶具有抗原性，可刺激機體產生抗體，即抗透明質酸酶(AH)，測定血清中的AH有助于確定鏈球菌感染是否存在。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 糖皮質激素：糖皮質激素的作用較阿司匹林強而迅速。用于有心臟炎者，或阿司匹林不能控制全身癥狀或出現嚴重藥物不良反應者。潑尼松每日用量2mg/kg，最大量≤60mg/d，分次口服，2～4周后減量，總療程8～12周。嚴重的心臟炎伴心力衰竭時可采用大劑量甲潑尼龍每次15mg～30mg/kg，每日1次，視病情連用2～3天，多可控制心臟炎癥，心力衰竭也隨之緩解。用藥期間應進低鹽飲食，預防感染。

　　3、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 患兒學齡兒童，發熱時間長達2周，蒼白，多汗，有關節腫痛，聽診第一心音低鈍，輔助檢查抗鏈“O”增高，血沉增快，首先考慮風濕熱的診斷。因有心肌炎的癥狀(心悸)、體征(第一心音低鈍)應做心電圖檢查。風濕熱心肌炎心電圖典型改變是Ⅰ度房室傳導阻滯。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 抗風濕治療方案是阿司匹林80～100mg/kg·d，分次口服，2周后減量，持續4～8周，有心臟炎者需先用潑尼松。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 風濕熱病例分析

　　出院后預防鏈球菌感染，堅持芐星青霉素(長效青霉素)120萬單位，每月注射一次。堅持至少5年。

　　4、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 川崎病又稱黏膜皮膚淋巴結綜合征，是一種以全身性中、小動脈炎性病變為主要病理改變的急性熱性發疹性疾病，最嚴重的危害是冠狀動脈損傷，是兒童后天性心臟病的主要病因之一。表現為發熱、皮疹、球結合膜充血、口腔黏膜充血、手足紅斑和硬性水腫以及頸部淋巴腫大。發病以嬰幼兒多見，80%在5歲以下。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 治療阿司匹林 30～50mg/(kg·d)，分3～4次服用，熱退后3天逐漸減量，約2周左右減至3～5mg/(kg·d)，維持6～8周;如有冠狀動脈病變時，應延長用藥時間，直至冠狀動脈恢復正常。

　　5、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 發熱5天以上，伴下列5項臨床表現中4項者即可診斷川崎病：

　　(1)四肢變化：掌跖紅斑，手足硬性水腫，恢復期指(趾)端膜狀脫皮

　　(2)多形性紅斑

　　(3)眼結合膜充血

　　(4)口唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓舌

　　(5)頸部淋巴結腫大

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 如5項臨床表現中不足4項，但超聲心動圖有冠狀動脈損害，亦可確診為川崎病。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 大劑量丙種球蛋白靜脈滴注(IVIG)可阻斷急性炎癥反應并具預防冠狀動脈病變作用。推薦在病程10天內使用，應用過IVIG的患兒在9個月內不宜進行麻疹、風疹、腮腺炎疫苗的預防接種。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 近來發現在某些對高效靜脈丙種球蛋白治療抵抗的患兒，糖皮質激素治療取得良好效果，不僅可有效緩解急性期癥狀，冠狀動脈病變發生率亦有降低。用于丙種球蛋白耐藥、合并全心炎或無法得到丙種球蛋白時。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 對于川崎病患兒，除使用阿司匹林外，還可加用其他抗凝藥物，如潘生丁可減輕血小板凝集和血管炎癥反應。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 在川崎病患兒，阿司匹林的療程約為6～8周，如有冠狀動脈病變時，應延長用藥時間，直至冠狀動脈恢復正常。

　　四、B

　　1、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 清除鏈球菌感染 大劑量青霉素(480萬～960萬U/d)靜脈滴注至少2～3周;肌注青霉素80萬U，每日2次，不少于2周。青霉素過敏者可改用其他有效抗生素如紅霉素，劑量為每日30～50mg/kg，分4次口服。

　　【正確答案】 E

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 預防風濕熱復發 應用長效青霉素120萬U深部肌注，每月1次，青霉素過敏患兒可改用紅霉素等其他抗生素口服，每月口服1周，紅霉素劑量20～40mg/(kg·d)，分次服用;預防期限不得少于5年，有心臟炎者應延長至10年或至青春期后，最好持續至25歲。有風濕性心臟病者，宜做終身藥物預防。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 阿司匹林：該藥對控制全身癥狀和關節炎的效果尤為明顯，無心臟炎者選用阿司匹林。每日80～100mg/kg，最大量≤3g/d，分次3～4次口服，2周后逐漸減量，持續4～8周。

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 風濕熱的主要臨床表現為心臟炎、環形紅斑、關節炎、舞蹈癥和皮下結節。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 風濕熱的次要表現為：發熱，關節痛，風濕熱既往史，血沉增快，CRP陽性，P-R間期延長。此題應該選D。

　　【正確答案】 C

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 風濕熱活動性判斷 風濕熱持續活動表現為上述5個主要表現的持續存在，發熱、蒼白、乏力、脈搏增快等癥狀仍存在以及血沉增快，CRP陽性、α2球蛋白增高、黏蛋白增高、進行性貧血和P-R間期延長等。

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