特發性肺動脈高壓是一種不明原因的少見的肺動脈高壓。

　　(一)流行病學

　　目前我國尚無發病率的確切統計資料。美國和歐洲普通人群中發病率約為(2～3)/100萬，每年大約有300～1000名患者。非選擇性尸檢中檢出率為0.08‰～1.3‰。IPH可發生于任何年齡，多見于育齡婦女，患病年齡平均為36歲。

　　(二)病因與發病機制

　　原發性肺動脈高壓迄今病因不明，目前認為其發病與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮等因素有關。

　　1.遺傳因素家族性IPH至少占所有IPH的6%，家系研究表明其遺傳類型為常染色體顯性遺傳。

　　2.免疫因素免疫調節作用可能參與IPH的病理過程。有29%的IPH患者抗核抗體水平明顯升高，但卻缺乏結締組織病的特異性抗體。

　　3.肺血管內皮功能障礙肺血管收縮和舒張由肺血管內皮分泌的收縮和舒張因子共同調控，收縮因子主要為血栓素A2(TXA2)和內皮素-1(ET-1)，舒張因子主要是前列環素和一氧化氮(NO)。只要上述因子表達不平衡，使肺血管處于收縮狀態，則可引起肺動脈高壓。

　　(三)臨床表現

　　1.癥狀IPH早期通常無癥狀，僅在劇烈活動時感到不適，隨著肺動脈壓力的升高，可逐漸出現全身癥狀：①呼吸困難：大多數患者以活動后呼吸困難為首發癥狀，與心排出量減少、肺通氣/血流比例失調等因素有關;②胸痛：由于右心后負荷增加、耗氧量增多及右冠狀動脈供血減少等引起心肌缺血，常于活動或情緒激動時發生;③頭暈或暈厥：由于心排出量減少，腦組織供血突然減少所致。常在活動時出現，有時休息時也可以發生;④咯血：咯血量通常較少，有時也可因大咯血而死亡。另外，還可出現疲乏、無力，聲音嘶啞等癥狀，10%的患者可出現雷諾現象。

　　2.體征

　　IPH的體征常與肺動脈高壓和右心室負荷增加相關。

　　3.實驗室和其他檢查

　　(1)血液檢查：包括肝功能檢查和HIV抗體檢測及血清免疫學檢查，以除外肝硬化、HIV感染和隱匿的結締組織病。

　　(2)心電圖：心電圖不能直接反映肺動脈壓升高，只能起提示右心增大或肥厚。

　　(3)胸部X線檢查：提示肺動脈高壓的X線征象(見肺心病)。

　　(4)超聲心動圖和多普勒超聲檢查：超聲心動圖診斷IPH的推薦標準為肺動脈收縮

　　壓≥40mmHg。

　　(5)肺功能測定：可有輕度限制性通氣障礙與彌散功能減低，部分重癥患者可出現殘氣量增加及最大通氣量降低。

　　(6)血氣分析：幾乎所有的患者均存在呼吸性堿中毒。早期血氧分壓可以正常，多數患者由于通氣/血流比例失衡導致輕、中度低氧血癥，重度低氧血癥可能與心排出量下降、合并肺動脈血栓或卵圓孔開放有關。

　　(7)放射性核素肺通氣/灌注掃描：是排除慢性栓塞性肺動脈高壓的重要手段。IPH患者可呈彌漫性稀疏或基本正常。

　　(8)右心導管術：右心導管術是能夠準確測定肺血管血流動力學狀態的唯一方法。PAWP正常是指靜息時為12～15mmHg。IPH的血流動力學診斷標準為靜息mPAP>25mmHg，或運動mPAP>30mmHg。

　　(四)診斷與鑒別診斷

　　IPH必須在除外各種引起肺動脈高壓的病因后方可做出診斷，凡能引起肺動脈高壓的疾病均應與IPH進行鑒別。

　　(五)治療

　　主要針對血管收縮、內膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進行，旨在恢復肺血管的張力、阻力和壓力，改善心功能，增加心排出量，提高生活質量。目前主要的藥物治療有：

　　1.血管舒張藥主要有：①鈣拮抗劑：常用藥為硝苯地平270mg/d，需進行急性血管擴張試驗;②前列環素及其類似物：前列環素對動、靜脈具有強大的舒血管作用及抑制血小板聚集的作用，可以改善運動能力和血流動力學狀態，常用藥物為依前列醇等;③內皮素受體拮抗劑：如波生坦;④磷酸二酯酶抑制劑，如西地那非。

　　2.抗凝治療抗凝治療在某些方面可延緩疾病的進程，從而改善患者的預后，但并不能

　　改善患者的癥狀。華法林作為首選的抗凝治療藥。

　　3.其他對因右心衰竭出現水腫、腹水時，可用強心、利尿藥治療。

　　此外，對疾病晚期患者可以行肺或心肺移植治療。