呼吸系統的任何主要部分如氣道、肺實質、胸廓和神經肌肉病變，都可導致肺動脈高壓。

　　(一)病因和發病機制

　　1.阻塞性氣道疾病慢性阻塞性肺疾病(COPD)是導致肺動脈高壓和肺源性心臟病最常

　　見的原因。

　　2.肺實質性疾病肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征常可并發肺動脈高壓，其發病機制見有關章節，此類肺動脈高壓往往隨原發病病情控制而下降，無需特殊治療。另外，結節病、塵肺等間質性肺疾病，由于彌散功能障礙產生低氧血癥，同時炎癥因素累及肺小動脈，使肺血管阻力增加形成肺動脈高壓。

　　3.肺血管病變肺血栓栓塞癥是肺血管病變產生肺動脈高壓最常見的原因。此外尚有全身疾病的肺血管損害，如膠原血管病等。

　　4.神經肌肉疾病呼吸控制異常和胸廓疾病共同的病理生理特征是肺泡通氣不足，導致低氧血癥和高碳酸血癥，常并發呼吸道反復感染，使肺小動脈出現器質性和功能性改變，產生肺動脈高壓。如胸廓畸形、吉蘭一巴雷綜合征、麻痹性脊髓灰質炎等神經肌肉疾患。

　　(二)臨床表現

　　早期以基礎疾病的臨床表現為主，晚期則以右心衰竭的臨床表現為主。

　　(三)診斷

　　參照基礎疾病及上述肺動脈高壓的診斷標準即可診斷。

　　(四)治療

　　以治療基礎疾病為主，多數情況下肺動脈高壓可隨基礎疾病的改善而得到控制;晚期的治療參見慢性肺源性心臟病。