文章責編:zhangyuqiong
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(一)血紅素合成的原料、部位和關鍵酶
1.血紅素合成的基本原料甘氨酸、琥珀酰CoA和Fe2+.(2002)
2.部位線粒體(起始和終末階段)、胞質(中間階段)。
3.關鍵酶ALA合酶,催化琥珀酰輔酶A與甘氨酸縮合生成δ一氨基-γ一酮戊酸,磷酸吡哆醛為其輔酶(2008)。
4.血紅素合成的調節ALA合酶(限速酶)、ALA脫水酶與亞鐵螯合酶、促紅細胞生成素(2002)。
(二)成熟紅細胞的代謝特點
1.單純成熟紅細胞除質膜和胞質外,沒有其他細胞器,代謝較單純。
2.主要能源物質葡萄糖。
3.糖代謝的主要通路
(1)糖酵解和2,3一二磷酸甘油旁路:90%~95%的葡萄糖。
(2)磷酸戊糖途徑:產生NADPH+H+,抗氧化,G6PD缺乏不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽(GSH)的還匙遇到蠶豆時可誘發溶血反應(2001)。
4.糖代謝的生理意義
(1)ATP的功能:維持紅細胞膜上的鈉泵、鈣泵,維持細胞膜上脂質與血漿脂蛋白中的脂質進行交換,用于谷胱甘肽、NAD+的生物合成,活化葡萄糖啟動酵解過程。
(2)2,3-BPG的功能:血紅蛋白運氧功能的重要調節因素。
(3)NADH和NADPH的功能:對抗氧化、保護細胞膜蛋白、血紅蛋白等不被氧化。
5.紅細胞的脂代謝主動參入和被動交換與血漿進行脂質交換。
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