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　　急性炎性脫髓鞘性多發性神經病

　　1.病因：急性炎性脫髓鞘性多發性神經病(又稱吉蘭-巴雷綜合征，GBS)的確切病因不清，可發生于感染性疾病、疫苗接種或外科處理后，也可無明顯誘因。空腸彎曲菌感染與本病有關，還可能與巨細胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒(HBV)和人類免疫缺陷病毒(HIV)等感染有關。

　　2.臨床特點

　　(1)多數病前1——3周有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史。

　　(2)急性或亞急性起病，出現肢體對稱性弛緩性癱瘓，嚴重出現四肢完全性癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。

　　(3)感覺主訴通常不如運動癥狀明顯。

　　(4)少數患者出現腦神經麻痹。

　　(5)自主神經功能紊亂癥狀較明顯。

　　(6)GBS可有變異型急性運動軸索型神經病;急性運動感覺軸索型神經病;Fisher綜合征及不能分類的GBS：包括“全自主神經功能不全”和極少數復發型GBS。

　　(7)腦脊液蛋白細胞分離是本病特征性表現。

　　(8)電生理檢查運動及感覺神經傳導速度(NCV)明顯減慢、失神經或軸索變性的證據。早期可有F波或H反射延遲或消失。

　　(9)腓腸神經活檢顯示脫髓鞘和炎性細胞浸潤提示GBS。

　　3.診斷及鑒別診斷

　　(1)診斷：根據病前的感染史，急性或亞急性起病，四肢對稱性下運動神經元癱瘓，感覺異常及腦神經受累，CSF蛋白細胞分離及早期F波或H反射延遲等診斷不難。

　　(2)鑒別診斷

　　1)低血鉀型周期性癱瘓：起病快，恢復也快，無感覺障礙，血鉀低，腦脊液正常。

　　2)脊髓灰質炎：多在發熱數日后出現癱瘓，常累及一側下肢，無感覺障礙及腦神經受累。

　　3)功能性癱瘓：根據神經體征不固定、腱反射活躍及精神誘因等鑒別。

　　4.治療

　　(1)病因治療：血漿交換;免疫球蛋白靜脈滴注;激素應用與否尚有爭議。

　　(2)輔助呼吸。

　　(3)對癥治療和預防并發癥。

　　【備考攻略】

　　考核較少，重點掌握以下核心內容：臨床表現——軟癱。建議重點掌握。

　　運動障礙：四肢對稱性無力，癱瘓為弛緩性。運動障礙比感覺障礙重(可以和小兒麻痹癥鑒別);腓腸肌壓痛;腦脊液蛋白細胞分離(蛋白高，細胞正常)這是特征性表現。用不用激素有爭議;最主要是血漿交換。

　　【特別注意】

　　四肢對稱性無力+手套感襪子感+腓腸肌壓痛=吉蘭-巴雷綜合征

　　腦脊液蛋白細胞分離(蛋白高，細胞正常)=吉蘭-巴雷綜合征

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