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　　(單項選擇題)非典型苯丙酮尿癥的發病原因是(　)。

　　A.酪氨酸轉氨酶缺乏

　　B.苯丙酸轉氨酶缺乏

　　C.苯丙氨酸羥化酶缺乏

　　D.酪氨酸羥化酶缺乏

　　E.二氫生物蝶呤還原酶缺乏

　　【答案】E

　　【考點】苯丙酮尿癥

　　【解析】苯丙酮尿癥(phEnylkEtonu-ria，PKU)或稱苯丙氨酸羥化酶缺乏癥。

　　非典型：這類患兒肝臟苯丙氨酸羥化酶水平正常，該酶缺乏是由于四氫生物蝶呤活性協同因子合成障礙，可因二氫蝶呤降解酶缺乏或生蝶呤(生物蝶呤)合成減少所致，尿中兒茶酚胺代謝物和5-羥色胺減少，限制飲食PA無效，對這些病例的治療主要通過補充神經遞質前體左旋多巴(L-dopa)和5-羥色氨酸(5-hydroxytryptophan)加以糾正。

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