60～61題干：女，9歲，身高95cm，智能落后。體檢：皮膚粗糙，眼距寬，鼻梁寬平，舌常伸于口外，毛發枯干

　　60.為確診應作的檢查是:

　　A.智能測定 B.尿三氯化鐵試驗

　　C.尿粘多糖分析 D血清T3、T4、TSH測定

　　E.Guthfie細菌生長抑制試驗

　　61.患兒確診后治療應選用:

　　A.低苯丙氨酸飲食 B.甲狀腺素

　　C.生長激素 D.低銅飲食

　　E.腦活素、吡拉西坦

　　62～66題干：患兒20天，系第一胎第一產，為過期產，出生體重4300g，生后即有腹脹，便秘，常處于睡眠狀態，喂養困難，聲音嘶啞，末梢循環差，至今仍有黃 疸，化驗檢查血象正常，血培養陰性，血TSH 50mlU/L。

　　62.最可能的診斷是:

　　A.新生兒敗血癥 B.先天性甲狀腺功能減低癥

　　C.巨結腸病 D.黏多糖病

　　E.苯丙酮尿癥

　　63.其發病的最主要原因是:

　　A.甲狀腺不發育或發育不全 B.感染

　　C.母嬰血型不配 D.碘缺乏

　　E.代謝酶缺乏

　　64.為確定診斷應選擇的檢查是:

　　A.母子血型檢查 B.染色體核型分析

　　C.血T3、T4、TSH測定 D.血培養

　　E.血氨基酸定量分析

　　65.其最主要治療措施為:

　　A.抗生素治療 B.利膽

　　C.甲狀腺素治療 D.手術治療

　　E.飲食治療

　　66.診斷明確后:

　　A.堅持終生甲狀腺素治療 B.生長激素治療至終身高

　　C.正規抗生素治療至少10天 D.擇期手術治療

　　E.飲食治療至青春期

　　67～69題干：患兒，男，3個月，生后2周始出現反復嘔吐、腹瀉，無發熱。足月順產，出生體重3kg。體檢：體重3.2kg，營養不良貌，皮膚干燥，眼窩凹陷，心、肺聽診未聞及異常，腹軟，肝、脾肋下未及，肌張力稍低，陰囊色澤較深。大便常規：黃稀便，無紅、白細胞

　　67.該患兒的初步診斷為:

　　A.嬰幼兒腹瀉病 B.重度營養不良

　　C.先天性肥厚性幽門狹窄 D.先天性腎上腺皮質增生癥

　　E.先天性腎上腺功能減退癥

　　68.首選支持診斷的實驗室檢查為檢查血液：

　　A.睪酮 B.17-羥孕酮

　　C.ACTH D.皮質醇

　　E.孕酮

　　69.該患兒確診后的治療，首選：

　　A.糖皮質激素 B.鹽皮質激素

　　C.性激素 D.糾正水、電解質紊亂，及時補鉀

　　E.抗感染治療

　　70～72題干：男孩，7歲。出生時外生殖器正常，2歲后陰莖明顯增大，陰囊增大，色澤深，雙側睪丸2ml。有少許陰毛、腋毛。身高135cm，骨齡8歲。

　　70.該患兒所患疾病可能為：

　　A.中樞性性早熟 B.生殖器腫瘤

　　C.先天性腎上腺皮質增生癥 D.生長激素分泌過多

　　E.腎上腺皮質功能減退

　　71.下一步患兒應做的檢查：

　　A.GnRH刺激試驗 B.測定睪酮水平

　　C.睪丸B超 D.染色體核型分析

　　E.腎上腺CT或MRl

　　72.患兒的治療選擇：

　　A. GnRHa B.GH

　　C.甲狀腺素 D.氫化可的松

　　E.以上皆對

　　73～75題干：男孩，10歲，突然出現惡心、嘔吐、昏迷，無發熱，腹瀉、抽搐等癥。體檢：昏迷狀態，呼吸深大，有酮味，BP：65/40mmHg，脈搏細速。血糖21mmol/L，尿糖++++，尿酮++++。

　　73.該患兒的急診處理：

　　A.先擴容

　　B.先用靜脈胰島素

　　C.皮下注射胰島素后，再靜滴胰島素

　　D.先糾正酸中毒

　　E.雙通道，一邊擴容，一邊應用胰島素

　　74.該患兒的長期治療方案：

　　A.口服降糖藥

　　B.飲食控制

　　C.胰島素治療

　　D.運動治療

　　E.綜合治療(飲食、胰島素、運動)

　　75.飲食控制的原則：

　　A.每日所需熱量與年齡有關，年齡越大，給予飲食熱量越高

　　B.3歲以下的患兒蛋白質的2/3似上最好是植物蛋白

　　C.糖類最好以面食為主

　　D.全日熱卡：早餐l/5，中餐和晚餐分別為2/5，并留出少量(5%)做餐間點心

　　E.根據需要，及時調整飲食中的各項成分

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