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川崎病的并發癥

　　由于心血管的病變，既是該病自身的癥狀，又是可致死亡的并發癥，在此節中將詳述其經過情況，以期早期發現，及時適當治療。

　　1.冠狀動脈病變：根據日本1009例川崎病觀察結果，提示一過性冠狀動脈擴張占46%，冠狀動脈瘤占21%.應用二維超聲心動圖檢查發現冠狀動脈擴張在發病第3天即可出現，多數于3～6月內消退。發病第6天即可測得冠狀動脈瘤，第2～3周檢出率最高，第4周之后很少出現新的病變。冠狀動脈瘤的發生率為15～30%，臨床心肌炎的存在并不預示冠狀動脈受累。與冠狀動脈瘤有明確相關的一些危險因素包括發病年齡在1歲以內、男孩、持續發熱超過14天、貧血、白細胞總數在30×109/L以上、血沉超過100mm/h、C反應蛋白明顯升高，血漿白蛋白減低和發生體動脈瘤者。大多數冠狀動脈瘤呈自限性經過，多數于1～2年內自行消退。

　　該病的冠狀動脈病變以累及其主干近端，左前降支最多見，其次為左回旋支少見。罕見孤立的遠端動脈瘤。一般將冠狀動脈病變嚴重的程度分為四度：①正常(0度)：冠狀動脈無擴張。②輕度(Ⅰ度)：瘤樣擴張明顯而局限，內徑<4mm.③中度(Ⅱ度)：可為單發、多發或廣泛性，內徑為4～7mm.④重度(Ⅲ度)：巨瘤內徑≥8mm，多為廣泛性，累及1支以上。發生率約為5%，預后不良。故有冠狀動脈病變者應密切隨訪定期復查超聲心動圖。通常在發病4周內每周檢查1次，以后2月、半年復查，然后根據病變程度至少每年復查一次。對有癥狀的病人及冠狀動脈嚴重受累者應作冠狀動脈造影檢查。造影檢查可準確評估冠狀動脈狹窄及閉塞程度及遠端病變。因導致端堵塞血管腔可發生一過性心肌缺血，心室顫動等嚴重并發癥。冠狀動脈造影的適應證為：①有心肌缺血癥狀。②持續心臟瓣膜病變。③X-線平片示冠狀動脈鈣化。④超聲心動圖顯示持久的冠狀動脈瘤。

　　2.膽囊積液：多出現于亞急性期，可發生嚴重腹痛，腹脹及黃疸。在右上腹可摸到腫塊，腹部超聲檢查可以證實。大多自然痊愈，偶可并發麻痹性腸梗阻或腸道出血。

　　3.關節炎或關節痛：發生于急性期或亞急性期，大小關節均可受累，約見于20%病例，隨病情好轉而痊愈。

　　4.神經系統改變：急性期包括無菌性腦脊髓膜炎、面神經麻痹、聽力喪失、急性腦病和高熱驚厥等，是由于血管炎引起，臨床多見，恢復較快，預后良好。其中無菌性腦脊髓膜炎最常見，發生率約25%.多發生于病初2周內。部分患兒顱壓增高，表現前囪隆起。少數患兒頸項強直，可有嗜睡、雙眼凝視、昏迷等意識障礙。腦脊液淋巴細胞輕度增多，糖、氯化物正常，蛋白會計師絕大多數正常。臨床癥狀多在數日內消失，面神經麻痹多見于嚴重患者，常為外周性麻痹，可能是由于血管炎性反應波及面神經，或鄰近部位血管病變，如動脈瘤形成、動脈擴張等，一過性壓迫面神經所致。恢復期由于大腦中動脈狹窄或閉塞引起的肢體癱瘓，則容易遺留后遺癥，較為少見。

　　5.其他并發癥：肺血管炎在X線胸片顯示肺紋一增多或有片狀陰影，偶有發生肺梗塞。急性期可有尿道炎，尿沉渣可見白細胞增多及輕度蛋白尿。虹膜睫狀體炎較少見。約2%患者發生體動脈瘤，以腋、髂動脈多見。偶見指趾壞疽。

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