A2型題

　　1.女孩，2歲，身高65cm，體重10kg外貌特殊，眼距寬，鼻梁低平，舌伸出口外，通貫手，肌張力低，心臟超聲檢查示：房間隔缺損。最可能的診斷是

　　A.先生性甲狀腺功能減低癥 B.21-三體綜合征

　　C.生長激素缺乏癥 D.軟骨發育不良

　　E.粘多糖病

　　2.女嬰，6個月，反復嘔吐、易激惹，2小時前抽搐1次急診入院，體檢：體溫37 0C(R)，表情呆滯，皮膚白皙，毛發偏黃，四肢肌張力高，腱反射活路，心、肺、腹未見異常，汗尿有鼠臭味，腦電圖示較多棘-慢波，最可能的診斷是

　　A.嬰兒痙攣癥 B.苯丙酮尿癥

　　C.肝豆狀核變性 D.先生性甲狀腺功能減低癥

　　E.粘多糖病

　　3.男嬰7個月，因生后少哭、少動、進食少、便秘來診，體檢：體溫36 0C(R)，頭發稀疏，枯黃，發際較低，雙眼瞼浮腫，心率80次/分，腹膨隆有臍疝，化驗檢查示輕度貧血，為確診應首選哪項實驗室檢查

　　A.血電解質鉀、鈉、氯、鈣、磷測定

　　B.血清堿性磷酸酶測定

　　C.血膽固醇、甘油三酯測定

　　D.血清T3、T4、TSH測定

　　E.染色體核型分析

　　4.男嬰，42天，來院檢查，該嬰兒為過期產，出生體重4.1kg，人工喂養，吃奶差，多睡，少哭 ，常鼻塞、便秘，大便色黃，生后第3天出現黃疸，至今未完全消退，體檢：體溫36.20C(R)，心率82次/分，皮膚輕度黃染，四肢稍涼，腹較膨隆，肝肋下2cm，有臍疝，血紅蛋白110g/L，血清總膽紅素155μmol/L，結合膽紅素18μmol/L，最可能的診斷是

　　A.新生兒肝炎 B.先生性膽道閉鎖

　　C.先天性甲狀腺功能減低癥 D.先生性巨結腸

　　E.敗血癥

　　5.男孩，10歲，為Ⅰ型糖尿病患者，近來因肺炎出現發熱、咳嗽、惡心、嘔吐，今日起腹痛較劇伴乏力、精神萎、嗜睡，診斷為糖尿病酮癥酸中毒，此時宜造反哪項治療方案

　　A.小劑量胰島素，等滲生理鹽水靜脈滴注

　　B.5%碳酸氫鈉靜脈滴注

　　C.小劑量胰島素，5%葡萄糖靜脈滴注

　　D.小劑量胰島素，低滲生理鹽水靜脈滴注

　　E.小劑量胰島素靜脈注射及皮下注射

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