風濕病

　　風濕病(rheumatism)是一種與A組β溶血性鏈球菌感染有關的的變態反應性疾病。

　　病變主要累及全身結締組織，呈急性或慢性結締組織炎癥，膠原纖維發生纖維素樣變性。

　　本病為結締組織病(connective tissue disease)即膠原病的一種。

　　心臟、關節和血管最常被累及，以心臟病變最為嚴重。

　　急性期稱為風濕熱(rheumatic fever)，臨床上，除有心臟和關節癥狀外，常伴有發熱、毒血癥、皮疹、皮下結節、舞蹈癥等癥狀和體征;血液檢查，抗鏈球菌溶血素O抗體滴度增高，血沉加快等。

　　本病可發生于任何年齡，但多始發于5～14歲兒童，發病高峰為6～9歲。常反復發作，急性期過后，可造成輕重不等的心瓣膜器質性病變。

　　一、基本病理變化

　　(一)變質滲出期

　　結締組織纖維發生粘液變性，膠原纖維腫脹及纖維素樣變性。病灶中有漿液和炎癥細胞浸潤。此期持續1月左右。

　　(二)增生期或肉芽腫期

　　形成特征性的風濕性肉芽腫，也稱Aschoff小體。

　　風濕性肉芽腫體積較小，中央為纖維素性壞死灶，

　　周圍為風濕細胞或Aschoff細胞(體積大、胞漿豐富、嗜堿性，核大、圓形或卵圓形、核膜清晰，染色質集中于中央，橫切面似梟眼狀，縱切面呈毛蟲狀)和多核的Aschoff巨細胞，并有少量淋巴細胞和個別嗜中性粒細胞浸潤。此期持續2～3個月。

　　(三)纖維化期或愈合期

　　出現纖維細胞，產生膠原纖維，Aschoff小體變為梭形小瘢痕。此期持續2～3個月。

　　2001-1-53.風濕病中最具診斷意義的病變是 (答案：D)

　　A.心肌局灶性變性、壞死　　B.心內膜纖維組織增生　　C.膠原纖維的纖維素樣變性

　　D.Aschoff小體形成　　E.心外膜纖維素滲出

　　二、心臟的病理變化

　　可表現為風濕性全心炎。

　　(一)風濕性心內膜炎

　　以心房內膜和心瓣膜最常受累，常侵犯心瓣膜，其中二尖瓣最常被累及，其次為二尖瓣和主動脈瓣同時受累。三尖瓣和肺動脈瓣一般不被累及。

　　膠原纖維發生纖維素樣壞死，嚴重病例可有Aschoff小體形成。

　　心瓣膜關閉緣可見單行排列的贅生物，直徑1～2mm，此為疣狀心內膜炎。龐狀贅生物機化以及風濕性心內膜炎反復發作，造成心瓣膜增厚、卷曲、縮短、粘連及鈣化，可導致風濕性心瓣膜病。

　　(二)風濕性心肌炎

　　主要累及心肌間質結締組織。心肌小動脈近旁的結締組織發生纖維素樣壞死，繼而形成Aschoff小體。后期，小體發生纖維化，形成梭形小瘢痕。表現為典型的風濕性肉芽腫，可導致心功能不全。

　　(三)風濕性心外膜炎

　　主要是心外膜漿液性或纖維素性滲出性病變。大量漿液滲出可形成心外膜積液，如纖維素滲出為主時，由于受心臟不停跳動的牽拉在心外膜表面形成絨毛狀稱為絨毛心，臨床上可聽到心包摩擦音。嚴重者可形成縮窄性心外膜炎(心包炎)。

　　2004-39.風濕性心肌炎病變主要累及(答案：B)

　　A.心肌細胞　　B.心肌間質結締組織　　C.心肌間質的小血管　　D.心肌間質神經組織

　　E.心肌間質的嗜銀纖維

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