營養性巨幼紅細胞性貧血

　　(一)病因：

　　1.缺乏維生素B12所致的巨幼細胞貧血的原因

　　(1)攝入量不足：單純母乳喂養的嬰兒未及時添加輔食者。

　　(2)吸收和運輸障礙：食物中的維生素B12進入胃內，必須先與由胃底部壁細胞分泌的糖蛋白(內因子)結合，成為B12糖蛋白復合物，然后在回腸末端被腸粘膜吸收，進入血循環，運送到肝內貯存，上述環節中的任何一部分異常均可引起維生素B12缺乏所致的巨幼細胞性貧血。

　　(3)需要量增加。

　　2.缺乏葉酸所致的巨幼細胞性貧血的病因：

　　(1)攝入量不足：羊乳葉酸含量低，牛乳制品如奶粉、蒸發乳經加熱等處理，所含葉酸遭到破壞，由于胎兒可從母體得到葉酸貯存于肝，故4個月之內一般不會發病，此病的高峰年齡是4～7個月。

　　(2)藥物作用：結腸內細菌含有葉酸，可被吸收，長期服廣譜抗生素者結腸內部分細菌被清除，影響葉酸的供應。

　　(3)代謝障礙

　　(二)臨床表現：

　　維生素B12和葉酸所致的巨幼細胞性貧血多見于嬰幼兒，小于2歲者占96%以上，起病緩慢，

　　主要臨床表現如下：

　　1.一般表現：多呈虛胖，或伴輕度水腫，毛發稀疏發黃，嚴重病例可有皮膚出血點或瘀斑。

　　2.貧血表現：輕度或中度貧血者占大多數。患兒面色蒼黃，疲乏無力。常有肝、脾腫大。

　　3.精神神經癥狀：維生素B12缺乏者還可出現智力、動作發育落后，甚至退步。還常出現震顫，甚至抽搐，感覺異常，共濟失調、踝陣攣及巴賓斯基征陽性等。

　　4.消化系統癥狀。

　　(三)實驗室檢查：

　　1.血象：呈大細胞性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg。紅細胞數的減少比血紅蛋白量的減少更為明顯。大細胞為主，中性粒細胞變大并有分葉過多現象。

　　2.骨髓象：骨髓增生明顯活躍，以紅細胞系統增生為主，粒：紅比值常倒置，各期幼紅細胞出現巨幼變。

　　3.維生素B12缺乏的血清學檢查：

　　(1)血清維生素B12<100 ng/L提示缺乏。

　　(2)血清乳酸脫氫酶(LDH)水平明顯示增高;尿甲基丙二酸的排泄量增多是維生素B12缺乏的一個可靠而敏感的指標。

　　4.葉酸缺乏的血清學檢查。

　　(三)預防和治療：

　　(1)缺乏維生素B12所致的巨幼細胞貧血

　　①注意營養與護理，防治感染。

　　②肌注維生素B12，直至臨床癥狀明顯好轉，血象恢復正常為止。對于維生素B12吸收缺陷所致的患者，應給予長期肌注維生素B12的治療，每月1mg;當有神經系統受累的表現時，應按每日1mg劑量連續肌注至少兩周，單純缺乏維生素B12時，不宜加用葉酸治療，以免加劇精神神經癥狀。用維生素B12治療2～4天后一般精神癥狀好轉，網織紅細胞增加，6～7天時達高峰，均于2周時降至正常。骨髓內巨幼紅細胞于治療后6～72小時即可轉為正常幼紅細胞，故骨髓檢查必須在治療前進行才有助于診斷。

　　③對癥治療：肌肉震顫可用鎮靜劑治療;重度貧血者可予輸血。

　　(2)缺乏葉酸所致的巨幼紅細胞性貧血的治療

　　①去除病因，改善營養。

　　②葉酸治療，口服劑量為每次5mg，每日三次，連服數周至臨床明顯好轉，紅細胞和血紅蛋白恢復正常為止。維生素C能促進葉酸利用。同時口服可提高療效。

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