再生障礙性貧血的病因/臨床表現/診斷治療

　　1.病因及發病機制

　　(1)病因

　　1)化學因素：藥物、殺蟲劑、除草劑等最常見。

　　2)物理因素：γ射線或X線等高能射線。

　　3)生物因素：肝炎病毒、EB病毒、微小病毒、巨細胞病毒等。

　　4)其他：陣發性睡眠性血紅蛋白尿等。

　　(2)發病機制

　　1)造血干細胞缺陷。

　　2)造血微環境異常。

　　3)免疫功能紊亂。CD8+T細胞比例升高，γ-干擾素、IL-2及TNF等造血負調節因子水平升高。

　　2.臨床表現

　　(1)分型

　　1)重型再障(重型再障Ⅰ型)：起病急驟，出血、感染嚴重，常發生在內臟，內臟感染和敗血癥，網織紅細胞絕對值、中性粒細胞和血小板數明顯減低，骨髓增生極度減低。

　　2)慢型再障(后期病情惡化稱重型再障Ⅱ型)：起病緩慢，貧血常為首發癥狀，出血較輕，感染偶有發生，病程較長。

　　(2)臨床癥狀

　　1)貧血：頭暈、眼花、乏力、面色蒼白和心悸等。

　　2)感染：常見呼吸道、口腔、胃腸道和皮膚軟組織感染，嚴重時可有敗血癥。

　　3)出血：皮膚、黏膜出血，婦女常有月經過多。嚴重時可有內臟出血。

　　3.實驗室檢查

　　(1)血常規：全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少。

　　(2)骨髓象：骨髓增生減低或重度減低，巨核細胞明顯減少或缺如。非造血細胞增多。

　　4.診斷與鑒別診斷

　　(1)診斷：①全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少;②骨髓增生不良;③一般無肝、脾腫大;④除外其他導致全血細胞減少的疾病。

　　(2)鑒別診斷

　　1)陣發性睡眠性血紅蛋白尿：血紅蛋白尿發作，酸溶血試驗(Ham試驗)陽性，CD55、CD59缺乏。

　　2)骨髓增生異常綜合征：外周可有一系或兩系血細胞減少，骨髓增生活躍，原始細胞比例升高，有病態造血。

　　5.治療

　　(1)一般支持治療。

　　(2)慢性再生障礙性貧血

　　雄性激素：首選藥物。具有刺激造血作用，療程不應短于6個月。不良反應常見，如男性化、肝功能異常等。

　　(3)重型再生障礙性貧血

　　1)異基因造血干細胞移植為首選。

　　2)抗胸腺球蛋白(ATG)(兔)3～5mg/(kg·d)，用5d或抗淋巴細胞球蛋白(ALG)(馬)10～15mg/(kg·d)，用5d。不良反應有超敏反應和血清病。

　　3)環孢素，劑量3～5mg/(kg·d)，長期維持。

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