慢性粒細胞性白血病的臨床表現和分期及診斷治療方案

　　1.臨床表現和分期

　　(1)臨床表現：各年齡都可發病，以中年最多，男性略多于女性，起病隱襲，進展慢;肝脾大，以脾大最突出，可呈巨脾。經過1～4年慢性期，逐步轉化為急變期;約60%在轉成急變期前，存在一段時間的加速期。

　　(2)臨床分期

　　1)慢性期：病情穩定;

　　2)加速期：嗜堿性粒細胞>20%，原始細胞≥10%而未達急性期標準;

　　3)急變期：外周血或骨髓中原始細胞>20%;或出現髓外原始細胞浸潤。

　　2.實驗室檢查

　　(1)血象：白細胞顯著升高(>20×109/L);

　　慢粒的典型——白細胞升高的同時嗜酸、嗜堿性粒細胞↑。

　　(2)骨髓象：骨髓增生活躍(降低的是再障)，慢性期原始細胞小于10%。雖少但還是有。

　　(3)中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)減低或陰性(陽性——再障);(陰性)——診斷慢粒;

　　(4)Ph染色體(費城染色體)陽性或者BCR/ABL融合基因(編碼：P210)陽性——慢粒。

　　3.診斷和鑒別診斷

　　(1)白細胞升高的同時嗜酸、嗜堿性粒細胞也增多，堿性磷酸酶(NAP)減低或陰性，Ph染色體陽性或者BCR/ABL融合基因陽性，出現這些都是指的慢粒。

　　(2)慢粒與類白血病反應很好鑒別，上面這些慢粒出現的指標除了白細胞升高外它都出現不了或相反。

　　4.治療方法：

　　羥基脲——血液學緩解有效;

　　甲磺酸伊馬替尼(格列衛)——首選;

　　骨髓移植——根治。

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