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　　門靜脈高壓癥

　　一、病因和發病機制

　　各種原因使門靜脈的血流受阻和/或血流量增加時，可以引起門靜脈系統壓力的增高。繼而引起脾大和脾功能亢進、食管胃底靜脈曲張和腹水等。

　　由于正常的肝內門靜脈通路受阻，所以門靜脈系與腔靜脈系之間存在的4個交通支(胃底-食管下段交通支、直腸下段-肛管交通支、前腹壁交通支、腹膜后交通支)可大量開放、擴張、扭曲形成靜脈曲張。其中最具臨床意義是食管下段和胃底形成的曲張靜脈，可能導致曲張靜脈的破裂引發致命性的大出血。

　　二、治療

　　1.非手術治療

　　(1)建立有效靜脈通道，補充血容量。但應注意避免過量擴容以防止門靜脈壓力反跳性增加而再次出血。

　　(2)藥物：急性出血首選血管收縮藥——生長抑素、垂體后葉素和血管加壓素等。

　　(3)內鏡：內鏡下食管曲張靜脈套扎術——更簡單和安全，目前已公認為控制急性出血的首選方法。胃底靜脈曲張可行組織膠注射治療。另可進行硬化劑注射療法，將硬化劑直接注射到曲張靜脈腔內，主要并發癥是食管潰瘍、狹窄或穿孔。

　　(4)三腔管壓迫止血：用于對藥物治療或內鏡治療無效或無條件及時行內鏡治療的患者。

　　可使80%食管胃底曲張靜脈出血得到控制，其并發癥包括吸入性肺炎、食管破裂及窒息。三腔管一般放置24小時，如出血停止應先排空食管氣囊，后排空胃氣囊，放置三腔管的時間最長不宜超過3——5天，否則會引發食管或胃底的潰爛、壞死等。因此，每隔12——24小時，應將氣囊放空10——20分鐘。

　　(5)經頸靜脈肝內門體分流術(TIPS)：可明顯降低門靜脈壓力，能治療急性出血和預防出血，其主要問題是支撐管進行性狹窄和并發肝功能衰竭和肝性腦病。目前其主要適應證是藥物和內鏡治療無效、肝功能差的曲張靜脈破裂出血患者和等待行肝移植的患者。

　　2.手術治療　適用于對于上述治療無效的Child A、B級患者。

　　目的：預防和控制食管胃底曲張靜脈破裂出血。首選斷流術。

　　急診手術適應證：①以往有大出血病史，或本次出血來勢兇猛，出血量大，或經短期積極止血治療無效者;②經充分的內科治療仍不能控制出血，或短暫止血后又復發出血者。對于沒有黃疸、腹水的患者(Child A、B級)發生大出血，應爭取及時或短時間準備后手術。Child C級患者不宜行急診手術。

　　(1)斷流手術：脾切除，同時阻斷門奇靜脈間的反常血流，達到止血目的。

　　脾切除加賁門周圍血管離斷術最為常用，急診手術首選。該術式最為有效，對患者打擊較小，能達到止血目的，同時又能維持入肝血流，對肝功能影響較小，手術死亡率及并發癥發生率較低，術后生存質量高，且操作較簡單。

　　其他術式：食管下端橫斷術、胃周圍血管縫扎術、胃底橫斷術、食管下段胃底切除術等。

　　(2)門體分流術——最大的不足：易導致肝性腦病。

　　1)非選擇性門體分流術：治療出血效果好，但肝性腦病發生率高達30%——50%，易引起肝衰竭。

　　將入肝的門靜脈血完全轉流入體靜脈，包括：門靜脈與下腔靜脈端側/側側分流術、腸系膜上靜脈與下腔靜脈“橋式”分流術和近端脾-腎靜脈分流術等。

　　2)選擇性門體分流術：可降低食管胃底曲張靜脈的壓力，同時保存門靜脈的入肝血流，故肝性腦病的發生率低。但有大量腹水及脾靜脈口徑較小的患者，一般不選擇這一術式。代表術式是遠端脾-腎靜脈分流術。

　　限制性門體分流術——包括限制性門-腔靜脈分流和門-腔靜脈“橋式”分流，可以充分降低門靜脈壓力，制止食管胃底曲張靜脈出血，同時保證部分入肝血流。

　　3.脾大的治療

　　嚴重脾大，合并明顯的脾功能亢進最多見于晚期血吸蟲病或脾靜脈栓塞的患者，可行單純性脾切除術。

　　4.肝硬化引起的頑固性腹水的治療

　　內科保守治療無效者肝移植、TIPS、腹腔-上腔靜脈轉流術。

　　5.關于預防性手術　目前對于有食管胃底靜脈曲張、但沒有出血的患者，特別是對沒有食管胃底靜脈曲張者傾向于不做預防性手術，治療重點應為內科護肝治療。

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