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　　心肌病概念和分類

　　心肌疾病是指除高血壓心臟病、冠狀動脈性心臟病、心臟瓣膜病、先天性心臟病和肺源性心臟病等以外的以心肌結構和功能異常為主要表現的一組疾病。1995年WHO/ISFC工作組將心肌病分為原發性和繼發性心肌病。

　　2006年美國心臟協會將心肌病定義為具有心臟結構和(或)電活動異常的心肌疾病，強調以基因和遺傳為基礎，將原發性心肌病分為遺傳性、獲得性和混合性，把心臟結構正常的原發性心電紊亂也歸入心肌病。中國2007年制定的心肌病診斷及治療建議將原發性心肌病分為擴張型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病、限制型心肌病和未定型心肌病五類。有心電紊亂尚無明顯心臟結構改變，有明顯遺傳背景的WPW綜合征、Brugada綜合征等離子通道病暫不納入原發性心肌病。

　　【備考攻略】

　　此部分考查的幾率不大，只需要知道原發性心肌病分為擴張型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病、限制型心肌病和未定型心肌病五類就可以了。

　　【特別注意】

　　心肌疾病是指除高血壓心臟病、冠狀動脈性心臟病、心臟瓣膜病、先天性心臟病和肺源性心臟病等以外的以心肌結構和功能異常為主要表現的一組疾病。

　　擴張型心肌病

　　1.擴張型心肌病臨床表現：

　　起病緩慢，常見癥狀有：1)極度疲勞、氣促和呼吸困難、端坐呼吸、浮腫和肝大等充血性心力衰竭癥狀和體征。2)部分病人發生栓塞或猝死。

　　主要體征為：心臟擴大，奔馬律，常合并各種類型心律失常。心肌炎可以演化為心肌病。

　　2.輔助檢查

　　(1)心電圖：QRS波低電壓，多見非特異ST段壓低，T波低平或倒置。

　　(2)X線檢查：心影增大，心胸比大于0.5，可見肺淤血及胸腔積液。

　　(3)超聲心動圖：左室擴大為著。二尖瓣瓣葉舒張活動幅度減低，運動曲線呈“鉆石樣”改變。

　　(4)核素顯影：室壁運動彌漫減弱，可見散在灶性放射性減低。

　　(5)心導管和血管造影檢查：心腔擴大，室壁運動減弱。冠脈造影常正常，有助于與冠心病鑒別。

　　(6)心內膜心肌活檢：缺乏特異性。可同時進行病毒學檢查。

　　(7)血清學檢查。

　　3.診斷與鑒別診斷：缺乏特異性診斷標準，必須排除其他特異性(繼發性)心肌病和地方性心肌病(克山病)才可診斷為擴張型心肌病。

　　4.治療：治療目標是有效控制心力衰竭和心律失常，緩解心肌免疫損傷，提離患者的生存率及生活質量。

　　【備考攻略】

　　擴張型心肌病考核的重點依次是心肌病的臨床表現、輔助檢查、診斷與鑒別診斷和治療;年輕人出現了心衰，慢性一般考慮擴張型心肌病，缺乏特異性診斷標準，需要注意與相關疾病的鑒別。常在病例題中考查。

　　【特別注意】

　　切記：心肌炎不是心肌病。

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