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　　肥厚型心肌病的臨床表現

　　1.癥狀：部分無癥狀，部分表現為勞力性呼吸困難、胸悶、胸痛及心悸。

　　頭暈及暈厥多在運動時出現。

　　猝死可為首發癥狀，也是肥厚型心肌病的主要死亡原因。

　　少數患者最后出現收縮功能下降，室壁變薄，左室擴大，類似擴張型心肌病。

　　2.體格檢查：胸骨左緣第3——4肋間可聞及粗糙的收縮期噴射樣雜音，可伴震顫。

　　應用β受體拮抗劑及下蹲位可使雜音減輕;

　　應用強心藥物、利尿劑、硝酸甘油或行Valsalva動作可使雜音增強;

　　梗阻性心肌病患者因血流經過狹窄處時的漏斗效應，吸引二尖瓣前葉收縮期前向運動，貼近室間隔，可進一步加重左室流出道梗阻，同時出現二尖瓣關閉不全，在心尖可聞及全收縮期吹風樣雜音。

　　【備考攻略】

　　必須掌握肥厚型心肌病的主要特征是以左心室(或)右心室心肌的肥厚，心室腔變小，常為不對稱性室間隔肥厚。猝死可為首發癥狀，也是肥厚型心肌病的主要死亡原因。胸骨左緣第3——4肋間可聞及粗糙的收縮期噴射樣雜音，可伴震顫。使雜音增強和減弱的因素也應該熟悉。常在病例題中考查。

　　【特別注意】

　　肥厚型心肌病常因左室容積減少即前負荷減少(如屏氣，Valsava試驗，含化硝酸甘油等)或心肌收縮力增加(如心動過速、運動時)而增強。反之，左室容積增加(如下蹲時)或心肌收縮力低下時(如使用β受體阻滯劑等)則可減弱。這些特點可與主動脈瓣狹窄相鑒別。

　　肥厚型心肌病的輔助檢查

　　1.胸部X線：心臟大小正常或增大，出現心力衰竭時心影明顯增大，可見肺淤血。

　　2.心電圖：常見左室肥厚和ST-T改變，常在胸前導聯出現巨大倒置T波。常伴室性期前收縮、陣發性室性心動過速、心房顫動及束支傳導阻滯等心律失常。

　　3.超聲心動圖：室間隔顯著增厚，舒張期末的室間隔厚度>15mm或與后壁厚度之比≥1.3;左室流出道狹窄;二尖瓣前葉收縮期前向運動。

　　4.心臟磁共振成像：可直觀顯示心臟結構，對于特殊部位的心肌肥厚具有診斷價值。

　　5.心導管檢查：心室造影左室舒張末期壓力增高，梗阻性患者左心腔與左室流出道之間出現壓力階差。心室造影可見心室腔呈狹長裂縫樣改變，心尖肥厚患者可呈香蕉狀、犬舌樣和紡錘狀。冠狀動脈造影多無異常。

　　6.心內膜心肌活檢：心肌細胞肥大畸形，排列紊亂。

　　【備考攻略】

　　該知識點重點掌握超聲心動圖的特征表現;熟悉心臟磁共振成像對于特殊部位的心肌肥厚具有診斷價值;其他的檢查作為了解�？荚囶}型多為A1和A2型題。

　　【特別注意】

　　肥厚型心肌病冠狀動脈造影多無異常。

　　肥厚型心肌病的診斷與鑒別診斷

　　1.肥厚型心肌病的診斷：根據勞力性呼吸困難、胸痛、暈厥等癥狀，心臟雜音特點及典型超聲心動圖改變，可考慮肥厚型心肌病的診斷。

　　2.主要掌握與擴張型心肌病的鑒別：

　　擴張型心肌病肥厚型心肌病特征

　　心腔擴大，以左側為主(核心表現);心肌收縮功能減退伴或不伴有;充血性心衰左室或右室肥厚伴有不對稱性室間隔肥厚;左室流出道可有或無梗阻病理心腔擴大不對稱性室間隔肥厚病因病毒性心肌炎為主要病因常有明顯家族史癥狀充血性心力衰竭，部分患者可發生栓塞和猝死容易眩暈，心悸、胸痛、勞力性呼吸困難等體征心臟擴大�？陕劶氨捡R律，常合并各種心律失常心臟輕度增大，能聞及S4;胸骨左緣第3-4肋間聞及粗糙的收縮期噴射性雜音X線心影明顯擴大，肺淤血心影不擴大ECG QRS低電壓、ST-T段改變，T波低平或倒置。病理性Q波少見左室肥大、ST-T改變;病理性Q波多見：在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4-6上出現，或者巨大的倒置T波超聲心動

　　圖(確診)一大、二薄、三弱、四小(心腔大、室間隔和室壁薄、室壁搏動弱、二尖瓣口開放幅度小)。鉆石樣雙峰圖形舒張期末室間隔的厚度與后壁之比≥1.3;二尖瓣前葉在收縮期向前運動(SAM)治療無特效治療;β-阻滯劑、洋地黃(慎用容易中毒)、利尿劑、ACEI(擴張血管)避免使用洋地黃類等增加心肌收縮力的藥物;主張：β-阻滯劑/鈣通道阻滯劑治療。

　　【備考攻略】

　　該知識點主要掌握兩種心肌病的鑒別，每年必考，主要為A1和A2型題。

　　【特別注意】

　　肥厚型心肌病的診斷：根據勞力性呼吸困難、胸痛、暈厥等癥狀，心臟雜音特點及典型超聲心動圖改變，可考慮肥厚型心肌病的診斷。

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