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　　陣發性睡眠性血紅蛋白尿的診斷和治療

　　陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)是紅細胞膜的獲得性缺陷，是對激活補體異常敏感的慢性血管內溶血。

　　一、診斷

　　(1)臨床表現符合PNH：高峰年齡20～40歲，國內男性多于女性。起病隱匿，病程遷延。可有全血細胞減少引起的程度不同的貧血、感染與出血表現。特征性表現是反復發作的血紅蛋白尿，多與睡眠有關，感染月經、輸全血、手術、飲酒、服用藥物(如鐵劑、維生素C，阿司匹林)等均可誘發。少數可有血栓形成(較常見于肝靜脈)表現。

　　(2)實驗室檢查異常：酸溶血試驗(Ham試驗)、蔗糖水試驗、蛇毒因子溶血實驗或尿含鐵血黃素試驗(Rous試驗)中任兩項陽性;或上述試驗中僅一項陽性，或流式細胞儀檢查外周血中性粒細胞或紅細胞膜上的CD55和CD59陰性率增高(>10%)，但有肯定的血管內溶血的實驗室檢查依據，即可診斷。

　　本病需與遺傳性球形紅細胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血、C6PD缺乏癥、再生障礙性貧血相鑒別。

　　二、治療

　　(1)對癥支持治療：如輸注洗滌紅細胞以糾正貧血、控制感染及防治血栓形成等。

　　(2)控制溶血發作：可應用中分子右旋糖酐、5%碳酸氫鈉、糖皮質激素等。

　　(3)促進紅細胞生成：可應用雄激素，小劑量鐵劑(常規量的1/3～1/10)。

　　(4)有條件者可考慮異基因骨髓移植，但應權衡利弊。

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