二、A2

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 ABCD這是幾個都是室間隔缺損并發癥心衰對癥處理治療方法。

　　2、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 胸骨左緣3、4肋間雜音，考慮室間隔缺損 ，室間隔缺損最常見的患兒反復發生肺炎，雙肺水泡音，肝大，說明是心衰的表現，所以綜合考慮是C。

　　3、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 可由原來的左向右分流，由于進行性肺動脈高壓發展至器質性肺動脈阻塞性病變，出現右向左分流，皮膚粘膜從無青紫發展至有青紫時，既稱為艾森曼格綜合征。患兒P2亢進 ，說明肺動脈高壓，超過左心室壓力，出現艾森滿格綜合癥。

　　4、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 小型缺損可無明顯癥狀，一般活動不受限制，生長發育一般不受影響。中到大型缺損在嬰兒期即可出現體循環供血不足的表現，如生長發育落后、呼吸急促，多汗，吃奶費勁常要間歇，消瘦、蒼白、乏力，易患呼吸道感染，甚至發生心力衰竭。有時出現聲音嘶啞(系擴張的肺動脈壓迫喉返神經)。當劇烈哭吵、咳嗽或肺炎時，可出現暫時性青紫。

　　(1)小型缺損(Roger病)，僅體檢時發現胸骨左緣第3、4肋間聽到響亮粗糙的3～4級全收縮期雜音，常伴震顫，P2正常或稍增強。

　　(2)大型缺損，心前區隆起，心界增大，心尖沖動彌散，胸骨左緣第3、4肋間可聞及3～4級響亮粗糙的全收縮期雜音，傳導廣泛，雜音最響部位可觸及明顯震顫，P2亢進。肺血流量大

　　于體循環一倍以上時，在心尖區聽到舒張期雜音(系二尖瓣相對狹窄所致)。

　　(3)缺損很大且伴有明顯肺動脈高壓時，心臟雜音較輕而P顯著亢進.右心室壓力亦顯著升高，此時左向右分流減少，甚至出現右向左分流而出現青紫。形成永久性肺動脈高壓時，患兒呈現持續性青紫，即稱艾森曼格綜合征。

　　5、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 室間隔缺損病例分析

　　本病例發病年齡小，3歲，自幼反復患肺炎(肺血增多)，生長發育落后(由于體循環血量減少)。典型心臟雜音：胸骨左緣第3、4肋間聞及Ⅲ級收縮期反流性雜音;胸片典型改變：肺血多肺動脈段突出，左心室增大，符合室間隔缺損診斷。鑒別：肺動脈狹窄及法洛四聯癥胸片肺血減少。動脈導管未閉典型心臟雜音為收縮期、舒張期連續性雜音。

　　6、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 室間隔缺損患者，體格檢查時可聽到胸骨左緣第3、4肋間響亮的全收縮期雜音，常伴震顫，肺動脈第二音正常或稍增強。X線檢查可見左右心室增大，以左室增大為主，主動脈弓影較小，肺動脈段擴張，肺野充血。

　　7、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 心電圖顯示右心室肥厚，說明右心室容量負荷增大，血流增多，右心房向右心室血量增多，說明是有額外血攝入右心房，考慮是房間隔缺損造成的右心房血流增多造成的。

　　8、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 患兒已經確診為房間隔缺損，P2亢進，說明左向右分流較大，導致肺動脈相對狹窄，出現第二心音增強。

　　9、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 患兒出現咳嗽氣促，活動后乏力，說明是缺氧，胸骨左緣雜音，固定分裂，考慮是房間隔缺損。

　　10、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 房間隔缺損的癥狀隨缺損大小而有區別，輕者可無全身癥狀，僅在體格檢查時發現胸骨左緣第2、3肋間有收縮期雜音。大型缺損者因體循環血量減少而影響生長發育，患兒體格瘦小、乏力、多汗和活動后氣促。當劇哭、肺炎或心力衰竭時可出現暫時性青紫(暫時性的肺動脈高壓，出現暫時性的右向左分流所致)。由于肺循環血流增多而易反復呼吸道感染，嚴重者早期發生心力衰竭。

　　11、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 房間隔缺損時，左心房的血液向右心房分流，造成右心室容量增加，收縮時噴射血流時間延長，肺動脈瓣關閉更落后于主動脈瓣，因此可以聽到不受呼吸影響的明顯第二心音分裂。

　　12、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 法洛四聯癥的表現為：生后逐漸出現青紫，在哭鬧和活動后加重。患兒多有蹲踞現象和杵狀指。年長兒述頭痛、頭昏，嚴重者引起突然暈厥、抽搐，還可引起腦血栓。另外，還有小兒體格發育緩慢。體檢：心前區隆起，胸骨左緣第2～4肋間可聞及噴射性II～III級收縮期雜音，響度取決于肺動脈狹窄程度。肺動脈第二心音減弱或消失。×線檢查：右心室肥大，肺動脈狹窄使心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷而使心影呈靴形。肺門影縮小，肺野清晰。

　　13、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 患兒2個月出現青紫，右心室肥大，肺動脈段凹陷，呈靴型心，X線檢查 心影正常或稍大，上縱隔增寬，心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷，構成“靴形” 心影，肺門血管影減少，肺野清晰，如側支循環豐富者兩肺呈網狀肺紋理。考慮是法洛四聯癥。

　　14、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 陣發性缺氧發作 嬰幼兒期易發生此癥狀，常見誘因有：吃奶、劇哭、情緒激動、感染、貧血等。表現為陣發性的呼吸困難，嚴重者可出現突然昏厥、抽搐，甚至死亡。其原因系由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上，突然發生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重所致。年長兒常訴頭痛、頭昏。

　　15、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 患兒有連續性雜音，最可能是動脈導管未閉，頸靜脈怒張，下肢水腫，說明是有心衰的表現，并且出現不規則的發熱，一般先心病患兒，容易出現瓣膜病變，易出現心內膜炎感染。

　　16、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 動脈導管未閉的診斷

　　動脈導管未閉特點：左房、左室大;胸骨左緣第2肋間粗糙響亮的連續性機器樣雜音;X胸片左心大，主動脈弓增大。

　　17、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 輕者無臨床癥狀，僅體檢時偶然發現雜音。于胸骨左緣第2肋間聞有粗糙響亮的連續性機器樣雜音，占整個收縮期與舒張期，于收縮期末最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯，P2亢進，但多被雜音掩蓋。在嬰幼兒期、心力衰竭、合并肺動脈高壓時因肺動脈壓力較高，主、肺動脈壓力差在舒張期不顯著，因而往往只能聽到收縮期雜音。分流量大者，左心室增大，可產生相對性二尖瓣狹窄，心尖部可聞及舒張期隆隆樣雜音。

　　三、A3/A4

　　1、

　　【正確答案】 C

　　【正確答案】 D

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 室間隔缺損體檢發現胸骨左緣下方響亮粗糙的全收縮期雜音，向心前區及后背傳導，并可伴有震顫，分流量大時，造成二尖瓣相對狹窄，心尖部可聞及舒張期隆隆樣雜音。肺動脈第二音可增強，提示肺動脈高壓。

　　患兒呼吸大于60次/分，心率180次/分，心音低鈍可以提示發生了心衰。

　　急性肺水腫是心內科急癥之一，其臨床主要表現為：突然出現嚴重的呼吸困難，端坐呼吸，伴咳嗽，常咳出粉紅色泡沫樣痰，病人煩躁不安，口唇紫紺，大汗淋漓，心率增快，兩肺布滿濕羅音及哮鳴音，嚴重者可引起暈厥及心臟驟停。

　　2、

　　【正確答案】 C

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 超聲心動圖可以顯示心臟各層結構，特別是瓣膜的活動，并且可以檢測血流的方向及速度，用于心臟手術和介入性導管術中，進行監護及評估手術效果。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 出現永久性青紫說明肺動脈高壓顯著，產生持續的右向左分流，即艾森曼格綜合征。

　　3、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 患兒運動后出現胸悶，雜音在2～3肋間，P2增強，并且是固定分裂，這是房間隔缺損的表現。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 大多數病例于胸骨左緣第2、3肋間可聞及2～3級收縮期雜音，呈噴射性，多較柔和，一般不伴震顫，系右心室排血量增多，引起右心室流出道(肺動脈瓣)相對狹窄所致。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 心電圖典型表現為電軸右偏和不完全右束支傳導阻滯，部分病人右心房、右心室肥大。原發孔未閉者，常有電軸左偏及左心室肥大。

　　4、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 心電圖右偏，說明是右心房增大，V1呈rsR波型，RV114mm，說明是右心室增大 ，考慮是考慮房間隔缺損造成的。患兒合并胸骨左緣的雜音，綜合考慮房間隔缺損。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 房間隔缺損：超聲心動圖 右心房增大，右心室流出道增寬，室間隔與左心室后壁呈矛盾運動(右心室容量負荷過重所致)。主動脈內徑縮小。扇形四腔心切面可顯示房間隔缺損大小及位置。多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、方向及估測分流量大小。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 房間隔缺損：X線檢查 缺損小者可無變化。中等以上者心臟外形輕至中度增大。以右心房、右心室增大為主，肺動脈段明顯突出，肺葉充血明顯，可有肺門“舞蹈”，主動脈影縮小。

　　5、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 根據口唇青紫，杵狀指和特征性心臟雜音，本患兒為法洛四聯癥，是由肺動脈狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨，右心室肥厚四種畸形組成。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 法洛四聯癥可由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上，突然發生該肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重，發生昏厥、抽搐。

　　6、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 差異性青紫、連續性機械樣雜音可傳導提示為動脈導管未閉。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 分流量大者可有不同程度的左心室肥大，左心房肥大，顯著肺動脈高壓者，左、右心室肥厚，嚴重者甚至僅見右心室肥厚。

　　四、B

　　1、

　　【正確答案】 A

　　【正確答案】 D

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 先天性心臟病診斷及鑒別診斷表

　　房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉法洛四聯癥

　　分類 左向右分流型左向右分流型左向右分流型右向左分流型

　　癥狀 一般發育落后、乏力，活動后，心悸氣短，咳嗽，出現肺動脈高壓時有青紫同左同左發育落后，乏力，青紫(吃奶及哭鬧時重)，蹲踞，可有陣發性的暈厥

　　心臟體征雜音部位第2、3肋間第3、4肋間第2肋間第2、4肋間

　　雜音的性質和響度2～3級收縮期吹風樣雜音，傳導范圍較小2～5級粗糙的全收縮期雜音，傳導范圍廣2～4級連續性機器樣音，向頸部傳導2～4級噴射性收縮期雜音，傳導范圍較廣

　　P2亢進，分裂固定亢進亢進減低

　　震顫無有有可有

　　X線檢查房室增大右心房右心室大左右心室大，左心房可大左心室大，左心房可大右心室大，心尖上翹，呈靴形

　　肺動脈段凸出凸出凸出凹陷

　　肺野充血充血充血清晰

　　肺門舞蹈有有有無

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