舍格倫綜合征

　　定義:一種以慢性涎腺炎、干燥性角膜炎和口干癥為主要臨床、病因不明的自身免疫性疾病.

　　常合并類風濕性關節炎和全身性紅斑狼瘡等特異性自身免疫性疾病

　　分類: 原發性 繼發性

　　臨床表現:

　　好發于中年女性，表現為口腔干燥;猛性齲;鏡面舌.

　　眼干易疲勞，異物感.

　　大多數患者伴有類風濕關節炎.

　　涎腺彌漫性腫大,多為雙側.

　　涎腺造影：主導管擴張，邊緣不整，羽毛狀或花邊狀，末梢導管呈點狀、球狀或腔狀.

　　病理:

　　肉眼：腺體彌漫性腫大或結節狀包塊，切面灰白色，大部分病變小葉結構尚存。

　　鏡下:1.見腺體內淋巴細胞增生浸潤，病變從小葉中心開始，但不逾越小葉間結締組織,能保持腺小葉外行;

　　2.嚴重者腺泡破壞消失被淋巴細胞替代;

　　3.小葉內導管上皮增生，管腔擴張,形成實體上皮團塊 ------- 上皮肌上皮島,團片內可見嗜酸性無定性物質.

　　唇腺病理與腮腺不同:極罕見上皮肌上皮島.

　　唇腺活檢定度標準：2-4cm大小組織內至少包括4個腺小葉，每50個淋巴細胞為一個灶，并根據淋巴細胞浸潤的程度分為4度:

　　1度為淋巴細胞輕度浸潤，

　　2度為中度浸潤，

　　3度見一個灶，

　　4度為一個以上的灶。

　　預后：少數可惡變:

　　淋巴細胞和組織細胞增生可發展出成為惡性淋巴瘤，

　　上皮增生可發展成為癌。

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