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第十單元 頜面部神經疾病

第一節　三叉神經痛

　　(一)概述

　　三叉神經痛是指在三叉神經分布區域內出現陣發性電擊樣劇烈疼痛，歷時數秒至數分鐘，間歇期無癥狀。疼痛可由于口腔或顏面的任何刺激引起。以中老年人多見，多數為單側性。

　　1.分類 臨床上通常將三叉神經痛分為原發性(真性或特發性)和繼發性(癥狀性)兩種。原發性三叉神經痛系指無神經系統體征，而且應用各種檢查并未發現明顯和發病有關的器質性病變者。而繼發性者則是指由于機體的其他病變壓迫或侵犯三叉神經所致，此型除表現疼痛癥狀外，一般尚有神經系統體征。

　　2.病因 原發性三叉神經痛的病因和發病機制目前尚不明確，認識也不一致，主要自中樞病變學說和周圍病變學說。

　　3.病理表現 有關三叉神經痛組織形態學的改變意見不一。有的認為并無神經組織的明顯病理性改變，而多數傾向于認為在半月神經節及感覺根內有明顯的變化。目前已公認脫髓鞘改變是引起三叉神經痛的主要病理變化。

　　(二)臨床表現

　　本病的主要表現是在三叉神經某分支區域內，驟然發生閃電式的極為劇烈的疼痛。疼痛可自發，也可由輕微的刺激“扳機點”所引起。所謂“扳機點”是指在三叉神經分支區域內某個固定的局限的小塊皮膚或黏膜特別敏感，對此點稍加觸碰，立即引起疼痛發作。疼痛先從“扳機點”開始，然后迅速擴散至整個神經分支。“扳機點”可能是一個，但也可能為兩個以上，一般取決于罹患分支的數目。由于此點一觸即發，故患者不敢觸碰。

　　疼痛如電擊、針刺、刀割或撕裂樣劇痛，發作時患者為了減輕疼痛而作出各種特殊動作：有的用手掌緊按患側面部或用力揉搓痛處;有的則作一連串迅速的咀嚼動作;而另一些則相反，咬緊牙關，或迅速擺動頭部或上身;還有的咬唇、伸舌、咂嘴等。發作時還常常伴有顏面表情肌的痙攣性抽搐，口角被牽向患側。有時還可出現痛區潮紅，結合膜充血，或流淚、出汗流唾液以及患側鼻腔黏液增多等癥狀，稱為痛性抽搐。發作多在白天，每次發作時間一般持續數秒、數十秒或1～2分鐘后叉驟然停止。兩次發作之間稱間歇期，無任何疼痛癥狀。只有少數病例在間歇期中在面部相應部位有輕微鈍痛。當疾病的早期一般發作次數較少，持續時間較短，間歇期較長;但隨著疾病的發展發作愈來愈頻繁，間歇期亦縮短。

　　病程可呈周期性發作，每次發作期可持續數周或數月，然后有一段自動的暫時緩解期。緩解期可為數天或幾年，在此期間疼痛緩解甚至消失，以后疼痛復發。三叉神經痛很少有自愈者。部分病例的發作期與氣候有關，一般在春季及冬季容易發病。

　　有的患者由于疼痛發作時，用力揉搓面部皮膚，可發生皮膚粗糙、增厚、色素沉著、脫發、脫眉，有時甚至引起局部擦傷并繼發感染。

　　在有些患者中疼痛牽涉到牙時，常疑為牙痛而堅持要求拔牙，故不少三叉神經痛患者都有拔牙史。

　　原發性三叉神經痛患者無論病程長短，神經系統檢查無陽性體征發現，仍保持罹患分支區域內的痛覺、觸覺和溫度覺的感覺功能和運動支的咀嚼肌功能。只有在個別病例中有某個部位皮膚的敏感性增加。

　　繼發性三叉神經痛可因病變部位的不同，伴有面部皮膚感覺減退，角膜反射減退，聽力降低等神經系統陽性體征。

　　但在原發性三叉神經痛病例中也有因摩擦局部皮膚增厚、粗糙，或由于做過封閉、理療或局部敷藥等而造成局部感覺減退。對這類患者應仔細檢查有無其他神經系統陽性體征，以便與繼發性三叉神經痛相鑒別。

　　(三)診斷及鑒別診斷

　　目的是明確罹患的分支，即查明發生疼痛癥狀的分支。為了進一步明確是原發性三叉神經痛還是繼發性者，必須同時檢查伴隨的其他癥狀和體征，如感覺、運動和反射的改變。

　　1.定分支檢查定分支首先要尋找“扳機點”。各分支的常見“扳機點”的部位是：

　　眼支：眶上孔、上眼瞼、眉、前額及顳部等部位。

　　上頜支：眶下孔、下眼瞼、鼻唇溝、鼻翼、上唇、鼻孔下方或口角區、上頜結節或腭大孔等部位。

　　下頜支：頦孔、下唇、口角區、耳屏部、頰黏膜、頰脂墊尖、舌頜溝等處，并須觀察在開閉口及舌運動時有無疼痛的發作。

　　對上述各分支的常見“扳機點”按順序進行檢查。由于各“扳機點”痛閾高低不同，檢查時的刺激強度也應由輕至重作適當的改變。

　　(1)拂診：以棉簽或食指輕拂可疑之“扳機點”。

　　(2)觸診：用示指觸摸“扳機點”。

　　(3)壓診：用較大的壓力進行觸診。

　　(4)揉診：對可能的“扳機點”用手指進行連續回旋式重揉動作，每一回旋需稍作剎那停頓，這種檢查方法往往能使高痛閾的“扳機點”出現陽性體征，多用作眶下孔和頦孔區的檢查。

　　2.三叉神經功能檢查

　　(1)感覺功能：可用探針輕劃(觸覺)與輕刺(痛覺)患側的三叉神經各分布區的皮膚與黏膜，并與健側相比較。原發性三叉神經痛的檢查結果兩側相等。若痛覺喪失時，需再作溫度覺檢查一以試管盛冷熱水試之。可用兩支玻璃管分盛0～10℃的冷水和40～50℃的溫水交替地接觸患者的皮膚，請其報出“冷”或“熱”。如痛覺與溫度覺均喪失而觸覺存在時，可能是脊束核損害。

　　(2)角膜反射：請患者向一側注視，用捻成細柬的棉絮輕觸角膜，由外向內，反射作用為雙側直接和間接的閉眼動作。，反射中樞在腦橋，輸入纖維為三叉神經眼支的鼻睫神經，傳出為面神經。角膜反射可以受多種病變的影響。如一側三叉神經受損造成角膜麻痹時，刺激患側角膜則雙側均無反應，而在作健側角膜反射試驗時，仍可引起雙側反應。

　　(3)腭反射：用探針或棉簽輕刺軟腭邊緣，可引起軟腭上提，當一側反射消失，表明該側上頜神經的分支腭后神經或蝶腭神經的損害。上頜神經損害時，還表現為嗅吸氨氣、醋酸等時無灼痛感，以及用細軟豬鬃刺激鼻腔下部黏膜時不發生噴嚏反射。

　　(4)運動功能：三叉神經運動支的功能障礙表現為咀嚼肌麻痹，咬緊牙時咬肌松弛無力。當下頜舌骨肌與二腹肌前腹麻痹，吞咽動作時患側此兩肌松弛。

　　凡出現上述神經功能性改變者，說明神經徑路上有損害，常見的為占位性病變，必須進一步檢查，以明確診斷。局限性的麻木、感覺障礙也可能由于維生素B.缺乏、神經官能癥、三叉神經炎、注射無水乙醇或手術后所引起，根據病史不難確定。

　　3.診斷 依據病史、疼痛的部位、性質、發作表現和神經系統無陽性體征，一般診斷原發性三叉神經痛并不困難;但要排除繼發性三叉神經痛。為了準確無誤地判斷疼痛的分支及疼痛涉及的范圍，查找“扳機點”是具有重要意義的方法。在初步確定疼痛的分支后，用1%～2%的普魯卡因在神經孔處行阻滯麻醉，以阻斷相應的神經干，這屬于診斷性質的封閉。

　　第一支痛時，應封閉眶上孔及其周圍。第二支痛時，可根據疼痛部位將麻藥選擇性地注入眶下孔，切牙孔、腭大孔、上頜結節部或圓孔。第三支痛時則應作頦孔、下牙槽神經孔或卵圓孔的阻滯麻醉。當“扳機點”位丁頦神經或舌神經分布區域時，還應作此兩神經的封閉。麻醉時應先由末梢支開始，無效時再向近中樞端注射。例如第三支痛時，可先做頦孔麻醉;不能制止發作時，再作下牙槽神經麻醉，仍無效時，最后應做卵圓孔封閉。

　　在封閉上述各神經于后，如果疼痛停止，1小時內不發作(可通過刺激“扳機點”以試之)，則可確定是相應分支的疼痛。最好是在1～2天后再重復進行一次診斷性封閉，則更能準確地確定患支。

　　繼發性三叉神經痛其疼痛可不典型，常呈持續性，一般發病年齡較小。檢查時，在三叉神經分布區域內出現病理癥狀，如角膜反射的減低或喪失。角膜反射的變化是有意義的體征，常提示為癥狀性或器質性三叉神經痛。此外，也常伴有三叉神經分布區的痛覺、溫度覺與觸覺障礙，還可出現咀嚼肌力減弱與肌萎縮。

　　懷疑為繼發性三叉神經痛時，應進一步作詳細的臨床檢查，按需要拍攝顱骨X線片(特別是顱底和巖骨)，CT、MPI檢查等以明確診斷。

　　4.鑒別診斷 應注意與下列疾病相鑒別：非典型面痛、牙痛和其他牙源性疾患、鼻竇炎、顳下頜關節紊亂病及舌咽神經痛。

　　其中舌咽神經痛為舌咽神經分布區域的陣發性劇痛。多見于男性。疼痛性質與三叉神經痛相似，但疼痛部位在咽后壁、舌根、軟腭、扁桃體、咽部及外耳道等處。疼痛常因吞咽、講話而引起，睡眠時也可發作，這種情況在三叉神經痛時少見。可應用1%～2%丁卡因噴霧于咽部、扁桃體及舌根部，如能止痛即可確診。

　　須注意的是舌咽神經痛與三叉神經痛可同時發病。當三叉神經第三支痛伴有舌神經痛時，應特別注意與舌咽神經痛相鑒別。如當第三支完全麻醉后而疼痛仍不緩解時，應考慮舌咽神經痛的可能;再用丁卡因噴霧于舌咽神經分布區域，如疼痛緩解即可作出診斷。

　　(四)治療

　　三叉神經痛如屬繼發性者，應針對病因治療;如為腫瘤應作腫瘤切除。對原發性三叉神經痛可采取以下幾種方法治療：

　　1.藥物治療對原發性三叉神經痛均應首先采用藥物治療，如無效時再考慮其他方法。

　　(1)卡馬西平：或稱痛痙寧或酰胺咪嗪，是目前治療三叉神經痛的首選藥物。此藥作用于網狀結構-丘腦系統，可抑制三叉神經脊束核-丘腦的病理性多神經元反射。用藥方法是開始時1OOmg，每日2次。如不能止痛，以后每日增加l00mg，直到能控制疼痛為止，找出其最小有效量作為維持劑量服用。一般為600～800mg/d。約70%病例有效。不良反應有眩暈、嗜睡、惡心、皮疹、消化障礙、白細胞減少，停藥后可恢復正常。亦有報道可產生共濟失調、再生障礙性貧血、肝功能損害等。特別應注意對造血系統及肝臟的不良反應，在用藥前應檢查血象及肝功能。用較大劑量時，更應注意定期查血及肝功能。

　　(2)苯妥英鈉：也是一種常用的藥物，對多數病例有一定療效。一般劑量為每日3次，每次lOOmg，其極量為600mg/d。其中毒癥狀為頭暈、步態不穩、震顫和視力障礙等。如出現這些癥狀，應減量直至中毒反應消失為止，如仍有效，即以此為維持量。其不良反應可引起牙齦纖維增生，有的在用藥后1周～3個月便開始發生。如遇此現象，可考慮更換治療方法。

　　(3)以上兩藥無效時可用氯硝西泮4～6mg/d，40%～50%病例能完全控制，約25%可顯著減輕。不良反應可有嗜睡及步態不穩。還可引起呼吸抑制，呼吸道分泌物增加，對有呼吸道疾患者慎用，肝病、青光眼患者忌用。

　　(4)山莨菪堿(654-2)：是一種膽堿能神經阻滯劑，其作用類似阿托品，對各種神經痛有一定療效。一般劑量為5～10mg/次，3次/天。

　　(5)七葉蓮：是中成藥，用于治療三叉神經痛，每次3片(每片含量相當于生藥5g)，4次/天。針劑每次4ml(每2ml含生藥59)，2～3次/天，肌肉注射，待疼痛減輕后，改用口服片劑。

　　一般在用藥后4～10天見效。與卡馬西平或苯妥英鈉合用可提高療效。此藥無嚴重不良反應，少數有口干、上腹不適、頭昏等，停藥后即可恢復。

　　此外，可根據情況配合使用鎮痛劑：如羅通定每片30 mg，每次1～3片，3次/天。四氫帕馬丁：每片50mg，每次1～2片，3次/天。

　　2.半月神經節射頻溫控熱凝術 射頻熱凝的原理是在射頻電流通過有一定阻抗的神經組織時，離子發生振動，與周圍質點發生摩擦，在組織內產生熱，而不是在電極里產生熱。通過電極尖端的熱敏電阻，即可測量到針尖處的組織溫度，在組織內形成一定范圍蛋白質凝固的破壞灶，這樣就能利用不同神經纖維對溫度耐受的差異性，有選擇地破壞半月神經節內傳導痛覺的纖維，而保留對熱抵抗力較大的傳導觸覺的纖維。

　　本法是采用能精確控溫的熱源——射頻發生器及其相應配套的溫控電極和外皮絕緣穿刺針。針尖端非絕緣部分長5～10mm，是進行熱凝治療的工作端，可依據需熱凝的范圍進行選擇。

　　治療時需經皮穿刺，使射頻針進入卵圓孔到達半月神經節及其感覺根。本技術的關鍵在于準確的穿刺和定位。最好在放射科進行，并在放射科醫師協助下完成。

　　此法的缺點是操作技術及設備均較復雜，非一般醫院都能開展，有一定并發癥及不良反應。

　　近年來亦有采用外周神經溫控熱凝治療三叉神經痛，并取得了良好療效。本法是將針刺入眶下孔、頦孔、卵圓孔內或周圍而不進入顱腔，從而避免了顱內并發癥，相對較安全。

　　3.針刺療法 按循經穴與神經分布的解剖位置相結合的原則，選擇鄰近神經干的穴位，以患者有強烈針感為宜。也可將較粗的銀針刺入神經孔穴部位，使針接近神經干以增加刺激強度，可收到較好效果。電流強度與頻率應根據患者的耐受程度與即時效果進行交換與選擇;開始宜弱，以后逐漸加強，每次通電l5～30分鐘，每日或隔日1次，10～12次為一療程，每療程間隔5～7天。

　　4.封閉療法 用1%～2%普魯卡因行疼痛神經支的阻滯麻醉，也可加入維生素B12做神經干或穴位封閉，1次/天，10次為一療程。

　　5.理療 可用維生素B1或B12和普魯卡因用離子導入法，將藥物導人疼痛部位，或采用穴位導人法均可獲得一定療效。

　　6.注射療法 常用無水乙醇或95%乙醇準確地注射于罹患部位的周圍神經干或三叉神經半月節。目的在于產生局部神經纖維變性，從而阻斷神經的傳導，以達到止痛效果。

　　7.手術療法 目前手術治療方法主要有以下幾種：

　　(1)病變性骨腔清除術：根據病史、癥狀和所累及的三叉神經分支，在“扳機點”部位相應區域及以往拔牙部位的口內行X線檢查，如在X線片上顯示有病變骨腔，表現為界限清楚的散在透光區或界限不清的骨質疏松脫鈣區時，按手術常規，從口內途徑行頜骨內病變骨腔清除術。

　　(2)三叉神經周圍支切斷撕脫術：主要適用于下牙槽神經和眶下神經。

　　8.近年來有采用冷凍、激光等方法治療三叉神經痛亦均獲一定療效。

　　對三叉神經痛選擇治療方法時，應本著循序漸進的原則。應首選對機體無損害性或損害性最小的治療方法。一般應先從藥物治療或封閉、理療等開始，如無效時再依次選擇半月神經節溫控熱凝、注射療法、神經撕脫等。只有當這些方法均無效時才考慮做顱內手術。

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