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第五章 口腔粘膜大皰類疾病

第一節 尋常型天皰瘡

　　天皰瘡(pemphigus)是一種嚴重的慢性皮膚粘膜的自身免疫性疾病。可分為尋常型、增殖型、落葉、紅斑型。尋常型天皰瘡最常見。口腔尋常型天皰瘡多見。

　　一、 病理 棘層松解、上皮內皰。

　　二、臨床表現 口腔有大小不等的水皰，壁薄而透明，易破形成糜爛面。揭皮試驗和探針深入試驗陽性。

　　新鮮的糜爛面無炎癥，繼發感染后病情加重，疼痛加重。

　　皮膚：易出現于前胸軀干及頭皮、頸部、腋窩、腹股溝等處。在看似正常的上出現大小不等的水皰，皰壁薄而松馳，皰液較清，破后形成糜爛面，感染后形成膿血痂，有臭味。如皰不破，可干癟后愈合。

　　自覺癥狀為輕度瘙癢，糜爛時疼痛，皮膚尼氏征陽性。

　　三、 治療 1 支持療法：給予高蛋白、高維生素飲食，睡眠充足、精神愉快、防止受涼及繼發感染。

　　2 腎上腺皮質激素：為首選藥物。分為起始、控制、減量、維持四個階段。在起始、控制階段要量大、從速，在減量、維持階段要漸進、忌躁。

　　3 免疫抑制劑如環磷酰胺等。

　　4 抗生素

　　5 局部用藥

　　6 中醫中藥：減少皮質激素的副作用。

第二節 瘢痕性類天皰瘡

　　瘢痕性類天皰瘡(cicatrical pemphigoid)又稱良性粘膜類天皰瘡。

　　一、病理 上皮下皰、無棘層松解。直接免疫熒光：基底膜區細長的熒光帶。

　　二、 臨床表現 口腔：剝脫性齦炎樣損害為主，皰少見。尼氏征陰性。愈合后出現瘢痕，口角區導致小口畸形。眼：反復炎癥可致瞼球粘連。皮膚：張力性水皰，尼氏征陰性，皰壁厚，破后形成潰瘍、結痂。

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