例題4

　　主訴：女性，31歲，乏力、面色蒼白半個(gè)月。

　　現(xiàn)病史：半個(gè)月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)進(jìn)行性面色蒼白、乏力，伴心慌、氣短，活動(dòng)后如重，尿色如濃茶，化驗(yàn)有貧血(具體不詳)，自患病來(lái)無(wú)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛，無(wú)出血征象，進(jìn)食和睡眠稍差，糞便正常。既往體健，無(wú)結(jié)核病史，無(wú)毒物接觸史，無(wú)藥物過(guò)敏史，無(wú)偏食和煙酒嗜好，月經(jīng)正常，家族中無(wú)類似患者。

　　查體：T 36.5℃，P 96次/分，R16次/分，BP 110/70mmHg，一般可，貧血貌，無(wú)皮疹和出血點(diǎn)，全身淺表淋巴結(jié)未觸及，鞏膜輕度黃染，舌乳頭正常，心肺無(wú)異常，腹平軟，肝未及，脾肋下1cm，雙下肢不腫。

　　化驗(yàn)：血常規(guī)RBC 2.2×1012/L，Hb 68g/L，WBC 9.4×109/L,N 0.72,L 0.24,M 0.04，可見2個(gè)晚幼紅細(xì)胞，可見嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞，PLT175×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞16%，尿常規(guī)(一)，尿膽紅素(一)，尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性，糞常規(guī)(一)，隱血(一)，血總膽紅素56μmol/L，直接膽紅素5μmol/L，Coombs試驗(yàn)(+)。

　　得分要點(diǎn)：

　　1.診斷及診斷依據(jù)(8分)

　　(1)診斷 自身免疫性溶血性貧血(溫抗體型，原發(fā)性)。

　　(2)診斷依據(jù)

　　①有乏力、面色蒼白、動(dòng)則心慌、氣短等貧血表現(xiàn)，脾大。

　　②鞏膜輕度黃染，結(jié)合化驗(yàn)(血間接膽紅素增高，尿膽紅素陰性，尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性)為溶血性黃疸。

　　⑧Hb低，網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高達(dá)16%，分類中晚幼紅細(xì)胞和嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞等骨髓代償增生的表現(xiàn)，Coombs試驗(yàn)(+)。

　　④未發(fā)現(xiàn)繼發(fā)原因

　　2.鑒別診斷(5分)

　　①繼發(fā)性免疫性溶血性貧血(藥物，自身免疫病等)。

　　②急性黃疸性肝炎。

　　3.進(jìn)一步檢查(4分)

　　①骨髓檢查及骨髓鐵染色。

　　②ANA譜，血清蛋白電泳，血清IgG、IgA、C3定量。

　　③其他有關(guān)溶血的檢查。

　　④肝功能、乙肝5項(xiàng)、胸片、腹部B超和血糖檢查。

　　4.治療原則(3分)

　　①首選糖皮質(zhì)激素。

　　②免疫抑制藥或切脾。

　　③對(duì)癥治療。

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