三、再生障礙性貧血

　　【診斷】

　　1.臨床表現(xiàn)

　　(1)貧血 多呈進(jìn)行性加重，蒼白、乏力、頭暈、心悸和氣短等癥狀明顯。

　　(2)感染 多數(shù)患者有發(fā)熱，體溫達(dá)39℃以上。以呼吸道感染最常見。

　　(3)出血 不同程度的皮膚、黏膜及內(nèi)臟出血。

　　2.全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)<1%，淋巴細(xì)胞比例增高。

　　3.骨髓多部位增生減低或重度減低，造血細(xì)胞減少，而非造血細(xì)胞比例增高，骨髓小粒空虛。

　　4.除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病。

　　【鑒別診斷】

　　1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。

　　2.骨髓增生異常綜合征。

　　3.急性白血病。

　　4.急性造血功能停滯。

　　【進(jìn)一步檢查】

　　1. 血常規(guī) 了解貧血程度。

　　2.骨髓細(xì)胞學(xué)檢查和骨髓活檢 用于再障的診斷和鑒別診斷。

　　3.T細(xì)胞亞群測定 有助于選擇免疫抑制藥治療。

　　4.肝功能、腎功能檢查 有助于確定選擇藥物和用量。

　　5.其他檢查 必要時行肝、膽、脾B超檢查。

　　【治療原則】

　　1.支持治療

　　(1)保護(hù)措施預(yù)防感染、避免出血、杜絕接觸各類危險因素等。

　　(2)對癥治療控制感染、控制出血、糾正貧血、護(hù)肝治療等。

　　2.針對發(fā)病機(jī)制的治療

　　(1)免疫抑制治療

　　①抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白(ALG/ATG)主要用于重型再生障礙性貧血。

　　②環(huán)孢素適用于再生障礙性貧血。

　　③其他，如環(huán)磷酰胺、甲潑尼龍、霉酚酸酯(嗎替麥考酚酯)等。

　　(2)促造血治療

　　①雄激素適用于再生障礙性貧血。

　　②造血生長因子適用于再生障礙性貧血。

　　③造血干細(xì)胞移植，對40歲以下、無感染及其他并發(fā)癥、有合適供體的重型再生障礙性貧血患者，可考慮造血干細(xì)胞移植。

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