二、溶血性貧血

　　【診斷】

　　1.臨床表現

　　(1)急性溶血 起病急、病情重。寒戰、高熱、全身痛、輕度黃疸、茶色尿、腎衰竭、心衰、昏迷、休克。

　　(2)慢性溶血 起病緩、病程長、癥狀輕。三大主征：貧血、黃疸、肝脾大。

　　2.實驗室檢查

　　(1)提示血管內溶血的檢查 游離血紅蛋白、血清結合珠蛋白、血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿。

　　(2)提示血管外溶血的檢查 以間接膽紅素增高為主、糞膽原及尿膽原增高。

　　(3)其他提示紅細胞破壞增加的檢查 乳酸脫氫酶、外周血涂片鏡檢發現破碎紅細胞或紅細胞碎片。

　　(4)提示骨髓代償性增生的檢查 網織紅細胞增高、末梢血中出現幼紅細胞;嚴重時可見How-ell-Jolly小體;骨髓象示幼紅細胞明顯增生，以中、晚幼居多。

　　(5)提示紅細胞有缺陷、壽命縮短的檢查。

　　①紅細胞形態改變，如畸形紅細胞增多。

　　②吞噬紅細胞現象及自身凝集反應。

　　⑧Heinz小體。

　　④紅細胞滲透脆性異常。

　　⑤紅細胞壽命縮短(51Cr標記紅細胞法)，最可靠指標。

　　【鑒別診斷】

　　1.應與失血性、缺鐵性、巨幼細胞貧血的恢復早期、骨髓轉移瘤、Gilbert綜合征等鑒別。

　　2.各類溶血性貧血的鑒別。

　　【治療原則】

　　1.病因治療。

　　2.針對發病機制的治療。

　　(1)藥物治療 激素;免疫抑制藥。

　　(2)輸血AIHA、PNH慎用。

　　(3)脾切除 遺傳性球形細胞增多癥、AIHA。

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