發(fā) 紺
【考綱要求】發(fā)紺的概念、發(fā)生機(jī)制、分類與臨床表現(xiàn)、伴隨癥狀及臨床意義。
【考點(diǎn)縱覽】發(fā)紺是由于血液中還原血紅蛋白絕對(duì)含量增多所致，發(fā)紺三型：中心性、周圍性和混合型發(fā)紺的特點(diǎn)及常見病因。異常血紅蛋白所致發(fā)紺特點(diǎn)及病因。注意發(fā)紺伴隨癥狀對(duì)鑒別診斷的價(jià)值。
一、概念，發(fā)生機(jī)制
1.概念
狹義，是指血液中還原血紅蛋白增多，致皮膚、粘膜呈青紫顏色;廣義，還包括少數(shù)因異常血紅蛋白所致青紫。觀察部位：皮膚較薄、色素較少和血流豐富處，如唇、舌、頰部、鼻尖與甲床。
2.發(fā)生機(jī)制
無論何種原因?qū)е職怏w交換障礙，致血紅蛋白氧合作用減低或心內(nèi)及大血管之間存在右→左分流，使動(dòng)脈血中還原血紅蛋白含量增多，>50g/L(50g/100ml);或末梢血流緩慢、淤滯，使氧合血紅蛋白被組織過多攝氧，還原血紅蛋白增多，均可出現(xiàn)青紫。因此，重度及極重度貧血(Hb<60g/L=者)，即使重度缺氧，亦難見發(fā)紺。
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輕度貧血 |
中度貧血 |
重度貧血 |
極重度貧血 |
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Hb（g/L） |
＞90 |
90～60 |
59～30 |
＜30 |
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RBC（×1015/L） |
4.0 ～3.0 |
3.0～2.0 |
2.0～1.0 |
＜1.0 |
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記憶技巧：Hb/30＝RBC | ||||
習(xí)題：血中Hb含量低于多少時(shí)，即使重度缺氧，也難發(fā)現(xiàn)發(fā)紺
A.<50g/L
B.<60g/L
C.<70g/L
D.<80g/L
E.<90g/L
答案：B
【答疑編號(hào)：30010301針對(duì)該題提問】
習(xí)題：血中還原血紅蛋白至少達(dá)多少時(shí)皮膚粘膜出現(xiàn)發(fā)紺
A.>70g/L
B.>65g/L
C.>60g/L
D.>55g/L
E.>50g/L
答案：E
【答疑編號(hào)：30010302針對(duì)該題提問】
二、分類與臨床表現(xiàn)
1.血中還原血紅蛋白增多
復(fù)習(xí)正常的組織氧合：心臟、肺內(nèi)交換、輸送動(dòng)脈、靜脈。
(1)中心性發(fā)紺：特點(diǎn)是發(fā)紺分布于周身皮膚粘膜，皮膚溫暖。又可分為兩種：
①心性混血性發(fā)紺：見于有右→左分流的先心病如法洛四聯(lián)癥，其發(fā)紺產(chǎn)生是靜脈血未經(jīng)肺氧合即經(jīng)異常通道分流混入體循環(huán)動(dòng)脈血中。
②肺性發(fā)紺：見于各種嚴(yán)重呼吸系疾病，如呼吸道(喉、氣管、支氣管)阻塞、肺實(shí)質(zhì)與間質(zhì)疾病(肺炎、阻塞性肺氣腫、彌漫性肺間質(zhì)纖維化和心源性與非心源性肺瘀血、肺水腫)、胸膜疾病(大量胸腔積液、氣胸、嚴(yán)重胸膜肥厚)及肺血管疾病(如原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓)等。其發(fā)生機(jī)制是肺活量降低，肺泡通氣減少、肺通氣/血流比例失調(diào)與彌散功能障礙，使肺氧合作用不足;
(2)周圍性發(fā)紺：特點(diǎn)是發(fā)紺見于肢體末梢與下垂部位(如肢端、耳垂、鼻尖)、皮溫低，經(jīng)按摩、加溫可消失。又可分兩種：
①淤血性發(fā)紺：(體循環(huán)淤血)見于右心衰竭、縮窄性心包炎、局部靜脈病變(上腔靜脈綜合癥、血栓性靜脈炎、下肢靜脈曲張)等，發(fā)生機(jī)制是體循環(huán)(靜脈)淤血、周圍血流緩慢，氧被過多攝取;
②缺血性發(fā)紺：動(dòng)脈供血不足：見于嚴(yán)重休克，或血栓閉塞性脈管炎、雷諾病、肢端發(fā)紺癥、嚴(yán)重受寒等。原因，前者為心輸出量減少，有效循環(huán)血容量不足，周圍血管收縮、組織血流灌注不足、缺氧;后者是肢體動(dòng)脈阻塞或小動(dòng)脈強(qiáng)烈痙攣收縮所致。
(3)混合性發(fā)紺：上述兩類發(fā)紺并存，見于全心衰竭。
(習(xí)題191-194題)
A.肺性發(fā)紺
B.心性混血發(fā)紺
C.淤血性發(fā)紺
D.缺血性發(fā)紺
E.混合性發(fā)紺
習(xí)題191.Eisenmenger綜合征
習(xí)題192.縮窄性心包炎
習(xí)題193.休克
習(xí)題194.全心衰竭
191.答案：B
l92.答案：C
l93.答案：D
l94.答案：E
2.異常血紅蛋白
(1)高鐵血紅蛋白血癥：血紅蛋白血癥血紅蛋白分子中的二價(jià)鐵被三價(jià)取代即失去氧合能力，當(dāng)血中高鐵蛋白量達(dá)30g/L(3.0g/100ml)時(shí)，即可發(fā)紺，其特點(diǎn)是急驟出現(xiàn)，暫時(shí)性，病性嚴(yán)重，氧療無效，靜脈血深棕色，接觸空氣不能轉(zhuǎn)為鮮紅，而靜注亞甲藍(lán)或大量維生素C可使發(fā)紺消退。
發(fā)生原因：
①多為藥物或化學(xué)物質(zhì)(如伯氨喹啉、次硝酸鉍、磺胺類、苯丙砜、硝基苯、苯胺等)中毒，“腸源性發(fā)紺癥”即是因大量進(jìn)食品工業(yè)含亞硝酸鹽的變質(zhì)蔬菜所致。
②先天性高鐵血紅蛋白血癥，患者自幼即有發(fā)紺，而無心、肺疾病及引起異常血紅蛋白的其他原因。
(2)硫化血紅蛋白血癥：很少見，硫化血紅蛋白不存在于正常紅細(xì)胞中。在便秘(因屁中含有硫化物)或服用硫化物條件下，凡能引起高鐵血紅蛋白血癥的藥物或化學(xué)物質(zhì)，均能引致本癥。特點(diǎn)是發(fā)紺持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)達(dá)數(shù)月或更長(zhǎng)，血液呈藍(lán)褐色，分光鏡檢查可以確定。
三、伴隨癥狀及臨床意義
1.發(fā)紺們呼吸困難：見于重癥心肺疾病、急性呼吸道梗阻和大量氣胸等。高鐵血紅蛋白血癥和硫化血紅蛋白血癥雖有明顯發(fā)紺，但無呼吸困難;
2.發(fā)紺伴杵狀指(趾)：主要見于發(fā)紺型先心病和重癥肺化膿癥;
3.急速發(fā)生的發(fā)紺伴意識(shí)障礙：見于藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒休克和急性重癥肺部感染。
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