肝性脊髓病臨床表現

　　以青壯年男性多見，可因病因不同而發病年齡各異，由豆狀核變性引起的肝性脊髓病多在青少年時期發病，而肝硬化并發的常在中壯年，一般后者多見。

　　本病多發生于肝硬化失代償期，肝功能減退和門靜脈高壓癥表現突出。多數患者有反復的上消化道出血、門-體靜脈分流術和脾腎靜脈吻合術后。無手術史者，常有明顯的腹壁靜脈曲張，提示已自然形成了門-體靜脈分流。

　　肝性脊髓病癥狀出現的時間，通常是在門-體腔靜脈吻合術后或脾腎靜脈吻合術后4個月至10年;自然分流的患者在發生黃疸、腹水、嘔血等肝損害癥狀至出現脊髓癥狀的時間為6個月至8年。也有的病例不經肝性腦病而直接出現脊髓癥狀。甚至偶有同時及先神經系統癥狀后出現肝病表現者。臨床上依據癥狀國內學者將本病分為3期：

　　1.肝癥狀期(神經癥狀前期)主要是慢性肝損害的表現，如納差、腹脹、乏力、肝脾腫大、腹水、蜘蛛痣、ALT升高、血清總蛋白降低、A/G比值倒置、血氨升高、食管胃底靜脈曲張、腹壁靜脈曲張及上消化道出血等。

　　2.肝性腦病期(痙攣性截癱期)可反復出現一過性腦病癥狀，主要表現為欣快、睡眠差、興奮或遲鈍等情緒異常;無意識多動、亂跑等行為異常;記憶力與定向力減退等智力異常;言語錯亂、躁狂、意識模糊等精神異常;心動過速、顏面和前胸皮膚潮紅、小腿及足部異常冷感等自主神經癥狀以及撲翼樣震顫、構音障礙、一過性視力障礙等其他神經癥狀。頭暈、計算力減退，生活尚能自理。但部分病人缺乏腦病期，而由肝癥狀期直接進入痙攣性截癱期。

　　3.脊髓病期 脊髓癥狀與腦病癥狀并不平行消長、腦癥狀以反復一過性發作為特征，而脊髓病呈緩慢進行性加重。脊髓病變期常發生于腦病期之后，但也可發生于腦病期之前，甚至無腦病期發生。以雙下肢先后出現沉重感，走路自感費力，雙下肢肌肉發抖，活動不靈活。逐漸發展成兩側對稱痙攣性截癱，早期呈伸直性痙攣性截癱，肌張力增加，呈強直狀，膝部和踝部直伸，有“折刀現象”，行走呈痙攣步態、剪刀步態。晚期呈屈曲性痙攣性截癱，少數可出現四肢癱，但仍以下肢為重。檢查時發現雙下肢肌力減退，肌張力增高，腱反射亢進，常有踝陣攣和臏陣攣陽性，腹壁反射和提睪反射消失，錐體束征陽性等病理體征。肢體癥狀一般是對稱的，近端較遠端癥狀明顯。個別病例有下肢肌萎縮或雙手肌萎縮，肌電圖正常或神經源性損害。少數患者可合并末梢神經病變，出現兩側對稱性襪套樣淺感覺減退。偶有深感覺減退。括約肌功能無障礙。伴有肝性腦病時，個別者有尿失禁或尿潴留。

腺垂體功能減退癥治療

　　1.腎上腺皮質激素是治療全垂體前葉功能減退的首要治療，要先于甲狀腺激素和性激素的替代。首選氫化可的松(皮質醇)或可的松(皮質素)或潑尼松(強的松)，服用原則為最小有效替代劑量。嚴重感染、大手術等嚴重應激時，可予氫化可的松靜滴，避免發生危象。

　　2.甲狀腺激素小劑量開始逐步加量至最小有效替代量。在補充腎上腺皮質激素1～2周后，可予以補充甲狀腺素(L-T4)，或使用干甲狀腺片，逐漸加至維持量。劑量較大時可分次服用，對冠心病，心肌缺血患者或老年患者更應注意從小劑量開始緩慢加量。

　　3.性激素(1)生育期婦女應建立人工周期，恢復第二性征和性功能，防止骨質疏松。

　　(2)男性使用雄激素替代治療，以維持第二性征和性欲。

　　4.其他治療包括兒童在骨骺愈合前可使用生長激素及一般對癥治療等。

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