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發紺發病機制、臨床表現特點

　　(一)概述

　　發紺是指血液中還原血紅蛋白或異常血紅蛋白衍生物增多使皮膚和黏膜呈青紫色改變的一種表現，也可稱為紫紺。這種改變常發生在皮膚較薄、色素較少和毛細血管較豐富的部位，如口唇、指(趾)、甲床等。多見于嚴重心、肺疾病和各種原因引起的休克、中毒以及高鐵血紅蛋白血癥等。

　　(二)發紺發病機制、臨床表現特點

　　1.發病機制發紺是由于血液中還原血紅蛋白的絕對量增加所致。正常血液中含血紅蛋白為15g/dl，當毛細血管內的還原血紅蛋白超過50g/L(5g/dl)時，皮膚黏膜可出現發紺。因此，在血紅蛋白濃度正常的患者，如Sa(h<85%時，發紺已明確可見。在輕度發紺患者中，Sa02>85%占60%左右。若病人血紅蛋白增多達180g/L時，雖然Sa02>85%亦可出現發紺。而嚴重貧血(Hb`g/L)時，雖SaO2明顯降低，但常不能顯示發紺。故而，在臨床上所見發紺，并不能全部確切反映動脈血氧下降的情況。

　　2.臨床表現特點根據引起發紺的原因可將其分為兩種類型：①血液中還原血紅蛋白增加(真性發紺)，包括中心性發紺和周圍性發紺;②血液中存在異常血紅蛋白衍生物，包括高鐵血紅蛋白血癥、先天性高鐵血紅蛋白血癥和硫化血紅蛋白血癥。其臨床表現特點主要為：中心性發紺表現為全身性、除四肢及顏面外，也累及軀干的皮膚和黏膜。周圍性發紺表現在發紺常出現于肢體的末端與下垂部位。口唇無發紺可作為與中心性發紺的鑒別點。

　　各種化學物質或藥物中毒引起的高鐵血紅蛋白血癥所致發紺，其特點是發紺出現急劇，抽出的靜脈血呈深棕色，雖給予氧療但發紺不能改善，只有給予靜脈注射亞甲藍或大量維生素C，發紺方可消退。先天性高鐵血紅蛋白血癥表現為自幼即有發紺，而無心、肺疾病及引起異常血紅蛋白的其他原因，有家族史，身體一般狀況較好。服用某些含硫藥物或化學品后所致硫化血紅蛋白血癥的發紺，表現為發紺持續時間長，可達數月以上，血液呈藍褐色。

發紺的臨床診斷思維

　　引起發紺最常見于呼吸系統和循環系統疾病。若急性起病又無心肺疾病的發紺，則與攝入相關藥物、化學物品、變質蔬菜等中毒有關。因此對發紺者臨床思維應：

　　1.詳細詢問病史尤其是相關伴隨癥狀：①發紺伴呼吸困難。常見于重癥心肺疾病所致呼吸衰竭，如重癥肺炎、支氣管哮喘、慢性阻塞性肺疾病(COPD)、肺心病、肺栓塞、急性呼吸道梗阻、大量氣胸及各種心臟病、胸部外傷等;②發紺伴杵狀指(趾)，多提示病程較長。主要見于發紺型先天性心臟病及某些慢性肺部疾病;③發紺伴意識障礙，主要見于某些藥物或化學物質中毒、休克、急性肺部感染或急性心力衰竭等。

　　2.仔細地進行全面體格檢查發現有特殊意義的異常體征，如心臟雜音、肺部異常呼吸音等。

　　3.有選擇、有目的地進行臨床檢驗.包括：血常規、血氣分析、胸片、肺功能檢查、心電圖、超聲心動圖、異常血紅蛋白衍生物檢測等。

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