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第十八章 白血病

　　【考綱要求】

　　1.急性白血病的FAB分類、臨床表現、血象和骨髓象特征、細胞化學染色在分型中的意義、治療原則、常用化療方案、中樞神經系統白血病防治方法、骨髓移植指征。

　　2.慢性粒細胞白血病典型病例的臨床特點、Ph染色體和分子生物學標記、臨床分期、與類白血病的鑒別要點、治療方法。

　　3.骨髓增生異常綜合征(MDS)的定義、FAB分型、血象、骨髓象特征。

　　【考點縱覽】

　　1.急性白血病FAB分型可分為急性淋巴細胞性白血病、急性非淋巴細胞性白血病兩大類。急性白血病臨床表現為貧血、發熱、出血、組織器官浸潤。

　　2.熟悉中樞神經系統白血病的臨床特點。急性淋巴細胞性白血病最容易發生中樞神經系統浸潤，尤其在兒童。

　　3.掌握急性白血病的血象、骨髓象特點。細胞化學染色在分型中的意義。

　　4.聯合化療的目的是盡快達到完全緩解。

　　5.骨髓移植的適應證：成人急淋、高危型兒童急淋、急非淋(M3除外)、在第一次完全緩解期內、年齡<50歲。可選擇異基因骨髓移植或自體干細胞移植。

　　6.慢性粒細胞白血病慢性期的臨床特點。Ph染色體及分子生物學標記在慢粒的診斷、鑒別診斷及微小病變的監測方面有重要意義。

　　7.慢性粒細胞白血病的病程分為三期：慢性期、加速期和急變期。慢性粒細胞白血病和類白血病反應的鑒別要點。

　　8.異基因骨髓移植是目前最有希望根治慢粒的手段。

　　9.骨髓增生異常綜合征分為五個類型：難治性貧血、環形鐵粒幼細胞性貧血、難治性貧血伴原始細胞增多、難治性貧血伴原始細胞增多-轉變型及慢性粒-單核細胞性白血病。骨髓增生異常綜合征的分型特點。

　　【歷年考題點津】

　　1.女，36歲，發熱、面色蒼白伴牙齦出血一周入院。入院次日起出現皮膚多處片狀瘀斑、血尿。血紅蛋白80g/L，白細胞2.0×109/L，血小板50×109/L，血漿纖維蛋白原0.8g/L。骨髓檢查：有核細胞增生極度活躍，細胞漿顆粒粗大的早幼粒細胞占85%。患者出血的首要原因是

　　A.異常早幼粒細胞浸潤血管壁

　　B.血小板減少

　　C.血小板減少伴功能異常

　　D.凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏

　　E. DIC

　　答案：E

　　試題點評：骨髓檢查符合急非淋M3型，急非淋M3型常合并DIC引起出血。

　　2.中性粒細胞堿性磷酸酶活性明顯增高見于

　　A.慢性粒細胞白血病

　　B.類白血病反應

　　C.急性粒細胞白血病

　　D.急性淋巴細胞白血病

　　E.淋巴瘤

　　答案：B

　　3.急性白血病骨髓移植治療。哪項是錯誤的

　　A.應采用HLA匹配的同胞異基因骨髓

　　B.應在第一次化療緩解后進行

　　C.應及早進行，與年齡、性別無關

　　D.可選擇自體干細胞移植

　　E.異基因骨髓移植可能治愈急性白血病

　　答案：C

　　4.Auer小體不見于

　　A.M1型白血病

　　B.M2型白血病

　　C.M3型白血病

　　D.急性淋巴細胞白血病

　　E.急性單核細胞白血病

　　答案：D

　　(5～6題共用備選答案)

　　A.氨甲蝶呤

　　B.阿霉素

　　C. DA方案

　　D.環磷酞胺

　　E. VP方案

　　5.急性粒細胞白血病

　　答案：C

　　6.急性淋巴細胞白血病

　　答案：E

　　7.女性，30歲，發熱伴牙齦出血三周。查體：貧血貌，脾肋下3cm，胸骨壓痛(+)，血紅蛋白70g/L，白細胞14.0×109/L，血小板35×109/L，骨髓增生明顯活躍，原始細胞占0.62，為進一步診斷，應首選哪項檢查

　　A.染色體核型分析

　　B.細胞化學染色

　　C.血清鐵測定

　　D.血細菌培養

　　E.抗血小板抗體檢測

　　答案：B

　　試題點評：細胞化學染色主要用于協助形態學鑒別各類白血病。

　　(8～10共用題干)

　　男，36歲，5天前發熱、咽疼，應用抗生素治療無效，頸部淺表淋巴結腫大，咽部充血。扁桃體Ⅱ°腫大，下肢少許瘀斑。白細胞16.6×109/L，原始細胞0.60，血紅蛋白80g/L，血小板34×109/L。

　　8.最可能的診斷是

　　A.特發性血小板減少性紫癜

　　B.缺鐵性貧血

　　C.再生障礙性貧血

　　D.溶血性貧血

　　E.急性白血病

　　答案：E

　　試題點評：病程短，血中白細胞明顯增多，原始細胞比例顯著增加，應考慮急性白血病。

　　9.體檢中應特別注意的體征是

　　A.瞼結膜蒼白

　　B.胸骨壓痛

　　C.淺表淋巴結腫大

　　D.皮膚出血點

　　E.心臟雜音

　　答案：B

　　試題點評：胸骨壓痛為白血病細胞增殖浸潤的表現。

　　10.為明確診斷應做的檢查是

　　A.血小板抗體

　　B.血清鐵蛋白

　　C.骨髓掃描

　　D.淋巴結活檢

　　E.骨髓涂片細胞學檢查

　　答案：E

　　試題點評：骨髓象是診斷白血病的主要依據和必做檢查。

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